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아 급성 경화성 뇌염: 원인, 증상, 진단, 치료

알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 05.07.2025

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아급성 경화성 전뇌염(동의어: 반 보가르트 백질뇌염, 페테-도어링 결절성 전뇌염, 도슨 포함체가 있는 뇌염).

ICD-10 코드

A81.1. 아급성 경화성 범뇌염.

아급성 경화성 전뇌염의 역학

환자 연령은 4세에서 20세까지이며, 남성이 우세합니다. 주요 예방책은 홍역 예방 접종입니다. 예방 접종을 받은 환자의 경우, 아급성 경화성 범뇌염 발생률이 20배 감소합니다.

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아급성 경화성 전뇌염의 원인은 무엇입니까?

아급성 경화성 범뇌염은 환자의 뇌 조직에서 발견되는 홍역 바이러스에 의해 발생합니다. 이 뇌염은 생후 15개월 이내에 홍역을 앓았던 소아와 청소년에게 발생합니다. 발병률은 인구 100만 명당 1명입니다.

아급성 경화성 전뇌염의 병인

아급성 경화성 범뇌염의 병인은 면역 기전의 이상으로 인해 질병 발생 후 뇌세포에서 홍역 바이러스가 지속되고 증식하는 데 기인합니다. 중추신경계에서 바이러스가 증식하면 자가면역 과정이 활성화되어 신경세포 손상 및 사멸을 초래합니다. 뇌에서는 신경교세포 결절("결절성 범뇌염")이 나타나는 뇌염 소견과 피질하 조직의 탈수초화(백질뇌염)가 관찰됩니다. 변화는 주로 대뇌반구의 회백질과 백질, 뇌간, 소뇌에 국한됩니다. 현미경적으로는 혈관주위 림프구 침윤, 신경세포의 손상 및 퇴행성 변화, 그리고 신경교세포의 증식이 관찰됩니다.

아급성 경화성 전뇌염의 증상

아급성 경화성 전뇌염의 잠복기는 3년에서 15년 이상입니다. 아급성 경화성 전뇌염은 보통 4세에서 20세 사이에 발생합니다. 신경학적 상태는 과운동성 운동 장애, 근긴장도 변화, 영양 장애, 자율신경 장애, 간질 발작을 특징으로 합니다. 이와 함께 급속도로 진행되는 치매가 발생합니다.

이 질병은 4단계로 나뉜다.

1기(2~3개월 지속)는 권태감, 정서 불안정, 과민성 증가, 불안, 수면 장애 등의 형태로 나타나는 아급성 경화성 범뇌염의 신경증 유사 증상을 특징으로 합니다. 환자의 행동 변화(집을 나서는 행동, 정신병적 반응)가 나타납니다. 1기가 끝날 무렵에는 졸음이 심해지고, 언어 장애(구음 장애 및 실어증)가 나타납니다. 운동 협응 장애(실행증), 쓰기 장애(실서증, 실인증), 지능 저하가 점차 나타나고 기억력 감퇴가 진행됩니다.
2기 질환은 전신, 머리, 사지, 간대성 근경련 등 다양한 형태의 과운동성 경련으로 나타납니다. 이후 전신성 간질 발작과 피라미드형 증상이 이러한 질환과 함께 나타납니다. 아급성 경화성 전뇌염의 증상 은 복시, 과운동성 경련, 경직성 마비, 사물 인식 장애, 시력 상실 등입니다.
질병의 3단계(질병이 발병한 지 6~8개월)는 주로 심각한 호흡 및 삼키기 장애, 고열, 무의식적인 비명, 울음, 웃음이 특징입니다.
4단계: 후두신경 긴장, 대뇌피질 경직, 굴곡 수축, 실명 등 아급성 경화성 전뇌염의 증상이 추가됩니다.

질병이 끝나면 환자는 혼수상태에 빠지고 영양 장애가 나타납니다. 이 질병은 발병 후 2년 이내에 사망에 이르게 됩니다. 만성 형태는 드물며, 이 경우 4~7년에 걸쳐 심각도가 증가하는 다양한 형태의 과운동증과 치매가 나타납니다.