어린이의 락타아제 부족

락 타제 불충분은 흡수 장애 증후군 (수분 설사)의 출현을 유발하는 질병으로 소장에서의 유당 파괴가 원인입니다.

일차 락타아제 결핍은 보존 된 장 세포가있는 락타아제 활성의 감소이다. 일차 락타아제 결핍은 선천적 락타아제 부족, 성체 락타아제 결핍 및 조산아의 일과성 락타아제 결핍을 포함한다.

이차 락타아제 결핍은 장 세포의 손상과 관련된 락타아제 활성의 감소이다. 때문에 융모의 위축으로 인해 감소 점막 지역 대장에 감염 또는 알레르기 (예를 들어, 우유 단백질에 민감) 장내 염증뿐만 아니라, 장 세포 풀을 줄이는 피해 enterocyte 가능 절제술 또는 짧은 선천성 증후군 후 낮은 공장 길이 배짱.

선천성 알칼리화증은 LCT 유전자 외부의 돌연변이에 의해 유발 된 희귀 질환으로 , 락타아제의 합성 을 규정합니다. 핀란드에서는이 질병의 사례가 "핀란드 형 열성 질병"이라고합니다. 일과성 락타아제 미숙아 결핍은 임신 34-36 주 이전에 태어난 아이들에서 효소의 낮은 활성과 관련이있다.

이차 락타 아제 부족은 종종 신생아의 많은 이상이있는 절제 후 증후군의 구성 요소로서 감염성 알레르기 질환의 배경에있는 유아에서 발생합니다. 특히 어떤 원인의 점막 손상의 다른 효소의 결핍에 비해 락타아제 결핍에 의한 주파수보다 십이지장에서 융모의 상단에 가까이 위치 다른 disaccharidases에 비해 락타 브러시 kaomki.

ICD-10 코드

• E73.0. 선천성 락타제 부족.
• E73.1. 이차 락타아제 결핍증.
• E73.8. 유당 불내증의 다른 유형.

락타아제 결핍의 증상

소화되지 않은 유당을 대장으로 들어가면 발효 중 많은 수의 가스가 형성되어 장의 팽창과 팽창이 발생합니다. 소아에서는 방망이가 역류를 일으킬 수 있지만, 이것은 고립 된 락타아제 결핍에 충분하지 않습니다. 유당의 양이 박테리아의 이용 용량을 초과하면 삼투 성 설사가 발생합니다. 익어 냄새가있는 노란색의 변을 특징으로하는 액상의 산성 냄새가 거품을냅니다. 병리학 적 불순물은 없다 .1 차 lactase 결핍시 임상 증상의 심각성은 섭취 유당량과 분명히 관련이있다. 임상 사진의 심각성은 소비 된 우유의 양이 증가함에 따라 증가합니다. 좋은 식욕을 유지하면서 먹기 시작 몇 분 후에 특징적인 불안. Lactic microflora 양이 감소하면 다른 상황이 발생합니다. 이 경우에 보상 전위 락토오스 이용하는 미생물 감소 설사 소화 락토스 소량 발생, 장내의 pH는 미생물 불균형을 악화 알칼리 측에 시프트된다. 이러한 상황은 일차 락타아제 결핍과 장 이상 부작용 또는 이차 락타아제 결핍과 장 감염의 조합에 대해 전형적입니다. 이 경우 대변은 병적 인 불순물 (점액, 녹색)을 가질 수 있습니다. 설사, excoxicosis, hypotrophy의 개발, 특히 선천 alaktasia. 분리 된 1 차 lactase 부족에 대한 acidosis, 지속적 구토, aminoaciduria의 출현은 특징이 없으며,이 증상은 유전성 대사 및 기타 질병으로 감별 진단을 필요로합니다.

락타아제 결핍 진단

락타아제 결핍의 진단은 임상 증상, 질병 발현 중식이 요법 (아이가 젖당을 먹었는지 여부), 2 차 젖산 분해 효소 결핍을 야기하는 요인에 대한 평가를 기반으로합니다. 임상 증상없이 아래에 열거 된 연구 결과의 규범에서 벗어난 경우 치료 방법이 필요하지 않습니다.

