현미경 적 다발 혈관염

현미경 적 다발 - 괴사 성 사구체 신염과 폐 kapillyarita의 임상 그림에서 우위에 적어도 중간 구경 동맥에서 최소한의 면역 예금이나 작은 혈관 (동맥, 모세 혈관, 정맥)을 타격하지 않고 괴사 성 혈관염,.

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역학

현재, 미세 다발성 혈관염은 결절성 다발성 동맥염보다 거의 10 배 더 자주 등록됩니다. 미세 다발 혈관염의 발병률은 인구 100,000 명당 0.36 명입니다. 질병 현미경 적 다발 혈관염은 종종 남성과 여성에서 거의 같은 빈도로 50-60 세에 발병합니다.

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원인 현미경 적 다발 혈관염

질병은 현미경 적 다발 설명 및 J. Davson soavg. 1948에 D. 고혈압 드물지만 국소 괴사 성 사구체 병변 작은 혈관을 나타내는 존재함으로써 별도 실시 결절성 다발 동맥염,있다. Extrarenal 특징없이 현미경 적 다발 혈관염, 베게너 육아 종증 및 급속 진행성 사구체 신염과 함께 신장 손상 (maloimmunny 분절 괴사 성 사구체 신염)의 형태는 결절성 다발 동맥염 이외 독립적 질병 분류 학적 모양에 할당 현미경 적 다발 적법성을 확인한다. 현미경 적 다발 ANCA 가능한 환자의 혈액의 검출이 형태 전신성 혈관염 그룹 ANCA 관련된 혈관염, 사구체 신염 및 혈관염 양식을 행할 - ANCA (유형 III 아니 R. Glassock 1997)의 존재와 관련된 급속 진행성 사구체 maloimmunnomu하기.

전신성 혈관염의 병인에 대한 ANCA의 역할에 대한 기본 아이디어는 베게너 육아 종증에 대한 설명에서 이미 다루어졌다. 후자와는 달리, 대부분의 환자에서 혈중 미세 다발 혈관염은 myeloperoxidase에 대해 pANCA에 의해 검출됩니다.

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병인

현미경 적 다발성 혈관염의 특징은 육아 종성 염증의 징후가없는 작은 혈관의 분절성 괴사 성 혈관염입니다. 미세 순환 침대의 혈관염 외에, 결절성 다발성 동맥염과 조직 학적으로 유사한 괴사 성 동맥염이 발생할 수 있습니다  . 가장 흔한 것은 신장, 폐 및 피부의 작은 혈관입니다.

• 피부는 진피 백혈구 파괴성 세뇨관의 발생이 특징입니다.
• 폐에서 중막 모세 혈관 염을 동반 한 괴사 성 폐포가 생기고 다량의 호중구 침윤이 발생합니다. 부검 중 폐출혈로 사망 한 환자의 경우 폐의 혈소판 증을 검출합니다.
• 신장에서, 베게너 육아 종증에서 사구체 신염과 동일한 반건을 가진 국소 분절 괴사 성 사구체 신염의 형태 학적 사진이 밝혀졌습니다. 후자와 달리 현미경 적 다발성 혈관염이있는 신장 병변은 간질 육아종과 원위 혈관 및 복강  모세 혈관의 괴사 성 혈관염이 특징이 아닙니다  .

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조짐 현미경 적 다발 혈관염

현미경 적 다발 혈관염의 증상은 발열, 철저한 관절통 및  근육통, 출혈성 자반병, 체중 감소로 시작합니다. 이 질병의 첫 번째 환자 중 약 3 분의 1은 궤양 성 괴사 성 비염으로 고통 받고 있습니다. 베게너 육아 종증과는 달리 위 호흡 기관의 변화는 가역적이며 조직 파괴를 동반하지 않으므로 코의 변형을 유발하지 않습니다.

비강 점막의 생검에서는 육아종이 발견되지 않으며 비특이적 인 염증만을 기록합니다. 현미경 적 다발성 혈관염 및 베게너 육아 종증을 동반 한 내부 장기의 병변이 유사합니다.

예후는 폐와 신장의 패배를 결정합니다.

• 폐는 환자의 50 %에서 병적 인 과정에 관여합니다. 임상 적으로  객혈, 호흡 곤란, 기침,  가슴 통증. 가장 위험한 증상은 급성기에 미세 다발 혈관염이있는 환자의 주요 사망 원인이되는 폐 출혈이다. X- 레이는 두 폐의 다량 침윤, 출혈성 폐포 염증의 징후를 보여줍니다.
• 현미경 적 다발 혈관염 환자의 90-100 %에서 신장 손상이 발견됩니다. 대부분의 경우 신부전, 혈뇨 및 가벼운 단백뇨가 증가하는 신 병증이있는 급성 진행성 사구체 신염의 증상이 나타나는데 이는 원칙적으로 신장 수준에 미치지 못합니다. 동맥성 고혈압은 중등도로 나타나며 베게너 육아 종증과는 달리 자주 발생하지 않습니다.

