^

건강

A
A
A

다리에 병 (여포 성 식물성 각화증): 원인, 증상, 진단, 치료

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025
 
Fact-checked
х

모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.

우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.

의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.

다리에병은 비정상적인 각질화(각화이상증)를 특징으로 하는 희귀 질환으로, 지루성 부위에 각질화되고 주로 모낭으로 이루어진 丘疹이 나타납니다.

다리에병(여포성 식물상 각화이상증)의 원인 및 병인. 이 질환은 토포필라멘트-데스모솜 복합체의 합성 및 성숙 결핍에 기인합니다. 다리에병에서 병인 유전자인 12q23-q24.1의 돌연변이가 칼슘 펌프 기능과 세포 부착 기전을 손상시킨다는 것이 현재 확립되었습니다. 비타민 A 결핍증과 불포화 지방산 대사 장애가 병인에 영향을 미칠 수 있으며, 남녀 모두에서 동일하게 발생합니다.

다리에병(모낭성 식물상 각화이상증)의 증상. 임상적으로 전형적인 이 질환은 대개 20대에 시작되며, 직경 0.3~0.5cm의 모낭성, 치밀하고 둥글며 편평한 과각화성 구진 발진이 특징입니다. 처음에는 발진 부위가 분리되어 정상 피부색을 띠다가, 이후 노란색 또는 연갈색으로 변하고 표면에 각질 인설이 생깁니다. 시간이 지남에 따라 발진은 판으로 합쳐지고, 표면은 사마귀 모양, 유두종성으로 변하며 더러운 갈색 딱지로 덮입니다. 딱지가 떨어지거나 제거되면 침식된 병변이 관찰됩니다. 발진은 주로 지루성 피부염 부위(얼굴, 흉골, 견갑골 사이, 피부의 넓은 주름)에 나타납니다. 발진은 몸통과 팔다리에도 나타날 수 있습니다. 두피에서는 지루성 피부염과 유사한 발진이 나타나고, 얼굴에서는 주로 관자놀이 부위, 이마, 팔자주름, 손등에 국한되어 나타나며, 병변은 호프 각화증과 유사합니다. 드물게 손바닥과 발바닥에도 점상 또는 미만성 과각화증이 나타나기도 합니다. 병리학적 과정은 광범위하게 나타나거나 피부 전체를 덮을 수 있습니다. 성인에서도 이 질환이 발병하는 경우가 보고되었지만, 대개는 약화된(유산성) 형태로 나타납니다.

피부과 의사의 진료에서는 전형적인 형태 외에도 수포성(또는 수포성), 비대성 및 유산성 형태의 다리에병을 관찰할 수 있습니다.

수포형은 전형적인 모낭 결절 외에도 직경 3~5mm의 투명한 내용물을 가진 수포 발진이 특징입니다. 수포는 주로 피부의 넓은 주름에 위치하며, 빠르게 열리면서 진물이 나는 미란성 표면을 노출시키고 점차 가피로 덮입니다. 이러한 병변은 만성 가족성 천포창(Hailey-Hailey)과 유사합니다.

비대형에서는 전형적인 결절과 함께 호프 각화증처럼 사마귀와 유사한 큰 소견들이 관찰됩니다. 과각화성 판의 두께는 1cm 이상에 달하며, 표면에 사마귀 모양의 성장과 깊은 균열이 나타납니다.

다리에르병의 유산형은 피부병에 있어서 모반 형태의 제한적이고 특이한 피부 부위에 발진이 국소화되고 대상포진 모양의 배열이 특징입니다.

손발톱판은 세로로 갈라지고, 자유 가장자리에서 고르지 않게 갈라지며, 표면에는 흰색과 적갈색 세로 줄무늬가 있고, 조갑하 과각화증이 흔히 발생합니다. 점막은 거의 영향을 받지 않습니다. 발진은 백반증 유형의 작은 구진 형태로 나타납니다. 전신적 변화로는 지능 저하, 정신 지체, 내분비 질환(생식선 기능 장애), 이차성 부갑상선 기능 항진증이 있습니다. 모낭 각화이상증 환자의 경우, 자외선의 영향으로 질환이 악화되는 경우가 흔합니다(쾨브너 현상과 유사).

조직병리학. 다리에병은 조직학적으로 각질 마개 형성, 상부에 둥근 덩어리와 결절이 나타나는 심한 정형각화증이 특징입니다. 진피에는 기저층의 한 줄 세포로 덮인 유두종성 증식이 관찰되며, 만성 염증성 침윤물이 관찰되고, 때로는 극세포증과 과각화증이 동반됩니다.

감별진단. 다리에병은 헤일리-헤일리 가족성 천포창, 사마귀상 각화증, 키르병, 모로우 브룩 모낭각화증과 감별해야 합니다.

다리에병(모낭성 식물상 각화이상증) 치료. 네오티가존은 환자 체중 kg당 0.5~1mg으로 처방되거나 비타민 A는 하루 200,000~300,000IU로 처방됩니다. 각질용해제와 글루코코르티코스테로이드 연고는 외용으로 사용합니다.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

너를 괴롭히는거야?

무엇을 조사해야합니까?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.