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건강

어린이 질병 (소아과)

코스 트 만 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

코스트 만 증후군 (유전 적으로 결정된 무과립구증)은 유전성 호중구 감소증의 가장 심각한 형태입니다. 상속의 유형은 상 염색체 열성이며, 산발적 인 경우와 지배적 인 유형의 상속이있을 수 있습니다.

어린이의 호중구 감소증

. 혈액 이하 1 ㎖ 당 1,500, 생활의 첫 해에 말초 혈액까지 절대 호중구 수 (찌르기와 세그먼트) 감소 - - 어린이 나이 1 년 이상 및 성인 기준의 호중구 감소증 천 1 mm 이하의 ..

동종면역 또는 동종면역, 신생아의 호중구감소증

알로 면역, 또는 등 면역, 신생아의 호중구 감소증은 태아와 호중구의 항원 비호 화성으로 인해 태아에서 발생합니다. 모체의 등 항체는 IgG 클래스에 속하며 태반 장벽을 관통하여 호중구를 파괴합니다. 이소 소체는 대개 백혈구 응집소 (leukoagglutinins)이며 환자와 그의 아버지의 세포와 반응하여 어머니의 세포와 반응하지 않습니다.

체디 악 - 히가시 증후군

세 디크 - 히가시 증후군은 일반화 된 세포 기능 장애가있는 질환입니다. 상속의 유형은 상 염색체 열성이다. Lyst 단백질의 결함으로. 이 증후군의 특징은 - 거 말초 혈액 및 골수 호중구, 호산구, 단핵구의 과립뿐만 아니라, 전신의 과립 세포를 peroksidazopolozhitelnye.

Schwachman-Diamond 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

증후군 Shvakhmana-Diamond는 호중구 감소증과 골반 이형성증 (환자의 25 %)과 함께 호중구 감소증과 외분비 췌장 부전증이 특징입니다. 상속은 상 염색체 열성이며, 산발적 인 경우가 있습니다. 호중구 감소증의 원인은 선조 세포와 골수 간질의 패배에 있습니다. 호중구의 화학 주성을 다쳤습니다.

Myeloperoxidase 결핍 : 원인, 증상, 진단, 치료

Myeloperoxidase의 결핍은 식세포의 가장 흔한 선천 병리학 적 질환이며, 완전한 유전성 myeloperoxidase 결핍의 빈도는 1 : 1,400에서 1:12 000입니다.

만성 육아 종성 질환

만성 육아 종성 질환은 미생물에 의한 자극에 반응하여 호중구에서 슈퍼 옥사이드 음이온의 형성 시스템에 결함이 생겨 유전 된 질병입니다. 이 질병은 산소의 활성 형태 인 슈퍼 옥사이드로의 환원을 촉매하는 효소 NADPH 산화 효소의 구조 또는 결핍의 유 전적으로 프로그램 된 변화를 기반으로합니다.

부분 적혈구 무형성증

용어 "부분 적혈구 무형성증"(PKKA)는 reticulocytopenia 및 소실 또는 형태 학적으로 정의 된 수의 상당한 감소뿐만 아니라 골수 커밋 선조 초기 적혈구와 조합 빈혈 특징 엔티티 그룹을 설명한다. 분류는 PACA를 선천적 형태와 후천적 형태로 구분합니다.

다이아몬드 - 블랙팡 빈혈

Diamond-Blackfen의 빈혈은 어린이의 부분 적혈구 퇴행 증의 가장 유명한 형태입니다. 질병은 1938 년에 질병의 특징적인 징후가있는 4 명의 어린이를 묘사 한 저자의 이름을 따서 명명되었습니다.

선천성 각화증 : 원인, 증상, 진단, 치료

선천성 (선천성) 이상 각화증 (Dyskeratosis congenita)의 첫 번째 묘사는 1906 년과 30 년대에 피부과 전문의 Zinsser에 의해 수행되었습니다. 또한 피부과 의사 Kohl과 Engman에 의해 보충 되었기 때문에이 희귀 한 유전 병리학의 또 다른 이름은 "Zinsser-Kohl-Engman 증후군"입니다.

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