베게너 육아 종증과 같은 환자의 약 20 %는 진단 당시 신부전을 나타내었고, 혈액 투석이 필요하며, 대부분 나중에 혈액 투석을 중단 할 수 있습니다.

현미경 적 다발 혈관염이있는 신장 및 폐와 함께 위장관과 말초 신경계에도 영향을줍니다. 그들의 병변의 본질은 베게너 육아 종증과 동일합니다.

진단 현미경 적 다발 혈관염

현미경 적 다발 혈관염이있는 환자는 ESR이 증가하고 저 색소 성 빈혈이 적으며 폐 출혈의 경우 호중구 백혈구 증가증이 나타나 C- 반응성 단백질의 농도가 증가한다.

결절성 다발염과 달리 HBV 마커는 대부분의 환자에서 결석합니다. 혈액 내 환자의 약 80 %는 주로 myeloperoxidase (p-ANCA)에 ANCA를 가지고 있지만 30 %는 c-ANCA를 가지고있는 것으로 밝혀졌습니다.

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감별 진단

현미경 적 다발 혈관염은 임상 적 사진, 형태 학적 및 실험실 데이터를 기반으로 진단됩니다. 그러나 환자의 거의 20 %는 혈액 속에 ANCA를 보유하고 있지 않으며 신장 생검은 항상 가능하지는 않습니다. 이 경우 빠르게 진행되는 사구체 신염과 다른 혈관염의 다른 증상과의 병용으로 괴사 성 혈관염을 의심 할 수 있습니다.

현미경 적 다발성 혈관염과 베게너 육아 종증의 치료는 예후를 결정하는 중증의 내장에서 동일하기 때문에 이러한 형태의 혈관염에 대한 명확한 묘사가 필요하지 않습니다.

현미경 적 다발의 감별 진단은 결절성 다발성 동맥염으로 수행한다. 이 경우, 의사는 두 질환의 임상 및 검사실 특징에 따라 안내되어야합니다. 실질적으로 혈관 조영술에 의해 현미경 적 다발, 린 오줌 증후군, 혈관 협착이나 동맥류, HBV의 잦은 감염 환자에서 발생하지 않습니다 복부 통증과 신경 병증, 심한, 때로는 악성 고혈압, 특징 결절성 다발 동맥염하십시오. 현미경 적 다발에서 자주 혈청 ANCA, 급속 진행성 사구체 신염과 출혈성 폐포를 결합합니다.

신장 및 폐동맥 증후군에서 현미경 적 다발 혈관염이있는 환자는 유사한 임상 증상을 특징으로하는 다수의 질병으로 감별 진단이 필요합니다.

치료 현미경 적 다발 혈관염

ANCA 관련 혈관염의 한 형태 인 미세 다발성 혈관염의 치료는 글루코 코르티코이드와 세포 분화 방지제의 조합입니다. 면역 억제 치료의 원칙과 요법은 베게너 육아 종증의 치료에 사용되는 것과 유사합니다.

현미경 하에서 maloimmunnogo 급속 진행성 사구체 신염을 치료하는 경우 급속 진행성 사구체 신염과 결합 출혈성 폐포의 존재는,이 처방은 사용되지 않지만,지지 요법 아자 티오 프린 치료에 전사 하였다 관해 유도 시클로 짧은 코스를 사용하는 것이 가능 적 다발. 현미경 적 다발의 틀 무거운 폐 혈관염 혈장 및 정맥 내 면역 글로불린의 반복 과정에 대한 지표이다. 면역 글로불린에 대한 또 다른 표시를 6 주 또는 글루코 코르티코이드 및 세포 증식 억제 약물 이상의 애플리케이션 후 효과 없음 (계속 진행 혈관염)을 지칭 활성 면역 요법에 대한 내성을 고려한다.

예보

미세 다발성 혈관염뿐 아니라 베게너 육아 종증의 예후는 폐와 신장의 손상에 의해 결정됩니다. 환자의 전반적인 생존과 관련하여 예후가 나쁜 요소는 객혈이다. 치료 전에 혈중 크레아티닌 수치가 150 μmol / l를 초과하면 만성 신부전 발병의 위험 인자입니다. 심지어 글루코 코르티코이드와 cytostatics 5 년 생존율의 결합을 이용하여 계정에 현미경 적 다발 환자의 사망의 주요 원인이되는 대규모 폐 출혈의 발생을 가지고가는 것은 65 %이다. 급성기에 폐출혈과 함께 치명적인 결과는 감염성 합병증으로 인한 경우가 많습니다.

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