액틴 망상: 원인, 증상, 진단, 치료

광선세망상은 1969년 FA Ive 등에 의해 별개의 질병분류학적 실체로 처음 기술되고 분리되었습니다. 이 질환은 문헌에서 만성 광선피부염이라는 명칭으로 기술되어 있습니다. 광선세망상은 심한 광과민성을 동반하고 조직학적으로 림프종과 유사한 만성 피부병입니다.

이 질병의 원인과 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이는 태양 복사선에 대한 민감도 증가에 기인합니다. 광접촉성 피부염이 광선세망상피부염으로 전환될 수 있는 것으로 추정됩니다.

광선세망상(actinic reticuloid)의 증상입니다. 주로 중년 및 노년 남성에게 발생하며, 일사량에 노출된 부위에 습진과 유사한 증상이 자주 장기간 지속됩니다. 과형성 및 침윤성 과정으로 인해 레오니나상(facies leonina)과 유사한 양상을 보입니다. 이 과정이 신체의 다른 폐쇄된 부위로 확산되면 홍피증으로 이어질 수 있습니다. 피하 림프절과 젤라토메가 증가합니다. 악성 림프종으로의 전환은 보고된 바 없습니다.

노출된 피부 부위(목, 얼굴, 흉부 앞쪽 상면, 손등)의 홍반성 부종성 배경에 분홍빛을 띤 붉은색 구진성 병변이 나타나며, 이 구진성 병변들이 진한 분홍빛 청색을 띠는 고형 침윤성 판으로 합쳐져 미세한 판상 각질과 치밀한 경도를 보입니다. 병변의 경계는 명확합니다. 환자들은 병변 부위에 심한 가려움을 호소합니다. 림프절은 비대되지 않았습니다.

일부 저자에 따르면, 진단을 내리려면 질병이 다음 기준을 충족해야 합니다.

• 만성적 경과가 지속되고, 광감작제가 없어도 습진성 발진이 나타난다.
• UVA, UVB 또는 가시광선에 대한 과민증
• 조직학적 연구 결과 만성 피부염과 피부 림프종(파트리에 미세농양)의 전형적인 모습이 나타났습니다.

병태생리. 형태학적 변화는 임상적 다형성과 일치합니다. 습진성 변화가 있는 병소에서는 일반적인 만성 습진의 양상을 보이며, 진피 섬유화를 동반한 조밀한 띠 모양의 림프구 침윤물이 존재합니다. 포르트리에 미세농양(Pautrier microabscess) 유형의 강(腔) 형성을 동반한 큰 단핵세포의 표피친화성이 관찰되며, 이 강은 균상식육종(mycosis fungoides) 초기 단계의 강과 유사한, 과색소성의 불규칙한 핵을 가진 림프구 세포로 채워져 있습니다. 때때로 침윤물은 조밀하고 확산되어 진피 전체를 피하 지방 조직까지 덮고 있으며, 작은 림프구, 과색소성의 콩 모양 핵을 가진 큰 비정형 림프구 세포, 형질세포, 호산성 과립구, 섬유아세포, 그리고 이물질형 거대세포로 구성됩니다. 이러한 양상은 림프육아종증 또는 기생충에 대한 지속적인 반응과 유사합니다. 임상적 및 조직학적 특징을 바탕으로 H. Kerl과 H. Kresbach(1979)는 이 질병을 태양 습진으로 분류했습니다.

감별진단. 이 질환은 아토피성 피부염, 호산구성 육아종, 사르코이드증과 구별해야 합니다.

광선세망상염 치료는 복잡한 과정입니다. 전신 코르티코스테로이드, 세포증식억제제, 그리고 항말라리아제가 사용됩니다. 사이클로스포린 A(샌디문-네오랄)는 효과가 좋지만, 약물 복용을 중단하면 질병이 재발합니다. 저용량 PUVA 요법을 통해 고무적인 결과를 얻었습니다. 코르티코스테로이드 연고는 외용으로 사용됩니다.

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