고환의 무생물

인해들이 형성되지 않는다는 사실에 무형성, 즉 인해 하나 또는 모두 음낭 고환의 부재 - 정상 핵형 남성 생식기 기형의 수 (46, XY)이 무형성증 달걀 등 성기의 선천성 결함을 포함한다. ICD-10에 따른이 병리의 코드는 Q55.0입니다.

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역학

통계에 따르면 일 측성 고환 무형성증은 10 만 명의 남성 유아마다 15-20 명의 신생아 소년에서 발생합니다. 양측 무형성증 - 3 ~ 5 명.

미국 비뇨기과 협회에 따르면, 만약 만삭 신생아 남성의 일반 인구에서 잠복 고환 등의 결함 고환의 주파수는 왼쪽 고환 발육 부전이나 무형성 우측 고환은 20 배 덜 발생, 3.2 % 평균.

전문가들에 따르면 일 측성 크립토치즘의 진단에서 무증상의 미숙아 검사의 26 % (사례 없음)가 사례의 최대 10 %를 차지합니다.

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원인 고환의 무형성

고환 무형성증의 주요 원인은 태아와 태아의 태아 발달 중에 외부 생식기의 발생 론을 위반 한 것으로 밝혀졌습니다.

결함이 왼쪽 고환의 한쪽면에만 있거나 오른쪽 고환의 무형성이있을 때 - 그것은 군주제 또는 일방적 인 고환 무력증의 문제입니다. 고환이 둘 다 없다면 무정부 상태이거나 부작용입니다.

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위험 요소

전문가들은 고환에 대한 이러한 발육 부전의 위험 인자를 호출하는 방법을 유전자 돌연변이 (특히 SRY 유전자), 예를 들어 방사선 임신, 전자기 방사선 돌연변이 유발 화학 물질, 알코올 및 향정신성 물질, 특정 약물의 제 1 및 제 2 달에서 기대하는 어머니의 몸에 미치는 영향 (, 진통제 및 호르몬 제제).

태아의 외 생식기의 이상은 임산부, 호르몬 장애, 과체중 및 전염병의 내분비 병변의 결과 일 수 있습니다.

cryptorchidism (음낭의 고환이없는 고환) 과 같은이 결함 은 조기 임신이 심각한 태어난 신생아에서 관찰됩니다.

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병인

배아 기간 (임신 7 회에서 주)의 말에 자신의 형성의 특수성과 연결 남성 생식 기관의 이상의 병인. 여전히 배아 mesonephros에서 4 주에 (중간 mesonephric 덕트) 초보는 8 주까지의 성적 차이없이 비뇨 생식 융기 등의 생식선을 표시하는 동안.

임신 2 개월이 끝날 때까지만 배아에있는 염색체가 성별을 결정합니다. 이것은 고환의 개체 발생을 나타내는 Y 염색체 SRY 유전자입니다. 단백질 전사 인자 인 TDF (testis-determining factor)와 남성 생식선의 활성화로 고환이 발생하기 시작합니다.

이 경우, 태아 발달의 9 주 이후 인간 융모 성 성선 자극 호르몬의 영향으로 차 생식 세포 (gonocytes) 열매는 남성 홀몬 스테로이드 (안드로 스텐 디온)과 남성 호르몬 테스토스테론을 분비하기 시작한다. 불충분 한 유도 활동으로, TDF 테스토스테론은 정상보다 적게 생성되어 고환 퇴행 및 성대 무형성 (군주 또는 무질서)의 형성에 이례적으로 이어진다.

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조짐 고환의 무형성

음낭에 하나 또는 양쪽의 고환이 없다면, 고환 부전증 - 군주제 또는 무질서증의 증상이 즉각적으로 드러납니다.

신생아를 검사 할 때 신생아 학자가 지적하는 첫 번째 징후는 고환이없는 경우 한 개의 고환이 존재하는 것입니다 - 고환 형성이 일방적 인 경우. 이 경우 음낭 크기 (음낭 크기)가 무수히 작아집니다.

앞으로 고환의 보상 가능성의 정도에 따라 고환 형성의 증상이 나타날 수 있습니다. 그것이 정상적으로 기능 할 때, 테스토스테론은 충분하고, 소년은 편차없이 발전하고, 보상 된 군주제를 가진 남성의 임신 문제조차 발생하지 않습니다.

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합병증 및 결과

그러나이 모든 경우에하지 않고, 합성 한 고환의 테스토스테론의 레벨이 너무 낮은 경우, 그 십대 소년은 차와 같은 고환 같은 결과 및 합병증 무형성 될 수 성선 기능 저하증 : 이차 성징의 발달 지연, 골격 및 근육의 형성을 위반, 여성형 유방 , 초과 지방 축적의 축적. 결과적으로 남성은 성적 능력과 생식 능력을 갖지 못합니다.

