어린이의 심장 리듬 장애

심박수 이상은 아동 인구의 이환율과 사망률 구조에서 주요 위치를 차지합니다. 심박수 이상은 원발성 병리로 나타나거나, 선천성 심장 기형과 같은 기존 질환을 배경으로 발생할 수 있습니다. 심장 부정맥은 종종 감염성 질환이 가장 심할 때 발생하며, 중추신경계 병변, 결합 조직의 전신 질환, 대사 질환, 내분비계 병리 등 신체의 다른 장기 및 계통의 질환을 악화시킵니다. 심박수 이상은 종종 여러 유전 질환의 복합 증상 중 하나로 작용합니다. 부정맥의 중요성은 유병률, 만성 경과 경향, 그리고 높은 급사 위험 때문입니다. 소아 부정맥학의 활발한 발전은 홀터 모니터링, 고해상도 심전도, 표면 지도화, 도플러 심초음파, 심장 전기생리학적 검사 등 매우 유익한 연구 방법론의 개발 및 임상 도입을 통해 촉진되었습니다. 유기적 결함의 징후가 없는 경우, 리듬 장애의 근본 원인은 심장 전도계의 전기 생리학적 특성의 소위 특발성 변화로 간주됩니다. 이러한 변화의 본질을 이해하는 것은 수많은 과학 연구의 주제입니다.

부정맥의 병인학적 기전을 규명하기 위해서는 심장 전기생리학, 자율신경계 리듬 조절의 특징, 심장 내외 감각 수용체의 상태, 자율신경계 순환 매개체의 역할, 세포 대사, 스트레스 제한 시스템, 전기생성의 분자 유전학적 기전, 자가면역 기전 등에 대한 지식 확장이 필요했습니다. 이러한 문제에 대한 포괄적인 이해는 심장 부정맥 및 급성 심장사의 치료 및 예방 분야에서 상당한 진전을 가져왔습니다. 소아 리듬 장애의 주요 전기생리학적 기전은 비정상적 자동증, 추가적인 자극 전도 경로의 관여를 동반한 재진입 기전, 또는 유발 기전입니다. 유전적 기전은 긴 QT 증후군, 다형성 심실빈맥, 브루가다 증후군과 같은 생명을 위협하는 여러 부정맥의 발생에 특히 중요한 역할을 합니다. 현재 생명을 위협하는 부정맥의 발생을 담당하는 특정 돌연변이 스펙트럼이 규명되었습니다. 심장의 신경식물학적 조절 변화 또한 매우 중요하며, 특히 기질적 심장 질환 징후가 없는 소아의 리듬 장애의 경우 더욱 그렇습니다. 위에서 언급한 모든 기전은 각 유형의 심장 리듬 장애에 특화되어 있으며, 서로 분리되어 있지 않고 상호작용합니다. 따라서 부정맥의 전기생리학적 기질의 발생 및 유지, 전도계의 초기 단계 보존, 리듬의 신경식물학적 조절 장애가 중요하며, 경우에 따라 수술적 개입과 같은 해부학적 상태가 주요 역할을 할 수 있습니다. 부정맥의 신경식물학적 기전은 리듬 조절의 신경식물학적 중추의 성숙 또는 장애로 인해 소아기에 발생하며, 유전적 소인이 어느 정도 역할을 할 수 있습니다.

성인과 달리 소아는 무증상 부정맥을 보이는 경우가 많으며, 40%의 경우 우연히 발견되어 부정맥 발생 시점의 기간과 나이를 정확하게 판단하는 것이 불가능합니다. 예를 들어, QT 간격 연장 증후군의 경우, 의사와 부모가 이 질환에 대해 무지하여 비극적인 결과를 초래합니다. 생애 처음이자 유일한 실신 발작이 심장 돌연사로 이어질 수 있습니다. 만성 부정맥은 종종 너무 늦게 진단되어 어떠한 치료법도 치명적인 결과를 막을 수 없습니다. 신생아와 어린 소아의 부정맥 임상 진단에는 몇 가지 어려움이 있습니다. 이 시기에는 심부전이 발생하여 부정맥이 악화되는 경우가 가장 흔합니다.

