아 급성 경화성 뇌막염 : 원인, 증상, 진단, 치료

아 급성 경화성 panencephalitis (동의어 : Van-Bogart leucoencephalitis, Pette-Dering 결절성 판 뇌염, Dawson inclusions가있는 뇌염).

ICD-10 코드

A81.1. 아 급성 경화성 panencephalitis.

아 급성 경화성 범 뇌염의 역학

케이스의 나이는 4에서 20 년, 남성은 우세하다. 주요 예방 조치는 홍역 예방 접종입니다. 예방 접종을받은 환자의 경우, 아 급성 경화성 각막염의 발병률은 20 배만큼 감소합니다.

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아 급성 경화성 panencephalitis의 원인은 무엇입니까?

아 급성 경화성 뇌막염은 환자의 뇌 조직에서 발견되는 홍역 바이러스에 의해 유발됩니다. 이러한 뇌염은 생후 15 개월 이내에 홍역을 앓은 어린이 및 청소년에게 영향을받습니다. 발생률은 인구 백만 명당 1 건입니다.

아 급성 경화성 범 뇌염의 병인

아 급성 경화성 범 뇌염의 발병 기전의 핵심은 면역 기전의 침해로 인해 뇌 세포에서 전염 된 질병 후 홍역 바이러스의 지속성과 번식입니다. 중추 신경계에서 바이러스의 복제는 뉴런의 손상 및 사망을 유도하는자가 면역 과정의 활성화를 동반합니다. 뇌에는 glial nodules ( "nodular panencephalitis"), subcortical formation (leukoencephalitis)에서 탈수 초화가있는 뇌염이 있습니다. 변화는 주로 대뇌 반구, 뇌간 및 소뇌의 회색 및 흰색 물질에 국한되어 있습니다. 현미경으로 혈관 주위 림프구 모세포 침윤, 뉴런의 손상 및 퇴행성 변화, glia의 증식을 검출합니다.

아 급성 경화성 뇌막염의 증상

아 급성 경화성 뇌막염의 잠복기는 3 년에서 15 년 이상입니다. 아 급성 경화성 뇌막염은 보통 4 세에서 20 세 사이에 발생합니다. 신경 상태는과 운동, 근육의 색조 변화, 영양 장애, 자율 신경 장애 및 간질 발작의 형태로 운동 장애를 특징으로합니다. 이와 함께 빠르게 진행되는 치매가 발생합니다.

질병의 4 단계가 있습니다.

• I 단계 (2 ~ 3 개월 지속)는 아픔, 불안, 수면 장애 등 아 급성 경화성 범 뇌염의 신경증, 정서적 불안정성, 신경증과 같은 증상을 특징으로합니다. 환자는 행동을 바꿉니다 (집을 떠나는 것, 정신병 반응). 이 단계가 끝나면 졸음이 발생하고 언어 장애 (구음 장애 및 실어증)가 나타납니다. 운동의 조정 위반 - 실신, 쓰기 장애 - agraphy, agnosia, 지능 수준이 점차적으로 감소, 기억 상실이 진행됩니다.
• II 단계는 전체 간, 머리, 팔다리, 근 위축의 경련의 형태로 상이한 형태의 과동 이상으로 나타납니다. 그런 다음 범람 한 간질 발작과 피라미드 증상이 이러한 장애에 합류합니다. 아 급성 경화성 뇌막염 의 다음 증상이 나타납니다 : 복시, 과동증, 경련성 마비, 환자가 대상을 인식하지 못하면 시력 손실이 발생할 수 있습니다.
• (심한 호흡 장애, 삼키는 일, 고열 및 비자발적 인 비명 소리, 울음 소리, 웃음 소리)에 의해 특징 지어지는 질병의 III 단계 (질병의 발병으로부터 6-8 개월).
• 병기 IV : 아포스트로토 누스 (opisthotonus), 뇌 외강 성 강직성, 굴곡 구축 및 실명과 같은 아 급성 경화성 뇌 전염의 증상이 추가됩니다.

환자 의 최종 병력은 혼수 상태에 빠지며 영양 장애가 있습니다. 이 질병은 치명적인 결과로 끝나며, 시작된 지 2 년 이내에 발생합니다. 만성 형태는 더 드뭅니다. 4 ~ 7 년 내에 이러한 유형의 경우, 중증도의 증가와 치매 현상의 상이한 형태의 고인산증이 밝혀졌습니다.

작업 불가능한 조건

질병의 징후가 발생한 이후의 근사 적 근무 조건.

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임상 시험

병의 전체 기간 동안 신경 학자에 의한 의료 감독.

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아 급성 경화성 각막염의 진단

아 급성 경화성 범 뇌염의 진단은 혈액과 척수액에서 홍역 바이러스에 대한 높은 수준의 항체를 검출하는 것입니다. EEG에서는 일반적으로 비특이적 인 변화가 감지됩니다.

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아 급성 경화성 뇌막염의 감별 진단

아 급성 경화성 panencephalitis는 다른 바이러스 및 프리온 느린 감염과 구별됩니다.

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다른 전문가의 상담에 대한 징후

신경 학적 증상의 우세로 신경 학자의 상담이 정신 장애의 지배와 함께 나타납니다. 정신과 의사입니다.

입원 징후

입원 징후는 임상 적 (정신적 및 신경 학적 증상의 진행성 장애)입니다.

아 급성 경화성 각막염 치료

첫 단계의 정권은 집에, II - 준 침대에, III - IV 단계에 - 침대 다.

특별한식이 요법은 필요하지 않습니다. 후기 단계 - 비경 구 및 탐식 영양.

아 급성 경화성 뇌막염의 약물 치료는 증상이 있습니다.

아 급성 경화성 뇌막염의 예후

아 급성 경화성 뇌막염은 항상 바람직하지 않은 예후를 나타냅니다.