생식세포 종양

생식세포종은 다능성 생식세포에서 유래합니다. 이러한 세포의 분화가 저해되면 배아암종 및 기형종(배아 계통) 또는 융모암종 및 난황낭 종양(배아외 분화 경로)이 발생합니다. 단능성 원시 생식세포의 발달이 저해되면 생식세포종이 발생합니다. 이러한 종양의 조직학적 구조는 일반적으로 해당 해부학적 부위의 특징적인 구조를 나타내지 않습니다. 생식세포종은 생식기 안팎에서 발생할 수 있습니다. 생식선외 생식세포종은 정중선, 즉 원시 생식세포의 이동 경로를 따라 국소적으로 발생합니다.

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생식세포종의 증상

생식세포 종양의 증상은 위치에 따라 크게 달라집니다. 난소 종양의 경우 통증 증후군이 우세해질 수 있으며, 복강 및 골반 장기의 수술적 질환과의 감별 진단이 상당히 복잡해집니다. 질 병변의 경우, 혈성 분비물이 관찰되는 경우가 있습니다. 고환 종양은 대개 통증이 없으며, 종종 외부 검사에서 발견됩니다. 성선외 종양의 임상 증상은 주변 장기의 기능 장애에 따라 달라집니다. 종격동에 국한된 경우, 호흡 부전과 기침이 발생할 가능성이 높습니다. 천미골 기형종은 골반 장기의 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 설명하기 어려운 임상 증상이 관찰되는 경우, 종양 질환의 가능성을 염두에 두어야 합니다.

생식세포종의 단계

질병의 단계는 종양 진행의 유병률과 수술적 절제의 완전성에 따라 결정됩니다.

• 1기. 종양이 제한되어 있으며 건강한 조직 내에서 절제되었습니다.
• 2기. 현미경적으로 종양이 완전히 제거되지 않았거나, 종양이 피막 속으로 자라고 있거나, 국소 림프절에 미세 전이가 있는 경우.
• 3기. 거시적으로 종양이 완전히 제거되지 않았고, 국소 림프절(직경 2cm 이상)이 침범되었으며, 복수 또는 흉막액에 종양 세포가 관찰되었습니다.
• 4기. 원격 전이.

난소 종양의 경우, 국제산부인과종양학회(FIGO) 병기 분류 시스템이 널리 사용됩니다.

• 1기. 종양이 난소에 국한된 경우:
  • Ia - 난소 한 개가 손상되었지만 캡슐은 그대로이고 복수는 없음
  • lb - 두 난소 모두 영향을 받았고, 캡슐은 손상되지 않았으며, 복수는 없습니다.
  • Ic - 캡슐의 무결성 위반, 복막 세척액 내 종양 세포, 종양 복수.
• 2기. 골반 부위에 국한된 난소 종양:
  • IIa - 자궁이나 나팔관에만 전이됨
  • IIb - 다른 골반 장기(방광, 직장, 질)로 전이됨
  • IIc - 1c 단계에 대해 설명된 징후와 함께 골반 장기로 퍼짐.
• 3기. 종양이 골반을 넘어 확장되었거나 림프절 전이가 있는 경우:
  • IIIa - 골반 외부에 미세한 종양이 퍼짐
  • IIIb - 종양 림프절이 2cm 미만입니다.
  • IIIc - 종양 림프절이 2cm보다 크거나 림프절이 전이된 경우.
• 4단계: 간 및/또는 흉막을 포함한 원격 장기 손상.

분류

생식세포종의 조직학적 분류는 1985년 WHO에서 개발되었습니다.

• 동일한 조직학적 유형의 종양.
  • 생식세포종(dysgerminoma, seminoma).
  • 정모세포종.
  • 배아암.
  • 난황낭(내배엽동) 종양.
  • 융모암.
  • 기형종(성숙, 미성숙, 악성 변형, 일방적 분화).
• 두 가지 이상의 조직학적 유형을 가진 종양.

생식세포종은 소아 악성 신생물의 3% 미만을 차지합니다. 15세에서 19세 사이의 청소년에서는 14%를 차지합니다. 연령대에 따라 생식세포종은 고유한 생물학적 특징을 가지고 있습니다.

