파브리 병은 a- 갈 락토시다 제 A (세라 미다 제) 결핍에 의한 유전성 스핑 고지 질증으로 세라마이드 분자로부터 α- 갈 락토 실의 절단을 초래합니다. 이 질병은 X-22 번 염색체에 연결되어 있으며, 결손 Xq22의 국소화와 함께 열성으로 전염됩니다. 이 질병의 인종적 특질은 없었다.
신장 이형성증은 신장 조직의 손상된 발달과 관련된 질병의 이종 그룹입니다. Morphologically, dysplasia는 원시 신관과 tubules뿐만 아니라 undifferentiated mesenchyme의 foci의 형태로 배아 구조의 존재와 함께, 신생 blastema과 ureteric 새싹의 가지의 손상 차별을 기반으로합니다.
소증 요법의 치료 방법은 하부 요로 폐쇄를 감지하는 카테터 도입, 역류 진단, 소변 분석 및 모니터링을위한 소변 수집부터 시작해야합니다. 흉막 폐쇄와 선천성 심장 질환이없는 경우 뇨 충수염의 원인으로 prerenal 급성 신부전을 의심하고 체액의 도입을 시작할 필요가 있습니다.
