아급성 경화성 백질뇌염: 원인, 증상, 진단, 치료

아 급성에서 경화성 leykoentsefalita 그룹을 통해 중증 진행성 만성 및 아 급성 뇌염의 특정 형태를 포함한다 (도슨은 뇌염 흠, 아 급성 경화성은 반 보가트 결절성 뇌염 치사-DOERING 뇌염). 임상 사진과 형태 상대와 미미의 차이 때문에, 지금은 자주라는 단일 질환으로 치료 "아 급성 경화성 범 뇌염." 질병의이 그룹은 쉴더 뇌염 (periaksialny 확산 경화증) 일부 매우 명확한 임상 적, 병리학 적 특징을 가진 periaksialny이 포함되어 있습니다.

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아 급성 경화성 백질 뇌염의 원인

아 급성 경화성 뇌염의 병인에 중요한 역할 지속적인 바이러스 감염, 아마도, 홍역, 엔테로 바이러스, 진드기 매개 뇌염 바이러스를 재생할 수 있습니다. 혈액과 홍역 항체의 매우 높은 역가의 뇌척수액에서 발견 된 아 급성 경화성 범 뇌염 환자에서 (심지어 급성 홍역 감염 환자에 기록되지 않음).

질병의 발병 기전은 면역계의 획득이나 선천적 인 결함뿐만 아니라자가 면역 기전의 역할을합니다.

Patomorphology

현미경 적으로, 대뇌 반구의 백색질의 두드러진 탈수 초성과 신경증이 있습니다. 어떤 경우에는 많은 신경아 교종을 확인하십시오. 다른 경우에는, 그들의 영양 장애 변화의 배경에 피질, 피질 및 뇌간의 뉴런 핵에 친 유성 개재물이있다. 축 방향 실린더는 처음에는 상대적으로 손상되지 않은 채로 남아 있습니다. 림프계와 혈장 세포로 적당한 혈관 주위 침윤을 표시하십시오. Schuleder 's leucoencephalitis의 경우 경화증의 병변을 가진 glia 증식이 특징적입니다.

아 급성 경화성 백질 뇌염의 증상

이 질병은 주로 2 세에서 15 세 사이의 어린이 및 청소년에게 영향을 미치지 만 때로는 성인기에도 발생합니다. 이 질병의 발병은 아 급성이다. 산만, 과민성, 피로, 눈물, 신경 경련으로 간주되는 증상이 나타납니다. 그러면 성격의 변화, 행동의 편차의 징후가 있습니다. 환자는 무관심 해지고 거리감, 우정, 의무, 관계의 정확성, 징계를 잃습니다. 탐욕, 이기심, 학대, 원시 운전이 지배적으로 시작됩니다. 동시에 천천히 성장하고 높은 뇌 기능 (서증, 실어증, 알렉, 상실증), 공간 방향, 신체상 장애의 질환이있다. 신경 학적 상태에서 질병의 발병 후 2~3개월 후 간 대성 근 경련, 비틀림 경련 hemiballismus로 hyperkinesis을 알 수있다. 동시에 경련 발작이있는, 간질 작은 영구적 인 부분 발작은 Kozhevnikov 간질을 입력합니다. 앞으로 질병이 진행됨에 따라 hyperkinesis는 약하지만 파킨슨증과 근긴장 이상증은 뇌간 강직이 될 때까지 증가하기 시작합니다. 기름기 얼굴, 타액 분비, 다한증, 혈관 운동 불안정성, 빈맥, 빈호흡 : 추체 외로 장애는 종종 뚜렷한 자율 장애와 함께. 무의식적 인 웃음과 울음, 갑자기 비명 소리 ( "갈매기 울음 소리")가 종종 있습니다. 일반적인 증상은 정면 기원의 정적 및 운동 실조 증 (환자가 신체를 수직 자세로 유지하지 못함)입니다.

질병의 말기에, 경련 성 특징의 단발성, 반감기 및 사구 동맥 경화증이 발생하며, 추체 외전 및 전두엽 소뇌 운동 장애에 중첩된다. 감각과 운동 실어증, 청각 및 시각적 인 agnosia가 드러납니다. 악액질의 진행.

현재 및 예측

아 급성 경화성 뇌염 중 3 단계가 구별됩니다.

• 첫 번째 단계에서 주요 증상은 성격 변화, 행동 장애, 뇌 기능 향상, 다양한과 운동, 경련 및 비 경련 발작입니다.
• 두 번째 단계에서는 색전 및 자율 신경 조절 장애의 추체 외로 장애가 증가합니다.
• III 단계는 악액질 및 완전한 박탈이 특징입니다.

뇌염의 진행 과정은 꾸준히 진행되고 있으며 항상 치명적입니다. 질병의 지속 기간은 대개 6 개월에서 2 세 사이입니다. 정기적 인 치료와 함께 만성적으로 발생하는 형태가 있습니다. 사망은 완전한 부동성, 악액질, 큰 반점, 주로 간질 상태 또는 폐렴으로 발생합니다.

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아 급성 경화성 백질 뇌염의 진단

초기 단계에는 종종 신경 쇠약, 히스테리, 정신 분열증으로 잘못 진단되는 데 어려움이 있습니다. 미래에는 감별 진단이 뇌종양으로 수행됩니다. 진단은 병소 내, 두개 내 고혈압의 부재는 EEG 결과 pathognomonic 사진에 EhoES MRI시 뇌의 정중선 구조의 어긋남 (보다 오히려 odnoochagovost)를 확산도에 기초한다. 진단은 분자 유전학, 면역학 연구 및 신경 영상화 방법의 결과에 의해 확인됩니다.

Schilder의 leucoencephalitis의 증상에는 몇 가지 특이성이 있습니다. 추체 외로움을 지배하는 피라미드 증상이 더 두드러지고, 간질 발작이 더 자주 나타납니다. 정신 장애의 초기 단계. 흐름이 두개 내 고혈압을 동반 한 단일 초점 반구형 증상의 증가 징후와 함께 의사 종양 형태의 형태 일 수 있습니다. 특징은 두개골 신경, 특히 II와 VIII 쌍에 대한 손상입니다. Amavroz까지 가능한 약시. 안저에 시신경의 디스크 위축이 있습니다. 일부 경우에, amaurosis는 중심 문자 (후두엽의 패배로 인해) amaurosis로 인해 빛에 동공 응답을 유지합니다.

뇌척수액에는 적당한 pleocytosis가 있으며, 단백질 함량과 y-globulin이 증가합니다. Colloid Lange 반응은 Schilder의 뇌척수염에 염증 반응을 일으키고 혼합 된 아 급성 경화성 뇌염에서 마비 성 커브를 일으 킵니다. 랑게 (Lange) 반응과과 감마 글로불린 오라 히아 (hypergammaglobulinorahia)의 병리학 적 변화는 백혈병과 뇌척수염의 초기 증상이다. 뇌파를 사용하면주기적인 고정 관념의 규칙적인 양측 동기식 고 진폭 방전 (Rademecker complexes)이 기록됩니다. 중추 신경계의 변위는 발견되지 않고, 가벼운 뇌척수염의 가토 종증이있는 경우 에코에서 시행됩니다. 가장 유익한 것은 축 방향 CT입니다.

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