뒤링의 헤르페티포르미스 피부염

두링형 포진성 피부염(동의어: 두링병, 유천포진 등)은 포진형 피부병 그룹에 속합니다.

이 질환군에는 병인과 발병 기전은 다르지만, 발진의 임상적 및 형태학적 양상은 유사한 피부병이 포함되며, 발진은 포진형 발진군을 특징으로 합니다. 뒤링 포진형 피부염 외에도 이 질환군에는 임신성 포진과 각막하 농포증이 포함됩니다.

이 질병의 명칭은 1884년 필라델피아 피부과 전문의 듀링(Duhring)이 붙였습니다. 현재 이 질병은 드물지 않으며 모든 연령대에서 발생합니다. 남성이 여성보다 더 자주 발병합니다.

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두링 피부염 포진의 원인 및 병인

이 질병의 원인과 병인은 오늘날까지 불분명합니다. 듀링 피부염 포진형은 자가면역 질환의 다발성 질환으로 여겨집니다. 이 질병의 다발성 질환적 특성은 장병증의 징후가 글루텐, 특히 곡물 단백질에 함유된 글루텐에 대한 민감도 증가로 인해 발생한다는 사실로 확인됩니다. 이러한 점에서 치료 목적으로 글루텐이 없는 식단을 처방하면 소장 점막의 임상적 개선과 정상화 모두에 도움이 됩니다. 혈청에서 진피 유두층이나 순환 면역 복합체의 기저막을 따라 IgA 항체가 검출되면 피부병의 자가면역적 특성을 시사합니다. 일부 피부과 전문의는 유전적 소인, 요오드 민감도 증가, 항산화 활성 감소, 특히 SH 그룹 등이 피부병 발생에 매우 중요하다고 생각합니다. 경우에 따라 듀링병은 부신생물성 과정으로 간주됩니다.

대부분의 저자들은 두링의 포진성 피부염을 기저막 근처 진피 유두의 구조적 구성 요소에 대한 IgA 항체가 존재하는 자가면역 질환으로 분류합니다. VV Serov(1982)는 포진성 피부염을 다양한 외인성 항원에 의해 유발되는 면역 복합체 질환으로 간주합니다. 간접적으로, 포진성 피부염의 면역적 특성은 다른 자가면역 과정과 결합함으로써 확인됩니다. 이 질환의 발병에 글루텐 장병증이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 진피 유두 끝부분의 IgA 침착(과립상 또는 섬유상) 또는 기저막을 따라 선형적인 IgA 침착의 특성에 따라 이 피부병은 두 가지 변종으로 구분됩니다. 과립상 침착이 우세하며, 85-95%의 사례에서 발생합니다. S. Jablonska와 T. Chorzelsky(1979)에 따르면, 과립형 IgA 침전은 글루텐 장병증을 앓고 있는 환자의 특징입니다.

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두링 피부염 포진의 조직병리학

표피 아래에 물집이 관찰되는데, 이는 피부 윗부분의 TSH 부종으로 인해 표피와 진피가 분리되어 형성된 것입니다. 물집 위의 표피는 변화가 없습니다. 물집은 둥글며 상당수의 호산구를 포함하고 있습니다. IgA는 진피-표피층 또는 진피의 유두층에서 검출됩니다.

두링 포진성 피부염의 병태생리

포진양 피부염의 전형적인 양상은 초기 발진 부위의 홍반성 요소에서 관찰되는데, 이는 진피 유두 정점 부위에 호중구성 과립구와 호산구성 과립구가 혼합된 형태로 축적되고, 그 수가 증가하면서 미세농양이 형성되는 양상으로 나타납니다. 유두 정점 부위에는 호중구성 과립구와 호산구성 과립구 외에도 피브린이 축적되고, 이 부위의 유두 조직은 괴사를 겪습니다. 표피의 유두간 돌기(interpapillary progrowth)는 진피에 부착된 상태로 남아 있으며, 이로 인해 물집이 여러 개의 방으로 구성됩니다. 며칠 후, 표피 돌기와 진피의 연결이 끊어지고 물집이 증가하며 단일 방으로 변하고 임상적으로 두드러집니다. 매우 자주, 이 질환의 특징적인 유두상 미세농양은 단일 챔버 물집의 주변을 따라 조직학적으로 관찰될 수 있습니다. 때때로 오랫동안 존재하던 병소에서 표피의 재생으로 인해 물집의 바닥을 점차 덮으면서 더 높이 솟아올라 표피내로 이동하고 가시층과 각질층에 위치할 수 있습니다. 진피의 표피하 부분에서는 중성구와 호산구 과립구의 중등도 염증성 침윤이 보이며, 그중에는 파괴된 핵이 많아 소위 핵먼지를 형성합니다. 진피의 아랫부분에는 중성구 과립구가 혼합된 단핵구 요소로 구성된 혈관주위 침윤이 있습니다. 위에서 언급한 징후는 항상 생검 검체에서 발견되는 것은 아닙니다. 따라서 B. Connor et al.에 따르면, (1972년) 유두농양은 50%에서 발생하고, 표피하수포는 61%에서 발생하며, 진피 상층의 "핵먼지"는 77%에서 발생합니다.