• 대변에서 탄수화물 함량을 결정하는 것은 탄수화물을 동화시키는 전반적인 능력을 반영합니다. 이 방법은 서로 다른 유형의 disaccharidase 결핍을 구분할 수 없지만 임상 데이터와 함께식이 요법 선택의 정확성을 검사하고 제어하기에 충분합니다. 유아기에는 대변의 탄수화물 함량이 0.25 %를 넘지 않아야합니다. 1 년 이상 된 어린이의 경우이 표본은 음성이어야합니다.
• 수소, 메탄의 함량을 결정 또는 표지 ⁽¹¹⁾ C의 C0 ₂ 호기 공기이다. 방법은 유당의 발효에 대한 미생물의 활동을 반영합니다. 투약 된 부하가 정상이거나 유당으로 분류 된 후 가스 농도를 측정하는 것이 좋습니다. 성인 및 성인 연령의 어린이의 진단 기준은 유당 20 개 (총 입자 수)의 부하 후 호흡 공기에서 수소가 증가하는 것입니다.
• 락토오스로 인한 부하 테스트는 락토스 로딩 전후에 체중 kg 당 2g의 용량으로 기록 된 혈당을 측정합니다. 락타아제 결핍이 평평하거나 평평한 형태의 혈당 곡선 (정상적인 혈당 증가는 1,1 mmol / l 이상)이 발생할 때. 락토스로 인한 부하 테스트는 장 점막의 흡수 및 손상을 막을 수있는 상황에서 락타아제 결핍 진단에 부적합합니다.

• 소장의 점막으로부터의 생검 또는 세척에서 락타아제의 활성을 측정하기위한 절차는 이전 방법의 결점이 없다. 이 방법은 락타아제 결핍을 진단하기위한 "금본위 제"로 간주되지만,이 방법의 침해가 사용을 제한합니다.
• 인트론 유전자의 돌연변이 검출에 기초한 분자 유전 진단은 "어른 형"의 락타아제 결핍에 대해 개발되었다. 이 검사는 경제적으로 실행 가능한 것으로 간주되며 환자에게 부하 검사보다 편리합니다. 12 세 미만의 어린이는이 방법을 사용하여 락타아제 결핍증을 배제 할 수 있습니다. 차별 진단은 다른 원인의 물 설사로 수행됩니다.

락타아제 결핍증 치료

락타아제 결핍의 치료는 유당의 섭취를 제한하는식이 요법에 근거하며, 환원 정도는 대변과 함께 탄수화물의 배설을 고려하여 선택됩니다. 이차 락타아제 결핍으로 이어지는 질병에서 근본적인 질병의 치료에 주된 관심이 기울여 져야합니다. 식단에서 유당의 양을 줄이는 것은 소장의 점막을 회복시키는 데 필요한 임시 조치입니다.

어린 나이에 가장 합리적인 전술은식이 요법에서 유당의 양을 단계별로 선택하는 전술로 간주됩니다. Lactose가 prebiotic 및 galactose의 원천으로 사용되기 때문에 락타아제 결핍이 발견 되더라도 아기의 영양에서 유당을 완전히 제외시키지 마십시오. 아이가 자연 사료를 먹는 경우, 유당의 소비를 줄이는 가장 좋은 방법은 발정 된 모유와 혼합 된 락타 제제의 사용으로 간주됩니다. 1 세 미만 어린이의 경우, "Lactase Baby"보충제 사용이 허용됩니다. 약물이 각 부분에서 시작 (100 ㎖ 우유 당 770 밀리그램 락타아제 또는 1 캡슐 "락타 유아")를 먹이로 주어진다 락타아제 우유를 표현하고 유방에서 아기에게 먹이를 마친.

인공 또는 혼합 사료를 섭취하는 아이들은 소화를 일으키지 않고 대변에서 탄수화물을 증가시키지 않는 최대 양의 유당을 포함한 음식을 선택해야합니다. 식이 요법의 개별 선택은 탈 유당 제품과 표준 적용 혼합물을 2 : 1, 1 : 1 또는 1 : 2의 비율로 조합하여 수행합니다. 젖소 단백질에 알러지가없는 경우, 알로지가있는 상태에서 유당이없는 적응 우유 혼합물이 사용됩니다 - 혼합물은 딥 단백질 가수 분해물을 기본으로합니다. 락타제의 현저한 결핍으로 유당의 양을 반으로 줄이는 것은 효과가 없으며 저 유당 또는 유당이없는 제품이 단독 요법으로 사용됩니다. 식품 알레르기의 배경에 대한 2 차 lactase 결핍으로 인해식이 교정은 단백질 가수 분해물 전체를 기준으로 한 유당이없는 혼합물로 시작해야합니다. 간장 단백질에 기초한 혼합물은 락타아제 결핍의식이 요법을 위해 선택되는 약물로 간주되지 않습니다.

소아에서의 체강 질병 예방은 말라야와 오트밀을 다이어트에 도입하고, 악화를 예방하며 장기간 Agileadin 식단을 준수하는 데 있습니다 (생후 8 개월 후).

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