양쪽 고환의 부재 - - anorchidism 때 성선 기능 저하증의 정도, evnuhoidizma 특히 징후에 따라 태아 발달의 어떤 단계는 태아의 생식기 질환의 형성을 발생했습니다.

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진단 고환의 무형성

일반적으로 고환 형성증 진단은 산모 병원의 표준 검사에서 신생아 소년에게 시행됩니다. 난자는 사타구니 운하 또는 복부 보유 (지연)의 음낭으로 하강하지 않는 것을 특징 통계에 따르면, 의사에 의해 촉진 고환의 존재 이상이 경우 70 %의 경험은 잠복을 검출한다.

나머지 30 %의 경우 고환은 검사되지 않으며, 고환의 결핍 - 고환의 무형성을 확인하거나 시간 내에 음낭으로 내려 가지 않은 살아있는 고환의 위치를 알아내는 것입니다.

고환 무형성증 검출하기위한 분석법은 테스토스테론, 안드로 스텐 디온과 같은 호르몬의 수준에 혈액 분석을 포함 LH (호르몬 lyuteiniziruyuschiyo), FSH (난포 자극 호르몬) AMH (항 뮐러 호르몬). 양자 만져도 고환 검사와 신생아 소년은 생명을 위협하는 위해 염색체 (염색체)의 집합을 식별하고 17 hydroxyprogesterone의 수준 혈액 시험을 수행하고, 평가되어야한다 선천성 부신 증식증. 이러한 설문 조사의 필요성은 양자 간 잠복 양측 고환의 발육 부전을 가진 소년 핵형 46, XX, 부신 증식증과 아이에 대한 오해 될 수 있다는 사실이다.

기기 진단은 고환 신티그라피, 복강 내 장기의 초음파 검사, 사타구니 및 복부의 CT 또는 MRI를 사용하여 수행됩니다.

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감별 진단

이 경우, 복부 고환 유지에있어 cryptorchidism을 확인하기 위해서는 감별 진단이 필요합니다. 고환의 유지를 감지하기 - 모든 일 측성 및 양측 만져도 경우에 - 절대 정밀하게 자신의 무형성에서 고환의 부재를 확인하는 진단 복강경을 사용합니다.

치료 고환의 무형성

현재까지 고환 형성의 치료는 내인성 테스토스테론 결핍을 보충하는 호르몬 약의 사용으로 이루어져있다. 소년들은 사춘기 이전에 그러한 치료를 시작합니다.

매일 또는 격일 번 - 주조 피하 또는 근육 내 약물 그룹은 개별적으로 결정되는 투여 량으로 투여 테스토스테론 프로 피오 네이트 (Androlin, Andronati, Gomosteron, testenat, Omnadren Sustanon 250)를 안드로겐. 이 약물의 사용 기간은 신체의 반응과 효과에 달려 있습니다.

테스토스테론 methyltestosterone (Androral, 고만, Madiol, Metandren, Oraviron, Testoral)의 합성 유사체는 20 ~ 30 mg을 하루에 (한 번 매 2 일마다 일)의 긴 과정에 할당됩니다.

Andriol (각 40mg 캡슐)은 하루 동안 하루에 세 번 씩 캡슐을 섭취합니다. 21 일 코스 후, 복용량은 더 긴 시간 동안 단일 복용량으로 감소됩니다.

5-androstanone의 유도체 인 Mesterolone (Proviron)은 25mg의 정제로 1 일 1 회 1 정을 처방합니다.

모든 제시된 제제 현기증, 메스꺼움, 근육통, 여드름 nutsedge, 체액 염에서 유지, 증가 된 혈압, 혈액의 적혈구 수의 증가와 같은 부작용을 줄 수있다 (혈액 점도의 증가 및 혈관에서 혈전을 형성 할 수있다).

같은 나이에, 고환의 무형성으로, 성형 수술은 실리콘 보철물을 음낭에 이식하여 수행 할 수 있습니다.

예방

자궁 내 발달 과정에서 발생하는 선천적 인 결함의 예방은 문제가 있으며 전문가들은 임신 중에는 감염을 조심하고 의사를 처방하지 않고 어떤 약을 복용하지 말 것을 권고합니다.

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예보

편측성 고환 형성에 대한 예후는 무정부 상태에서도 대체 요법으로도 실종 된 고환의 기능을 완전히 회복 할 수 없기 때문에 생식 기관의 기능에 관해보다 낙관적입니다.

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