조직발생

물집 형성 기전은 불분명합니다. 이 질환에서 직접 면역 형광 검사는 감염되지 않은 피부의 진피표피 접합부와 발병 초기에 홍반성 병소, 주로 진피 유두의 정점과 내부에 IgA가 침착되는 것을 보여줍니다. 경우에 따라 IgG 침착이 관찰되며, IgM 침착은 드물게 관찰됩니다. 항갑상선 항체, 위벽 세포 항체, IgA 신병증 항체도 검출되었습니다. 최근 글리아딘, 레티쿨린 항체, 평활근 내막 항체의 중요성이 연구되었습니다. 글리아딘에 대한 IgA의 특이성은 밝혀졌지만, 포진양 피부염에서의 빈도는 낮아 진단적 가치가 없습니다. 항레티쿨린 항체와 근내막 항체의 민감도와 특이도는 확립되어 있습니다. 대부분의 환자에서 항체(IgA) 생성은 식품과 함께 제공되는 밀가루 및 곡물 제품의 글루텐에 함유된 글루텐 항원에 의해 유발되며, 이는 이 질환의 특징적인 장병증을 유발합니다. 이 질환은 HLA-B8, DR3 등 일부 HLA 시스템 항원과 관련이 있습니다. HLA-B8/D3 하플로타입은 두링 피부염 포진양 환자에서 대조군보다 몇 배 더 흔하게 발견됩니다.

두링 피부염 포진 환자의 25~35%에서 순환 면역 복합체가 검출되며, 이는 이 질환을 면역 복합체 질환으로 분류할 수 있는 근거를 제공합니다.

두링 포진성 피부염의 증상

주로 중년층과 노년층이 아프고, 어린이는 그보다 덜 자주 아프다.

이 질환의 임상 증상은 다형성으로, 홍반-부종성(두드러기 유사), 구진성, 구진수포성, 수포성 발진이 있으며, 드물게(주로 노인에게서) 작열감과 가려움을 동반한 수포성 발진이 나타납니다. 발진은 사지 피부, 특히 큰 관절, 어깨, 엉덩이 부위에 대칭적으로 나타나는 경우가 많습니다. 군집화 경향이 특징적이며, 퇴행된 발진 부위에 과색소침착이 나타나는 것이 특징입니다. 비정형(습진성, 백선성, 스트로풀로이드 등), 혼합형(듀링 포진양 피부염 및 유사천포창의 징후가 있는) 임상 변이가 보고되고 있으며, 손바닥 피부에 국한된 점상출혈성 자반증도 가능합니다. 비정형적인 경우뿐만 아니라 노인에게서도 이 과정이 진행되는 경우, 부신생물(paraneoplasia)을 배제해야 합니다. 니콜스키 증상은 음성이며, 요오드 제제에 대한 민감도가 증가합니다. 혈액과 물집 내용물에서 많은 호산구가 발견됩니다. 이 질환의 경과는 길고 순환적이며, 완화와 발작성 악화를 반복합니다. 점막은 천포창보다 덜 자주 영향을 받는데, 주로 IgA-선형 수포성 피부염에서 나타나며, 이는 고전적인 듀링 포진형 피부염과 유사한 과정으로 간주됩니다. IgA가 선형으로 배열된 경우의 특징은 듀링 포진형 피부염과 수포성 유천포창의 임상적 및 형태학적 징후가 있다는 것입니다. 소아에서는 유사한 증상이 IgA-선형 피부병의 소아형으로 지정되는데, M. Meurer 등(1984)에 따르면 이는 이전에 설명된 소아의 양성 수포성 피부병과 동일할 가능성이 높습니다.

발진이 시작되기 전에 일부 환자는 전구 증상(전신 권태감, 발열, 피부 저림)을 경험합니다. 이 질환은 진정한 다형성을 특징으로 하며 홍반성 반점, 두드러기성 구진, 수포, 물집, 농포로 나타납니다. 두링 포진양 피부염은 병변의 구성 요소의 우세도에 따라 수포성, 홍반성, 수포성, 농포성 유형으로 임상 경과를 구분합니다. 그러나 발진이 단형인 경우도 있습니다.

