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글루코 스테로이드는 총 hypercorticism의 징후가있는 환자의 25-30 %에서 발생합니다. 다른 피질 종양 중에서도 가장 일반적입니다. 그들의 상태에있는이 그룹의 환자는 가장 무거운 것의 사이에서이다. 환자의 거의 절반이 악성 종양이 있습니다. 여성이 양성 선종보다 우세한 경우 (남성의 4-5 배), 악성 종양이 남녀 모두 같은 빈도로 발생합니다. 증상의 증가와 질병 자체의 발달은 종양의 크기에 좌우되지 않으며 호르몬 활동 만 중요합니다.
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병인
글루코스테리아는 대개 독방이며 일방적이며 드물게 양측이 될 수 있습니다. 종양의 크기는 직경이 2-3에서 20-30 cm까지 다양합니다. 그 무게는 수 g에서 2-3 kg이다. 종양 성장의 크기, 질량 및 성격 사이에는 명확한 관계가 있습니다. 그것의 질량이 100 g까지이고 그것의 직경이 5 cm까지 인 경우에, 그것은 일반적으로 양성이다; 큰 크기와 큰 종양은 악성 종양입니다. 양성 및 악성 코르티코 스테로이드가 거의 같은 빈도로 발생합니다. 일부 종양은 성장의 본질에 따라 중간 위치를 차지합니다.
부신 피질 (glyukosteromy)의 선종들은 부신 피질 위축 황토 노란색 영역을 통해 볼 수있는 잘 얇은 섬유 혈관 캡슐 덮여 반올림된다. 그들은 대개 부드럽고 윤곽이 있으며, 대개 굵은 나뭇결의 구조를 가지며, 잡색의 외관을 보입니다 : 황토색 황색 패치는 적갈색 패치와 번갈아 가며 나타납니다. 작은 종양에서도 괴사와 석회화가 발생할 수 있습니다. 부신의 종양 부위가 없으므로 대뇌 피질 층의 위축성 변화가 현저합니다.
현미경 적으로 황토색 황색 부위는 크고 작은 스폰지 사이 세포에 의해 형성되며, 세포질은 지질이 풍부하며 특히 콜레스테롤 결합이 풍부합니다. 이 세포들은 가닥과 폐포를 형성하며, 흔히 고체 구조의 영역입니다. 적갈색의 영역은 급격히 호 흡한 세포질이있는 소형 세포, 지질이 부족하거나 결핍되어 형성됩니다. 일반적으로 종양 세포의 활성 증식에 대한 형태 학적 징후는 없지만 종양 성장, 다핵 세포의 존재 등은 활발히 분열하고 있음을 시사한다. 특히 혈액 안의 안드로겐 수치가 높고 망상 구역의 세포와 유사한 세포가 혼합 된 표본도 있습니다. 그들은 lipofuscin을 포함하고 메쉬 피질과 유사한 구조를 형성합니다. 일부 종양에는 사구체 구역의 요소에 의해 형성된 영역이 있습니다. 이러한 환자는 고 알도스테론 증을 동반합니다. 아주 드물게 선종은 lipofuscin을 다양한 양으로 포함하고있는 oxyphilic cytoplasm을 가진 세포에 의해 완전히 형성됩니다. 이 안료의 존재는 종양에 검은 색을 부여합니다. 그런 선종은 검은 색이라고 부릅니다.
악성 종양은 일반적으로 100g에서 3kg 또는 그 이상이며 체중이 크며 얇고 풍부한 혈관 화 캡슐로 덮여 있습니다. 그 밑에서 부신샘의 위축 된 피질의 섬이 발견됩니다. 양식의 섹션에서 그들은 괴사, 출혈, 신선하고 오래된 석회화, 출혈성 콘텐츠 krupnodolchatogo 구조 낭성 지역의 다양한 영역을 발견했다. 소엽은 섬유질 조직의 중간층에 의해 분리되어 있습니다. 현미경 적으로, 암은 구조 및 세포 학적 특징 모두에서 중요한 다형성에 의해 구별된다.
종양이 포함 된 부신과 반대쪽 부신에서 뚜렷한 위축 변화가 관찰됩니다. 껍질은 주로 가벼운 세포에 의해 형성되고, 캡슐은 두껍게되고, 종종 부종성이 있습니다. 종양 위치의 장소에서, 피질은 거의 완전히 위축되고, 사구체 영역의 단일 요소 만이 남아 있습니다.
내부 장기, 골격 뼈, 피부, 근육 등의 병리학 적 변화는 Itenko-Cushing 질환에서 관찰 된 것과 유사합니다.
