각막 이영양증(퇴행)

각막변성증(변성, 각막변증)은 전신적 또는 국소적 대사 과정의 위반으로 인해 발생하는 만성 질환입니다.

각막 이상증의 양상은 가족력, 자가면역, 생화학적, 신경영양학적 변화, 외상, 염증 과정의 결과 등 다양할 수 있습니다. 병변의 초기 연관성은 아직 밝혀지지 않았을 수 있습니다. 원발성 각막 이상증과 속발성 각막 이상증은 구분됩니다.

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가족성 유전성 각막 이영양증

원발성 각막 이상증은 대개 양측성으로 발생합니다. 그중에서도 가족력 및 유전성 변성이 주요 원인입니다. 이 질환은 유년기나 청소년기에 시작되어 매우 느리게 진행되기 때문에 오랫동안 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 각막의 민감도는 점차 감소하며, 눈 자극이나 염증 변화의 징후는 나타나지 않습니다. 생체 현미경 검사 시 각막 중심부에 작은 결절, 점 또는 줄무늬 형태의 매우 미세한 혼탁이 초기에 발견됩니다. 각막의 병리학적 봉입체는 대부분 실질의 표층, 때로는 상피하층에 위치합니다. 각막의 전상피와 후상피, 그리고 탄력막은 변하지 않습니다. 각막 주변부는 투명하게 유지될 수 있으며, 새로 형성된 혈관은 없습니다. 30~40세가 되면 시력 저하가 눈에 띄게 나타나고 각막 상피가 변하기 시작합니다. 상피조직을 주기적으로 들으면 통증, 광선공포증, 눈꺼풀 경련이 발생합니다.

다양한 유형의 유전성 각막 이영양증은 각막의 국소 변화의 모양과 위치에 따라 서로 다릅니다. 결절성, 점상, 격자형, 그리고 혼합형 이영양증이 알려져 있습니다. 이러한 질환의 유전적 특성은 지난 세기 초에 확립되었습니다.

우크라이나와 러시아에서는 이러한 병리 현상이 드뭅니다(다른 유럽 국가에 비해 흔하지 않음).

가족성 유전성 이영양증은 대증적 치료로 치료합니다. 비타민 점안액과 연고, 각막 영양을 개선하는 약물(발라르판, 타우폰, 아드겔론, 에목시핀, 에타덴, 레티놀, 솔코세릴 겔, 액토베긴)이 처방되며, 종합 비타민제는 경구 복용합니다. 보존적 치료는 질병 진행을 막지 못합니다. 시력이 심각하게 저하된 경우, 층층각막이식술이나 전층각막이식술을 시행합니다. 최상의 광학적 결과는 전층각막이식을 통해 얻을 수 있습니다. 가족성 유전성 이영양증은 기증자 이식편에서 재발하는 유일한 유형의 각막 병리입니다. 수술 후 5~7년이 지나면 환자 자신의 각막과 마찬가지로 투명한 이식편 주변에 단일 결절이나 미세한 혼탁 줄무늬가 나타납니다. 이러한 결절의 수는 서서히 증가하고 시력은 점차 저하됩니다. 10~15년 후에는 각막 이식 수술을 다시 받아야 하는데, 대부분의 경우 수술이 잘 진행되어 높은 시력을 얻을 수 있습니다.

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상피(내피) 각막 이영양증

상피(내피) 각막 이영양증(동의어: 부종성, 상피-내피, 내피-상피, 수포성, 심부 이영양증)은 원발성 또는 속발성으로 나타날 수 있습니다. 오랫동안 이 질환의 원인은 밝혀지지 않았습니다. 현재 원발성 부종성 각막 이영양증은 후상피세포의 단일열층의 장벽 기능이 손상되어 발생하며, 이는 세포 수의 감소 또는 극히 적은 수(1mm²당 500~700개 미만)의 이영양증 변화로 인해 발생한다는 사실을 의심하는 사람은 아무도 ^없습니다.