피부병은 홍반성 바탕에 발진이 나타나는 것이 특징이지만, 때로는 임상적으로 변화가 없는 피부에도 나타납니다. 발진의 구성 요소(반점, 두드러기 유사 구진, 수포, 물집, 농포)는 다른 피부병의 유사한 발진과 다릅니다. 둥근 홍반성 반점은 크기가 작고 표면이 매끄럽고 경계가 명확합니다. 두드러기 유사 요소와 구진은 기괴하고 조개 모양의 윤곽과 분홍빛 붉은색의 명확한 경계를 가지고 있습니다. 반점, 두드러기 유사 요소, 구진의 표면에는 찰과상, 출혈성 딱지, 인설이 보입니다. 작은 물집(직경 0.2~0.5cm)은 부종성 홍반성 기저부에 나타나며, 두 번째 특징적인 특징인 포진상 배열, 팽팽한 덮개, 투명한 내용물을 보이는 경향이 있으며, 시간이 지남에 따라 탁해지고 화농성으로 변할 수 있습니다. 수포성 피부병이 있습니다. 물집의 크기는 0.5cm에서 2cm 이상입니다. 물집의 덮개는 조밀하고 두꺼워서 그렇게 빨리 터지지 않습니다. 보통 홍반성, 약간 부종성 배경에 나타나지만, 겉으로 보기에 변화가 없는 피부에도 발생할 수 있습니다. 물집의 내용물은 보통 투명하고 출혈성은 드물며, 감염된 경우 화농성입니다. 수포성 및 수포성 형태의 병변이 종종 관찰됩니다. 터지면 물집은 울퉁불퉁한 표면을 가진 침식을 형성하고, 그 주변에는 물집 덮개 조각과 물집이 보입니다. 물집은 일반적으로 주변부로 자라지 않는 경향이 있습니다. 침식 표면에 딱지가 형성되고, 그 아래에서 상피화가 빠르게 일어나 과색소 침착 부위가 남습니다. 니콜스키 증상은 음성입니다.

두링 피부염 포진의 세 번째 특징은 특히 질병이 시작될 때 심한 가려움증과 타는 듯한 느낌이 있다는 것입니다.

이 질환은 발작적으로 발생하며, 즉 여러 간격으로 재발합니다. 때로는 가장 심한 경우, 발진이 오랫동안 지속되어 치료 후에도 사라지지 않는 경우도 있습니다. 발진은 주로 사지의 신근 부위, 견갑골, 엉덩이, 천골 부위에 나타나지만, 신체 어느 부위에나 발생할 수 있습니다.

점막 병변은 전형적이지 않습니다. 드물게 수포성 수포성 요소가 관찰됩니다. 이 경우 불규칙한 모양의 표층 미란이 관찰되며, 그 둘레를 따라 수포 덮개 조각들이 관찰됩니다.

두링병의 경우, 피부 및 요오드화칼륨을 이용한 내부 검사(자다슨 검사)가 매우 유용한 진단 방법입니다. 혈액과 낭액에서 호산구증가증이 검출됩니다. 극세포용해세포는 항상 존재하지 않습니다.

임산부의 포진양 피부염(임신성 포진, 임신성 포진)은 대개 임신 3~4개월에 시작되지만, 출산 후에도 발생하는 경우가 있습니다. 몸통과 팔다리 피부에 작은 원뿔 모양의 수포성 또는 농포성 반점이 홍반성 두드러기 반점을 배경으로 나타납니다. 일반적으로 전신 가려움증과 광범위한 홍반성 수포성 발진이 관찰되며, 다소 심한 전신 증상을 동반합니다. 물집은 서로 합쳐져 터지고, 내용물은 말라서 딱지가 생깁니다. 때로는 빽빽하게 덮인 물집이 발견될 수 있습니다. 점막은 거의 영향을 받지 않습니다. 다음 임신 때 재발하는 경우가 있습니다.

임상에서 국소성 포진양 피부염이나 코티니형 포진양 피부염은 드물게 관찰됩니다. 피부 병리학적 과정은 팔꿈치와 무릎 부위, 때로는 천골 부위에 발생합니다.

두링 포진성 피부염 진단

이 질환은 삼출성 다형 홍반의 수포성 변종, 수포성 천포창, 다양한 형태의 가시세포분해성 천포창, 수포성 독성피부증, 다리에 원심성 홍반의 수포성 변종 등과 구별해야 합니다.

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두링 포진성 피부염 치료

먼저, 식단을 준수해야 합니다. 글루텐이 풍부한 음식을 식단에서 제외해야 합니다. 치료는 질병의 중증도에 따라 달라집니다. 디아미노디페닐설폰(답손, 디우시폰)을 0.05~0.1g씩 하루 2회, 5~6일 동안 3일 간격으로 경구 투여합니다. 심한 경우에는 글루코코르티코스테로이드를 경구 투여하는 것이 좋습니다. 용량은 환자의 상태와 피부병의 임상 양상에 따라 달라집니다(평균 40~60mg/일). 아닐린 염료와 코르티코스테로이드 연고를 외용으로 사용합니다.