아 급성 경화성 백혈구 뇌염: 원인, 증상, 진단, 치료

아급성 경화성 백질뇌염 그룹에는 진행성 중증 경과를 보이는 특정 형태의 만성 및 아급성 뇌염(도슨 포함체 뇌염, 반 보가르트의 아급성 경화성 백질뇌염, 페테-도링의 결절성 전뇌염)이 포함됩니다. 임상 양상과 형태학적 차이가 상대적이고 미미하기 때문에 현재는 하나의 질환으로, 흔히 "아급성 경화성 전뇌염"이라는 명칭으로 치료됩니다. 이 질환 그룹에는 스킬더 주축성 뇌염(미만성 주축성 경화증)도 포함되는데, 이 질환은 임상적 및 병태학적 특징이 상당히 명확하게 정의되어 있습니다.

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아급성 경화성 백질뇌염의 원인

아급성 경화성 뇌염의 병인학에서 지속적인 바이러스 감염, 특히 홍역, 엔테로바이러스, 진드기매개 뇌염 바이러스가 주요 역할을 합니다. 아급성 경화성 범뇌염 환자의 혈액과 뇌척수액에서 매우 높은 역가의 홍역 항체가 검출됩니다(급성 홍역 감염 환자에서도 관찰되지 않음).

자가면역 기전과 후천적 또는 선천적 면역 체계 결함은 이 질병의 발병 기전에 영향을 미칩니다.

병태생리학

현미경적으로 대뇌반구 백질의 현저한 확산성 탈수초화와 신경교증이 관찰됩니다. 경우에 따라 여러 개의 신경교세포 결절이 관찰됩니다. 다른 경우에는 이영양증적 변화의 배경과 관련하여 피질, 피질하, 뇌간의 신경세포 핵에서 호산성 봉입체가 관찰됩니다. 축상 원통은 초기에는 비교적 온전하게 유지되다가 이후 사멸합니다. 림프구와 형질세포의 중등도의 혈관주위 침윤이 관찰됩니다. 스킬더 백질뇌염은 경화병소를 동반한 신경교세포 증식을 특징으로 합니다.

아급성 경화성 백질뇌염의 증상

이 질환은 주로 2세에서 15세 사이의 어린이와 청소년에게 영향을 미치지만, 때로는 성인에게도 발생합니다. 질병의 발병은 아급성입니다. 신경쇠약으로 간주되는 증상들이 나타납니다: 건망증, 과민성, 피로, 눈물. 이후 성격 변화 및 행동 이상 징후가 나타납니다. 환자는 무관심해지고 거리감, 우정, 의무감, 관계의 정확성, 규율을 잃습니다. 탐욕, 이기심, 잔인함과 같은 원초적인 충동이 지배하기 시작합니다. 동시에 고차원적인 뇌 기능 장애(실서증, 실어증, 무독증, 실행증), 공간 지남력 장애, 신체 구조 장애가 나타나고 서서히 악화됩니다. 질병 발병 2~3개월 후, 신경학적 상태에서 근간대성 근경련, 염전 경련, 편측 무도병과 같은 과운동증이 관찰됩니다. 동시에 경련성 간질 발작, 경미한 간질 발작, 그리고 코제브니코프스키 유형의 지속적인 부분 발작이 발생합니다. 나중에 질병이 진행됨에 따라 과운동성은 약화되지만 파킨슨병과 근긴장이상 장애가 증가하기 시작하여 뇌경직까지 악화됩니다. 추체외로 장애는 대개 얼굴의 기름기, 침 분비, 다한증, 혈관운동성 불안정성, 빈맥, 빈호흡과 같은 현저한 식물인간 장애와 동반됩니다. 불수의적인 웃음과 울음, 갑작스러운 비명("갈매기 울음")이 종종 나타납니다. 흔한 증상은 전두엽 기원의 정지 및 운동성 운동 실조(환자가 몸을 똑바로 세우지 못하는 것)입니다.

질병의 말기에는 경직성 단마비, 반마비, 사마비 증상이 추체외로계 및 전두소뇌계 운동 장애와 함께 나타납니다. 감각 및 운동 실어증, 청각 및 시각 실인증이 나타납니다. 악액질이 진행됩니다.

경과 및 예후

아급성 경화성 뇌염의 진행 과정은 3단계로 구분됩니다.

• 1단계에서는 성격 변화, 행동적 편차, 고등 뇌 기능의 결함 증가, 다양한 과운동, 경련성 및 비경련성 발작이 주된 증상입니다.
• 2단계에서는 외측두엽 긴장 장애와 자율신경 중추 조절 장애가 증가합니다.
• 3단계는 악액질과 완전한 피질탈락이 특징입니다.

경화성 뇌염은 꾸준히 진행되며, 항상 사망으로 끝납니다. 질병 기간은 보통 6개월에서 2~3년입니다. 주기적인 완화를 보이는 만성 형태도 있습니다. 사망은 완전한 부동 상태, 악액질, 소모증, 그리고 간질 상태나 폐렴으로 가장 흔하게 발생합니다.

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아급성 경화성 백질뇌염의 진단

신경쇠약, 히스테리, 조현병은 초기 단계에서 종종 오진되는 경우가 많아 어려움을 겪습니다. 이후 뇌종양의 감별 진단이 시행됩니다. 진단은 병변의 확산성(단일 초점성이 아님), 두개내 고혈압의 부재, EchoES, MRI 검사 시 뇌 중앙 구조의 전위, 그리고 EEG 결과의 병태적 특징을 바탕으로 해야 합니다. 진단은 분자유전학, 면역학적 검사, 그리고 신경영상학적 검사 결과를 통해 확진됩니다.

스킬더 백질뇌염의 증상은 몇 가지 특이점을 보입니다. 추체외로 증상보다 추체외로 증상이 더 두드러지고, 대발작이 더 자주 관찰됩니다. 초기 단계에서는 정신 장애가 우세합니다. 질병의 진행은 가성종양성으로 진행될 수 있으며, 단초점 반구 증상이 증가하고 두개내 고혈압이 동반됩니다. 뇌신경, 특히 II 및 VIII 쌍의 손상이 특징적입니다. 흑암시(amaurosis)에 이르는 약시가 발생할 수 있습니다. 시신경 유두 위축이 안저에서 관찰됩니다. 경우에 따라 흑암시와 함께 빛에 대한 동공 반응이 그대로 유지되기도 하는데, 이는 흑암시의 중추적 특성(후두엽 손상으로 인한) 때문입니다.

뇌척수액에서 중등도의 다세포증, 단백질 및 γ-글로불린 함량 증가가 관찰됩니다. 랑게 콜로이드 반응은 아급성 경화성 뇌염에서 마비성 곡선을, 스킬더 백질뇌염에서는 염증성 및 혼합형을 나타냅니다. 랑게 반응의 병리학적 변화와 고감마글로불린증은 백질뇌염 및 전뇌염의 초기 징후입니다. 뇌파는 주기적이고 정형화된 양측성 동기 고진폭 전기 활동(라데마커 복합체)을 기록합니다. 가성종양성 백질뇌염 환자에서 시행한 에코전산화단층촬영(EchoES)은 정중선 구조의 변위를 나타내지 않습니다. 축상 CT가 가장 유익한 검사입니다.

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