거울 생체현미경을 사용하면 각막이 아직 투명하고 부종이 없을 때 미묘한 초기 변화를 감지할 수 있습니다. 또한 얇은 단면으로 각막 뒷면을 자세히 관찰하면 일반 생체현미경으로도 진단할 수 있습니다. 일반적으로 각막 뒷면 상피 세포는 매우 작아 보이지 않습니다. 세포 수가 현저히 감소하면 남은 세포는 납작해지고 늘어져 각막 뒷면 전체를 덮습니다. 세포의 크기는 2~3배 증가하여 생체현미경으로 관찰할 수 있습니다. 각막 뒷면은 김 서린 유리처럼 변하는데, 이러한 현상을 각막 구타타(cornea guttata)라고 합니다. 현재 이 질환을 근본적으로 바꿀 방법은 없지만, 임박한 질병의 전조 증상을 조기에 진단하면 관련 병변에 대한 정확한 치료 계획을 세울 수 있습니다. 예를 들어, 각막 후면에 가장 적은 손상을 주는 백내장 제거 방법을 선택하고, 인공 수정체 삽입을 거부하거나(또는 적절한 모델을 찾는 것), 그리고 가장 중요한 것은 가장 경험이 풍부한 외과의에게 수술을 맡기는 것입니다. 각막 후면 상피 세포의 손상을 제거하거나 줄임으로써 부종성 이영양증의 발생을 수개월 또는 수년간 지연시킬 수 있습니다.

각막 비말 증상이 있다고 해서 질병의 발병을 의미하는 것은 아닙니다(각막이 투명하고 두꺼워지지 않음). 하지만 이는 각막 후면 상피 세포의 기능적 능력이 한계에 근접했음을 시사합니다. 소수의 세포 손실만으로도 폐쇄되지 않는 결손이 형성될 수 있습니다. 이는 감염성 질환, 타박상, 부상, 특히 복부 수술로 인해 더욱 악화될 수 있습니다.

각막 후상피 세포 사이에 틈이 생기는 경우, 안구 내액이 각막 실질을 포화시키기 시작합니다. 부종은 점차 각막 후층에서 각막 전체로 확산됩니다. 중심부의 두께는 거의 두 배까지 증가할 수 있습니다. 동시에, 부종이 각막판을 분리시켜 각막판의 엄격한 배열을 방해하여 시력이 현저히 저하됩니다. 이후 부종성 이영양증이 각막 전층까지 확산됩니다. 각막은 거칠어지고 다양한 크기의 기포 형태로 부풀어 오르며, 보우만막에서 쉽게 벗겨져 터지면서 신경 종말을 노출시킵니다. 통증, 이물감, 눈부심, 눈물 흘림, 눈꺼풀 경련과 같은 심각한 각막 증후군이 나타납니다. 따라서 전층 상피 이영양증은 부종성 각막 이영양증의 마지막 단계이며, 항상 후층에서 시작됩니다.

각막 상피세포층의 후부 상태는 일반적으로 양쪽 눈에서 동일합니다. 그러나 각막 부종성 이영양증은 외상(가정적 또는 수술적)을 받은 눈에서 먼저 발생합니다.

부종성 각막 이상증은 초기에는 증상 완화를 위해 치료합니다. 충혈 완화제(포도당, 글리세린) 점안액과 비타민 점안액, 그리고 각막 영양 증진제(발라르판, 글리코멘, 카르노신, 타우폰)가 처방됩니다. 부종이 각막 상피까지 도달하면 항균제 점안액과 연고를 추가해야 하며, 토코페롤 오일 용액, 솔코세릴 젤, 액토베긴, 상피 재생을 촉진하는 비타민 연고도 함께 사용해야 합니다. 연고제와 치료용 콘택트렌즈는 각막을 보호하는 일종의 붕대 역할을 하며, 외부 자극으로부터 개방된 신경 종말을 보호하고 통증을 완화합니다.

헬륨-네온 레이저의 초점이 맞지 않는 빔으로 각막을 저에너지 레이저로 자극하면 좋은 치료 효과가 있습니다.

보수적인 치료는 일시적으로만 긍정적인 효과를 제공하므로 각막 상태가 악화될 때마다 주기적으로 반복합니다.

