글루카곤 종

글루카곤 (Glucagon) - 글루카곤을 생성하는 A 세포 췌장 종양은 특징적인 피부 변화와 신진 대사 장애의 조합으로 임상 적으로 나타납니다. 글루카곤 종의 증후군은 1974 년에 해독되었다. S. N. Mallinson et al. 95 %의 경우에, 종양은 췌장 내에서 5 % - 췌장 외과입니다. 독한 종양이 발생한 경우 만있었습니다.

환자의 60 % 이상이 악성입니다. 때때로 글루카곤 종은 다른 펩티드 인 인슐린, PP를 생성합니다. 진단은 글루카곤 수준과 도구 연구의 증가로 확립됩니다. 종양은 CT와 내시경 초음파로 확인됩니다. 글루카곤 종의 치료는 외과 적 절제술입니다.

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글루카곤의 증상

글루카곤은 글루카곤을 분비하기 때문에 글루카곤의 증상은 당뇨병과 유사합니다. 종종이 체중 감소, normochromic 빈혈 및 gipoaminoatsidemiya의 hypolipidemia이 있지만, 주요 구별되는 임상 적 특징은 종종 매끄러운, 빛나는, 밝은 붉은 혀와 입술 염과 관련된 사지에 영향을주는 만성 발진이다. 피부 박리, 과색 소 침착, 표재 괴사가있는 홍반 병변을 괴사 성 이동성 홍반이라고합니다.

대부분의 경우, 환자는 특징적인 이동성 괴사 성 홍반을 앓고 있습니다. 그것은 maculopapular 홍반으로 시작하고, 그 다음 주근깨가 생깁니다. 또한, 표피의 기포와 같은 상층이 파괴됩니다. 옛 것과 이웃 한 곳에서 새로운 요소가 발생합니다. 치유는 색소 침착을 통해 이루어집니다. 피부 뾰루지는 복부, 허벅지, 다리가 더 자주 나타납니다. 피부 변화의 병인은 분명하지 않다. 글루카곤 종 환자에서 관찰 된 고혈당증 및 저산소증과의 관계는 배제되지 않습니다. 고혈당증과 저산소증은 모두 글루카곤 수치 상승으로 인해 간에서 포도당 생성이 증가한 결과이며 혈장 아미노산 또한 포도당으로 변합니다.

병리학 적 포도당 내성은 글루코오스의 신 혈행에 기인 한 글루카곤의 고혈당 효과 및 강화 된 글리코겐 분해로 인한 것이다.

종종 환자는 매우 통증이있는 윤부염과 구내염을 호소합니다. 그들의 병인은 이해할 수 없다. 또한 펩타이드에 의한 장 운동성의 억제와 관련된 소장 및 대장에서 현저한 스테이시가있다.

글루카곤 진단

적절한 임상 발현이있을 때 글루카곤 종의 결정적인 증거는 혈장에서 고농도의 글루카곤 (정상 값이 30 pmol / l 미만)을 검출하는 것입니다. 그러나 신부전, 급성 췌장염, 심한 스트레스 및 금식으로 호르몬의 중등도 증가가 관찰 될 수 있습니다. 증상과의 상관 관계가 필요합니다. 환자는 복강 과 내시경 초음파의 CT를 수행해야합니다 . CT가 정보가 없다면 MRI를 사용할 수 있습니다.

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글루카곤의 치료

Glucanoma의 급진적 인 제거는 glucagonoma를 가진 3 명의 환자 중 오직 하나만 할 수 있습니다. 종양 절제술은 증상의 퇴행을 초래합니다. 이전의 외과 적 개입없이 streptozotocin 및 / 또는 5-fluorouracil으로 글루카곤 종을 치료하면 위안이 떨어진다.

불가능한 종양, 전이 또는 재발 종양이 독소루비신 및 면역 글루카곤의 순환 수준을 감소 스트렙토와 함께 치료 될 수 있습니다, 증상의 회귀로 이어질과 (50 %)의 상태를 개선하지만, 생존 기간에 영향을 미칠 가능성이 있습니다. Octreotide 주사는 글루카곤 분비를 부분적으로 억제하고 홍반을 감소 시키지만, 인슐린 분비 감소로 인해 당 내성도 감소 할 수 있습니다. Octreotide는 충분히 빨리 글루카곤 과잉의 이화 작용으로 인한 식욕 부진과 체중 감소의 소멸을 초래합니다. 약물의 효과로 환자는 한 달에 한 번 근육 내로 20-30 mg의 연장 된 옥토오오이드로 옮길 수 있습니다. Octreotide를 복용하는 환자는 octreotide가 췌장 효소 분비에 미치는 압도적 인 효과 때문에 췌장 효소를 추가로 복용해야합니다.

도관 술에 의해 직접 투여되는 젤라틴 폼으로 간동맥을 색전함으로써 간 전이가 성공적으로 감소되었다는보고가있었습니다.

피부 변화를 치료하기 위해 아연 제제를 처방합니다. 로컬 애플리케이션, 아연을 경구 또는 비경 구 투여는 홍반 홍반 회귀 초래하지만 이에 홍반이 명확하지 아연 결핍에 의한 것이 제안 간단한 수화 또는 정맥 내 투여, 또는 아미노 지방산을 해결할 수있다.

글루카곤에 대한 예측은 무엇입니까?

글루카곤은 드물지만 섬세포의 다른 종양처럼 원발 종양과 전이성 병변의 성장이 느립니다. 일반적으로 생존 기간은 약 15 년입니다. 글루카곤의 80 %는 암이 있습니다. 증상이있는 환자의 평균 연령은 50 세입니다. 80 %는 여성입니다. 일부 환자에서는 여러 가지 내분비 신 생물 유형 1이 있습니다.