주요 임상 및 전기생리학적 현상에 따라 여러 유형의 부정맥이 같은 소아에서 발견되는 경우가 많기 때문에, 심장 부정맥에는 여러 가지 변종이 알려져 있습니다. 소아기에는 상심실성 및 심실성 빈맥성 부정맥, 동기능 부전 증후군, 상심실성 및 심실성 기외수축을 구분하는 것이 좋습니다. 고도의 방실 차단은 리듬 장애를 동반하기도 합니다. 기존의 모든 리듬 장애는 일반적으로 빈맥성 부정맥과 서맥성 부정맥의 두 그룹으로 나뉩니다. 빈맥성 부정맥은 가장 다형성이 강하여 감별 진단이 매우 어렵습니다. 최근에는 생명을 위협하는 유전성 부정맥인 장QT 증후군 및 단QT 증후군, 브루가다 증후군, 다형성 심실 빈맥을 결합한 별도의 원발성 심장 전기 질환 그룹이 구분되었습니다.

발작성 빈맥(갑작스러운 발작 발생 및 종료)과 긴 QT 증후군(반복되는 실신)을 제외한 대부분의 경우, 소아는 다양하지만 비특이적인 증상을 보입니다. 그러나 다양한 유형의 리듬 장애의 임상적 다형성에도 패턴이 존재하며, 치료 처방 및 예후 판단 시 이러한 패턴을 파악하고 고려해야 합니다.

소아 실신 질환의 감별 진단 문제는 매우 중요합니다. 실신은 종종 심장 부정맥, 특히 심실빈맥, 동기능부전 증후군, 그리고 고도의 방실 차단으로 인해 발생합니다. 의식 소실 발작의 심장성 원인 중 가장 흔한 것은 심장의 원발성 전기 질환이며, 그중에서도 긴 QT 간격 증후군(CYHQ-T)이 가장 흔합니다. 여러 유형의 부정맥 진단에서 가족 심전도 검사의 역할을 과소평가해서는 안 됩니다. 그 결과는 종종 진단에 중요한 근거가 됩니다. 현재 분자유전학 연구에 많은 관심이 집중되고 있습니다.

치료 전략의 선택은 심장 부정맥의 발생 기전, 발병 연령, 빈도, 임상 증상의 중증도, 심장 구조적 변화 유무 등 여러 요인에 따라 달라집니다. 소아 부정맥 치료에는 응급 및 만성 약물 치료, 그리고 항부정맥 장치(심박조율기 및 제세동기) 이식을 포함한 중재적 치료가 포함됩니다. 상심실성(상심실성) 발작성 빈맥, 생명을 위협하는 심실성 빈맥성 부정맥(심실빈맥, 심실세동, CYMQ-T), 그리고 서맥성 부정맥(동기능부전증후군, 완전 방실차단)을 가진 소아는 응급 치료가 필요합니다. 소아 심장 부정맥의 만성 약물 치료에는 심장 리듬 조절의 신경생식성 장애 교정, 1~4급 항부정맥제를 이용한 심근 흥분의 비정상적인 전기생리학적 기전 조절, 그리고 필요한 경우 대증 치료가 포함됩니다. 지난 10년 동안 카테터 절제술의 발전은 약물 치료의 역할을 대체했습니다. 그러나 기질적 심장 질환이 없는 어린 소아와 심각한 자율신경 리듬 조절 장애를 동반한 심장 부정맥 환자의 경우, 약물 치료가 유리합니다. 생명을 위협하는 심장 부정맥 치료에서 중요한 자원은 이식형 항부정맥 장치, 즉 심박조율기와 제세동기입니다. 그러나 생명을 위협하는 부정맥 소아에게 제세동기를 이식할 경우, 적절한 항부정맥 치료의 선택이 매우 중요합니다.

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