근본적인 치료법은 전층 각막이식술입니다. 기증자 이식편은 70~80%의 경우 투명성을 유지하며, 시력 개선 가능성을 제공하고 환자 본인의 각막 가장자리에 남아 있는 부종에도 치료 효과를 나타냅니다. 각막 가장자리는 반투명할 수 있지만 표면이 매끄러워지고 부종은 사라집니다. 1~2개월 후에는 기증자와 수혜자의 각막 두께가 같아집니다.

장기 상피(내피) 각막 변성증은 일반적으로 망막의 변성 변화와 함께 나타나므로 기증자 이식편의 투명도가 이상적이더라도 가능한 가장 높은 시력(0.4~0.6 범위)을 기대할 수는 없습니다.

2차 상피(내피) 각막 변성증은 안구 내 수술, 부상 또는 화상의 합병증으로 발생합니다.

원발성 및 속발성 부종성 각막 이영양증의 임상 증상은 매우 유사하지만, 유의미한 차이점도 있습니다. 일반적으로 한쪽 눈에만 발생합니다. 부종의 근본 원인은 항상 추적 가능하며, 가정, 산업 또는 수술 외상이 원인입니다. 가장 큰 차이점은 각막 부종이 외상 물질과의 접촉 부위에 해당하는 제한된 부위에서 발생하며, 이 부위 주변에는 결손을 대체할 수 있는 건강한 각막 상피 세포가 존재한다는 것입니다.

후상피세포층의 결함을 통해 안구내액이 각막 실질로 침투합니다. 국소 부종은 점차 표층과 전상피까지 도달합니다. 병변이 각막 중심부에 위치하지 않은 경우 시력이 약간 감소할 수 있습니다. 전상피의 수포성 이영양증이 발생하면 병변 부위의 안구 자극, 통증, 눈부심, 눈물 흘림, 그리고 눈꺼풀 경련이 발생합니다.

치료는 원발성 각막 이상증과 동일합니다. 각막 상처가 아물면 7~10일 후 부기가 감소하기 시작합니다. 2차성 이상증의 경우, 병변이 완전히 치유되고 부기가 사라질 수 있습니다. 이는 세포 밀도와 후부 상피 손상 부위, 그리고 전반적인 각막 상처의 치유 속도에 따라 1개월에서 수개월까지 다양한 기간이 필요합니다.

인공 수정체의 지지체와 같은 이물질이 각막 뒷면에 주기적으로 닿으면 어떤 치료 조치에도 불구하고 부종과 통증이 심해집니다. 이 경우 수정체를 고정(홍채에 봉합)하거나, 수정체의 구조가 불완전하면 제거해야 합니다.

렌즈 지지 요소의 고정(상시) 접촉은 각막 부종성 이영양증을 유발하지 않으며, 다른 이유가 없는 한 제거할 필요가 없습니다. 고정 접촉의 경우, 렌즈 지지대가 각막과 홍채 반흔에 둘러싸여 있기 때문에 주기적으로 반복되는 접촉과는 달리 각막 후면 상피에 새로운 손상이 발생하지 않습니다.

이차성 부종성 각막 이영양증은 인공 수정체를 삽입한 눈에서 발생할 수 있으며, 이 경우 수정체 본체 또는 그 지지 부분과 각막 사이에 접촉이 없습니다. 이 경우 수정체를 제거해도 치료 효과는 없으며, 오히려 병든 각막에 추가적인 외상을 입힐 수 있습니다. 각막 부종 발생의 원인이 수정체에 있다고 해서 수정체를 "징벌"해서는 안 됩니다. 이 경우, 이차성 부종성 각막 이영양증의 원인은 수술 자체의 외상에서 찾아야 합니다.

위의 치료법으로 회복될 수 있지만, 부종 부위에는 다소 짙은 혼탁이 항상 남아 있습니다. 심한 경우, 부종성 이영양증이 각막 전체 또는 중심부에 영향을 미치고 보존적 치료로 오랫동안 효과를 보지 못할 경우, 전층 각막이식술을 시행하지만, 수술 또는 눈 손상 후 1년 이내에는 시행하지 않습니다. 각막이 덜 두꺼울수록 수술 결과가 양호할 가능성이 높습니다.

