림프 증식 성 피부 질환 : 원인, 증상, 진단, 치료

양성 및 악성 lymphoproliferative 피부 질환의 진단 평가는 pathomorphologist 매우 어려운 작업을 제공합니다. 최근 수십 년 동안 면역학의 성공과 관련하여이 방향으로 상당한 진전이있었습니다. 림프구 증식 성 피부 질환의 분류에 대한 형태 론적 근거는 Kiel 분류 (1974)와 그 이후의 변형 (1978, 1988)에 제시되어있다. 저자들은 줄기 세포에서 기억 세포로의 순차적 발달 단계와 정상 림프절에서의 국소화에 따라 림프구의 세포 학적 특징을 알아 보았다. 그러나, 피부에서 직접 마주 치는 조직 학적 형태에서, 키엘 분류는 단지 버섯 같은 균상 증 및 Cesari 증후군만을 포함합니다.

악성 피부 림프종의 분류는 임상 적 및 병리학 적 기준을 어느 정도 조합하여 세포 성숙의 정도를 결정할 수있는 세포 증식의 형태 학적 특징을 고려하여 광범위한 임상 증상을 포함해야합니다.

중요한 측면은 특정한 생물학적 형태에 전형적인 면역 마커를 사용하여 피부 림프종의 표현형 특성을 결정하는 것입니다. 양성 및 악성화 과정을 구별하기 위해 T- 또는 B- 림프구 수용체의 게놈 변화, 소위 유전형 (genotyping)을 고려해야합니다.

G. Burg 외. (1994)은 추가의 비 - 호 지킨 림프종, 피부에 발생 희귀 림프구 증식 성 질환의 큰 그룹의 킬 분류에 포함 특히 육아 접힌 피부 lymphomatoid papulosis 전신 angioendoteliomatoz (angiotropnaya 림프종), 탈모증 siringolimfoidnaya 증식 및 많은 다른 처리와 균 상식 육종의 변형 , 피부의 진정한 림프종에 속하는 사람은 모두가 공유하지 않습니다.

따라서, 피부의 원발성 림프종의 분류를 공식화 할 때, 림프절 세포의 특징적인 기본 형태 학적 특성을 피부의 증식의 초점에서 유래 된 림프구의 면역 학적 및 유전 적 특징과 결합시키는 경향이있다.

이 프로세스에는 특정 타협이 필요합니다. G. Burg 등이 지적한 것처럼. (2000)의 병리학 및 hemato - 종양학과 공통점을 찾기 위해, 피부를 특유의 엔티티의 기관 고유의 기능에 따라, 마디 림프종에 적응을 보충하는 것이 일반적 용어 및 분류를 사용하는 것이 필요하다. 이 접근법은 REAL (1994 년 개정 유럽계 림프종 분류), WHO 분류 (1997), EORTC (유럽 연구 및 암 치료기구, 1997)의 분류에 사용되었습니다.

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