독성 표피 괴사: 원인, 증상, 진단, 치료

독성 표피괴사융해증은 피부와 점막의 급성 수포성 병변(리엘 증후군, 리터병, 경증 수포성 발진, 표피박리증, 괴사성 다형성, 독성-알레르기성 표피괴사융해증 등)입니다. 약물성 수포성 피부염, 리엘 증후군, 스티븐스-존슨병 사이에는 근본적인 차이가 없으며, 피부와 점막 변화의 발현 정도에 질적인 차이만 있을 뿐입니다. 세 가지 형태 모두 피부와 점막의 수포성 병변을 동반한 다형 삼출성 홍반의 변종으로 추정됩니다.

독성 표피괴사증의 원인은 무엇입니까?

이 질환은 대부분 설폰아미드와 항생제 복용 후 발생합니다. 아미도피린, 페놀프탈레인, 아스피린, 아미나진, 페닐부가존과 같은 다른 약물뿐 아니라 백신과 혈청에 의해서도 발생할 수 있습니다. 중요한 것은 이전 감작 여부이며, 기저 질환과의 연관성이 있고, 바이러스 감염과 약물 감작이 함께 나타나는 경우가 흔합니다.

이 질병의 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았으며, 자가면역 기전이 추정됩니다. 홍반이 나타나는 전구기 이후, 입과 눈 주변의 홍반 부위가 빠르게 확장되고, 장액성 및 장액성 출혈성 내용물이 섞인 물집, 미란, 그리고 심한 중독증이 나타납니다. 구강, 기관, 후두, 위 점막에 궤양이 발생하여 질병의 경과를 악화시킵니다. 사망률은 30~40%에 달합니다.

눈 병변

눈꺼풀과 눈주위 피부는 신체 다른 부위의 피부와 동일한 방식으로 영향을 받을 수 있습니다. 결막염은 대개 경미하며 점액성 화농성 분비물을 동반하며 거의 모든 환자에서 관찰됩니다. 결막 손상은 눈꺼풀 운동 장애, 각막 궤양, 그에 따른 거친 각막 혈관성 반흔 형성, 그리고 심각한 시력 상실로 이어질 수 있습니다.

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독성 표피괴사증 치료

강력한 감각 감소 요법, 중간 용량의 글루코코르티코이드(특히 홍반 단계), 해독 요법, 심혈관제, 비타민, 어떤 경우에는 수혈이 사용됩니다.

눈 병변이 있는 경우, 건조 각막을 제거하여 눈꺼풀을 치료해야 합니다. 특히 각막 건조를 방지하고 눈꺼풀 난모증(Criachiasis)을 적시에 치료하는 데 주의를 기울여야 합니다. 급성기에는 코르티코스테로이드 연고와 항균제를 처방하고, 그 후에는 폴리글루신, 폴리아크릴아멘드 점안액을 처방합니다. 각막 궤양이 있는 경우 국소 항균 치료가 필요합니다.