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띠 모양 각막 변성증(퇴화)

띠형 각막변성증(퇴화)은 시각 장애인이나 시력 장애가 있는 눈에 점차적으로 표면이 흐려지는 현상입니다.

띠 모양 각막 이영양증은 녹내장이나 심각한 외상으로 실명한 눈에서 심한 홍채모양체염, 맥락막염이 발생한 지 수년 후에 발생합니다. 각막의 민감도 변화, 안구 운동성 감소, 그리고 눈의 대사 과정 감소를 배경으로 혼탁이 발생합니다. 근육 기관의 위축이 심화됨에 따라 안구의 불수의 운동(안진)이 나타납니다. 혼탁은 보우만막과 전상피 부위의 표층에 위치합니다. 각막 실질과 후층은 투명하게 유지됩니다. 변화는 각막의 안쪽과 바깥쪽 가장자리 주변부에서 시작하여 서서히 증가하여 열린 눈 틈새의 중앙으로 수평으로 위치한 띠 형태로 이동합니다. 눈꺼풀로 덮인 위쪽 각막은 항상 투명하게 유지됩니다. 혼탁은 고르지 않게 분포하며, 각막 표면에 투명한 섬처럼 보이는 부분이 있을 수 있지만, 시간이 지남에 따라 닫히기도 합니다. 띠 모양 변성은 석회질 염의 침착으로 인해 각막 표면이 건조하고 거칠어지는 것이 특징입니다. 이러한 변화가 오랫동안 지속되면 염분으로 함침된 각질화된 상피의 얇은 판이 저절로 제거될 수 있습니다. 융기된 염분 돌기는 눈꺼풀 점막을 손상시키므로 제거해야 합니다.

실명한 눈에서 현저한 전반적인 영양 변화의 배경에 각막에 거친 혼탁과 염분 침전물이 형성되어 안구의 아위축을 초래할 수 있습니다. 석회질 침전물이 각막뿐만 아니라 눈의 혈관을 따라 형성되는 사례도 알려져 있습니다. 맥락막의 골화가 발생합니다.

이러한 눈은 추후 미용 보형물 시술을 통해 제거해야 합니다. 잔여 시력이 있는 눈의 경우, 각막의 광학 영역(4~5mm) 내에서 표층 각막절제술(탁한 층을 제거하는 수술)을 시행합니다. 노출된 표면은 손상되지 않은 각막 윗부분에서 자라나는 상피로 덮여 있으며, 환자가 각막 영양 상태를 유지하는 점안액을 정기적으로 점안하고 상피의 각질화를 방지하는 연고를 바르면 수년간 투명성을 유지할 수 있습니다.

리본형 각막 이영양증은 섬유소성 홍채모양체염 및 백내장과 함께 소아에서 나타나며, 스틸병(스틸 증후군)의 특징적인 증상입니다. 눈의 세 가지 증상 외에도 다발성 관절염, 간, 비장, 림프절 비대가 관찰됩니다. 홍채모양체염에 대한 항염증 치료 후 백내장 제거술을 시행합니다. 각막 혼탁이 중심부를 덮기 시작하면 각막절제술을 시행하기로 결정합니다. 기저 질환에 대한 치료는 치료사가 담당합니다.

각막 변연부 이영양증(변성)

변연부 각막 이영양증(변성)은 대개 양쪽 눈에서 발생하며, 천천히, 때로는 수년에 걸쳐 진행됩니다. 각막은 윤부 근처에서 얇아져 초승달 모양의 결손을 형성합니다. 신생혈관 형성은 없거나 미미하게 나타납니다. 각막이 심하게 얇아지면서 구형도가 손상되고 시력이 저하되며, 각막 확장증이 나타나 천공 위험이 있습니다. 기존의 약물 치료는 일시적인 효과만 나타냅니다. 근본적인 치료법은 변연부 각막 층상 이식입니다.

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