어린이 각막 영양 장애

각막의 근이영양증은 일반적으로 유전 적 성격의 양측 및 대칭 장애를 나타냅니다. 각막의 구별은 유전 적 기초가없고 각막의 노화 또는 이전의 염증의 배경으로 발전합니다.

지형도와 지문을 닮은 모양의 각막의 변화; 반점; microcysts Kogan, 기초 막의 퇴보. 잊을 수없는 불투명 한 지문은 상피층 아래에 국한되어 있습니다. 시력은 거의 감소하지 않습니다. 이 질환은 상 염색체 우성 유형에 의해 유전되며 일반적인 병리와 관련이 없습니다. 이 질병의 유일한 중대한 합병증은 반복적 인 침식입니다.

청소년 상피 영양 실조증; 메스 만 - 윌크의 이영양증. 불완전한 침투를 가진 상 염색체 우성 유형의 상속. 주요 임상 증상은 상피층에 작은 기포가 형성되는 것입니다. 안구의 자극과 광 공포증은 반복적 인 부식으로 인해 발생합니다. 시력이 거의 떨어지지 않습니다. 치료 목적으로 콘택트 렌즈를 처방 할 수 있습니다.

Rais-Buckler (Reis-Bucklers)의 이영양증. 어린 시절에 데뷔하는 사례는 상 염색체 우성 유형의 상속으로 특징 지어집니다. 임상 증상에는 간헐적 인 광 공포증, 안구 통증 및 홍반이 포함됩니다. 미세한 상피 상피 돌출은 보우만 막 수준에서 병리학 적 물질의 침착과 관련이있다. 각막의 감수성은 보통 겪습니다. 시력 저하는 3 번째 또는 4 번째 인생에서 발생합니다. 전층 각막이 필요할 수 있습니다.

결절성 근 위축증; Grenouva (Groenow) type I. 상속 유형은 상 염색체 우성입니다. 모든 세대의 지속적인 표현의 특징. 질병은 염색체 5q의 병리와 관련이 있습니다. 원래는 보우만 껍질 위에 위치하여 결장의 형태로 작은 불투명도가 형성되었고 그 후 각막의 간질이 생겼다. 시력은 오랫동안 정상입니다. 5 ~ 60 년의 삶을 통해 종단 간 각막 이식이 필요할 수 있습니다.

진액 퇴보; Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer)의 이영양증 . 이 질병은 상 염색체 우성 유형에 의해 유전되며 5q 염색체의 병리와 관련됩니다. 종종 비대칭 문자가 있습니다. 이것은 각막에 아밀로이드 물질이 축적되는 것과 관련이 있습니다. 전형적인 latticular 형태의 질환은 때로는 성인기에만 나타납니다. 종단 간 각막이 필요합니다. 어떤 경우에는 각막의 병리학이 일반적인 아밀로이드증의 배경 또는 뇌내 및 말초 신경의 진행성 마비에 대해 발생합니다.

발견 된 영양 장애; 그레 노 베 II 형. 상 염색체 열성 상속의 자연. 어린 시절에는 드물게 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 각막이 두꺼워지고 간질이 완만 해집니다. 종단 간 각막 이식의 필요성은 병리 발달의 먼 단계에서만 발생할 수 있습니다.

Schnyder의 중앙 결정질 이영양증. 상상력이 다른 상상력의 상 염색체 우성 유형. 콜레스테롤 결정이 포함되거나 포함되지 않은 각막 중심의 원반 모양의 불투명 (opacification) 형성으로 특징 지어 짐. 병리학은 각막의 lipoidal arch를 동반합니다. 성인기에, 간질 층에서 확산 된 불투명도가 형성되고, 결과적으로, 각막 이식 수술이 보입니다.

각막의 Dermochondrial 영양 실조증. 센터의 전방 각막의 영양 장애로 특징 지워지는 드문 질환. 그것은 백내장, 윤부의 변형 및 결절성 병변과 결합합니다.

후방 다형성 이영양증 (Schlichting). 질병은 상 염색체 우성 유형에 의해 유전됩니다. 비대칭 인 천천히 진행하는 링 모양의 불투명 함의 특징으로 특징 지어지며, 각막의 깊은 층에 데스 메막 막 레벨에 국한되어 있습니다. 병리학은 어린 시절에 나타납니다. 전방 깊이의 변화와 녹내장의 진행을 동반 할 수 있습니다.

Momeni의 영양 장애 (Maumenee). 상 염색체 우성 또는 상 염색체 열성 유형에 의해 유전된다. 출생시 데뷔. 젖빛 유리와 닮은 푸른 빛을 띤 흰색 무채색의 무혈 관모. 각막의 점진적 농축을 점차적으로 발전시킵니다. 시간이 지남에 따라 탁도는 자발적 흡수가 가능합니다. 전층 각막 이식의 필요성은 대개 발생하지 않습니다.

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