성선외 생식세포종은 어린 소아에서 흔히 발생하며, 대부분 기형종입니다. 기형종은 세 가지 배엽(외배엽, 내배엽, 중배엽)의 요소를 모두 포함합니다. 성숙 기형종은 잘 분화된 조직으로 구성됩니다. 미성숙 기형종은 미성숙 신경교세포 또는 배아세포 조직의 구성에 따라 세 가지 조직학적 아형으로 나뉩니다. 성숙 기형종과 미성숙 기형종 모두 다양한 생식세포종 요소를 포함할 수 있으며, 드물게는 신경모세포종, 망막모세포종 등의 다른 종양 요소를 포함할 수도 있습니다. 기형종은 대부분 천미골 부위에 국한되어 발생합니다.

나이가 많은 어린이와 청소년의 경우, 생식샘외 생식세포종은 대부분 종격동에 위치합니다.

생식기의 생식 세포 종양은 종종 발달 결함(혼합 및 순수 생식선 발생 이상, 양성체형성, 은고환 등)과 결합됩니다.

조직학적으로 소아 고환의 생식세포종은 내배엽동 종양입니다. 정상피종은 청소년기에 전형적으로 나타납니다. 난소의 생식세포종은 사춘기 여아에서 더 자주 관찰됩니다. 조직학적으로, 이종성 생식세포종은 미분화종, 다양한 성숙도의 기형종, 난황낭 종양으로 나타나거나 여러 조직학적 유형이 포함될 수 있습니다.

특징적인 세포유전학적 이상은 12번 염색체 단완의 동염색체로, 생식세포종 환자의 80%에서 발견됩니다. 고환 생식세포종은 1번 염색체 단완, 4번 또는 6번 염색체 장완의 결손, 그리고 이배수체 또는 사배수체 형태의 염색체 이상을 특징으로 합니다. 이수성은 정상피종에서 흔히 발견됩니다.

클라인펠터 증후군(X 염색체 수가 증가)이 있는 어린이는 종격동 생식 세포 종양이 발생할 위험이 높습니다.

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생식세포종 진단

생식세포종의 특징적인 특징은 분비 활동입니다. 난황낭 종양의 경우 혈액 내 알파태아단백(AFP) 농도 증가가 검출되고, 융모암의 경우 베타융모성성선자극호르몬(β-CGT)이 검출됩니다. 생식세포종도 β-CGT를 생성할 수 있습니다. 이러한 물질들은 질병 진단 및 종양 진행 과정의 동적 평가를 위한 지표로 사용됩니다. 소아 생식세포종은 대부분 난황낭 종양의 요소를 포함하고 있으며, 이는 AFP 농도 증가를 유발합니다. 이 지표를 동적으로 측정하면 치료에 대한 종양의 반응을 평가할 수 있습니다. 8개월 미만 소아의 AFP 농도는 매우 다양하므로, 연령에 따른 변화를 고려하여 지표를 평가해야 한다는 점을 기억하는 것이 중요합니다.

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생식세포종 치료

효과적인 다제 화학요법 요법이 개발되기 전 악성 생식세포종 치료 결과는 매우 불만족스러웠습니다. 수술 또는 방사선 요법만 시행한 환자의 전체 3년 생존율은 15-20%였습니다. 화학요법의 도입으로 5년 생존율이 60-90%로 증가했습니다. 생식세포종 치료를 위한 표준 약물은 시스플라틴, 에토포사이드, 블레오마이신(REB 요법)입니다. 16세 미만 소아의 경우 JEB 요법이 사용되는데, 시스플라틴을 카보플라틴으로 대체하여 신독성과 이독성을 줄이면서 동등한 효능을 보장합니다(무작위 시험에서 JEB 요법과 REB 요법의 효능을 직접 비교한 적은 없습니다). 이포스파미드는 생식세포종 치료에도 효과적이며 현대 화학요법 요법에서 널리 사용됩니다.

생식세포종의 예후는 무엇입니까?

생식 세포 종양의 예후는 종양의 위치와 진행 단계, 환자의 나이(환자가 젊을수록 예후가 더 좋음)와 조직학적 변이(세미노마의 예후가 더 좋음)에 따라 달라집니다.