드문 경우 부 신피질 자극 호르몬을 생산하는 뇌하수체 선종, 초점 증식 또는 ACTH 생산 뇌하수체 세포와 결합 부 신피질 선종을 kortizolsekretiruyuschie.
조짐 글루코스 조생 물
이 질병의 임상상에서 모든 유형의 신진 대사 및 코티솔의 과다 생산 징후는 매우 다르게 나타낼 수 있으므로 환자는 외모와 증상의 심각성이 크게 다릅니다. 뚱뚱한 물질 대사의 위반은 glucosteroma의 특성 및 이른 표시의 한으로 고려 될 수있다. 질량의 증가는 일반적으로 그것의 재분배와 평행을 이룬다. "매 트론 (matronism)", 상복부 고비 (climacteric hump), 팔다리는 상대적으로 얇다. 그러나 비만은 질병의 의무적 인 증상이 아닙니다. 종종 체중의 증가는 없지만 지방 조직의 남성 호르몬 재분배 만 있습니다. 이와 함께 체중을 줄이는 환자도 있습니다.
비만 (또는 지방 재분배) 이외에 초기 증상에는 여성의 생리 장애뿐 아니라 혈압 상승과 관련된 두통, 때로는 갈증과 수면 증이 포함됩니다. 피부가 건조 해지고 얇아지며 대리석 무늬, 빈번한 모낭염, 결막염, 출혈이 있습니다. 일반적인 징후 중 하나는 크림슨 스트레치 밴드이며, 보통 복부, 겨드랑 부위, 어깨와 엉덩이에 덜 위치합니다.
인슐린 대상 또는 다른 혈당을 낮추는 약물과식이 요법을 필요로하는 중증 당뇨병 포도당 부하 후 당뇨병 혈당 곡선의 자연 - glyukosteromami을 가진 환자의 거의 절반은 탄수화물 대사의 특정 위반을 관찰했다. 케톤 산증의 희귀 성뿐만 아니라 혈청 인슐린 활성을 감소 시키는데있어서 이들 환자의 부족이 주목되어야합니다. 일반적으로 탄수화물 대사를 위반하는 것은 가역적이며 종양 제거 직후 혈중 포도당 함량이 정상화됩니다.
물 - 전해질 균형의 변화 중 가장 중요한 실질적인 가치는 저칼륨 혈증이며, 이는 양성 환자의 약 1/4과 악성 글루코스 종 환자의 2/3에서 발견됩니다. 글루코 코르티코이드의 이화 작용으로 인해 근육 질량이 감소하고 퇴행성 변화가 일어나면 심각한 저칼로이드가 발생하며 저칼륨 혈증으로 인해 악화됩니다.
골다공증의 정도는 종양에 의해 생성되는 호르몬의 양과 상관 관계가 있습니다.
진단 글루코스 조생 물
총 hypercorticism 환자의 특징적인 외모와 불만은 첫 번째 검사에서이 병을 추정하게합니다. 어려움은 Itenko-Cushing 질환의 감별 진단에 있으며, glucosteroma로 인한 증후군과 악성 비 내분비 계 종양으로 인한 ACTH 증후군이 더 자주 발생합니다. 이 계획에서 소변의 혈액이나 대사 산물의 호르몬을 정량적으로 측정하는 것은 도움이되지 않습니다 (스테로이드 존재 여부 분석). ACTH 혈액의 정상 또는 감소 된 양은 부신의 종양을 나타내는 경향이 있습니다. 감별 진단의 큰 도움은 ACTH, metapyron, dexamethasone의 약리 검사로 제공되며, 그 결과 종양 과정에 대한 호르몬 형성 특성의 자율성이 드러납니다. 이 점에서 가장 유익한 것은 부신 땀샘을 검사하는 것입니다. 약물의 비대칭 흡수는 종양의 존재를 나타내며 동시에 병변의 측면을 진단합니다. 이 연구는 진단이 특히 어려울 때 이소성 글루코 시드 (ectopic glucoside)의 경우 필수적입니다.
물, 다음, 다뇨,에 의해 명시 glyukosteromoy 환자의 전해질 균형의 붕괴 저칼륨 혈증 (일부 증명) 알도스테론 생산의 증가뿐만 아니라, 글루코 코르티코이드 자체의 영향뿐만 아니라 인해.
글루코스 조증 환자뿐만 아니라 Itenko-Cushing 's 병과 함께 칼슘 대사를 위반 한 결과, 골다공증이 발생하여 척추, 두개골 및 평평한 뼈에서 나타납니다. 골격의 비슷한 변화가 장기 스테로이드 약물이나 ACTH를받는 환자에서 관찰되었는데 골다공증과 glucocorticoid의 과도한 생성과의 인과 관계를 증명합니다.
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