결절성 동맥 주위염

드문 병리인 결절성 동맥주위염은 중구경 및 소구경 동맥 혈관 손상을 동반합니다. 혈관벽에서 결합 조직 파괴, 염증성 침윤, 경화성 변화가 발생하여 명확하게 구분되는 동맥류가 나타납니다. [ 1 ]

이 질병의 다른 이름: 다발동맥염, 괴사성 동맥염, 전동맥염.

역학

결절성 동맥주위염은 전신 질환으로, 괴사성 혈관염을 유발하여 근육형 중소형 동맥 혈관을 손상시킵니다. 이 질환은 대부분 피부, 신장, 근육, 관절, 말초 신경계, 소화관 및 기타 장기로 전이되며, 드물게는 폐로 전이되기도 합니다. 이 질환은 일반적으로 초기에는 전신 증상(발열, 전반적인 건강 악화)으로 나타나다가 이후 더 구체적인 징후가 나타납니다.

이 질병을 진단하는 가장 일반적인 방법은 생검과 동맥조영술입니다.

치료에 가장 적합한 약물은 글루코코르티코이드와 면역억제제입니다.

동맥주위염 결절의 발생률은 100만 명의 환자 중 2~30건입니다.

환자의 평균 연령은 45세에서 60세 사이입니다. 남성이 더 흔하게 발생합니다(6:1). 여성의 경우, 천식 유형에 따라 기관지 천식과 과호산구증가증이 동반되는 경우가 많습니다.

진단된 동맥주위염 결절의 약 20%의 경우 환자에게 B형 또는 C형 간염이 있는 것으로 밝혀졌습니다. [ 2 ], [ 3 ]

원인 결절성 동맥 주위염

과학자들은 아직 결절성 동맥주위염 발생의 명확한 원인을 발견하지 못했습니다. 그러나 이 질환의 주요 유발 요인은 다음과 같습니다.

• 약물 복용에 대한 반응
• 바이러스 감염(B형 간염)의 지속성.

전문가들은 결절성 동맥주위염 발생에 관여하는 약물들의 목록을 상당히 인상적으로 정리했습니다. 이러한 약물들은 다음과 같습니다.

• 베타-락탐 항생제
• 마크롤라이드 약물
• 설폰아마이드 약물;
• 퀴놀론;
• 항바이러스제
• 혈청 및 백신
• 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(플루옥세틴)
• 항경련제(페니토인)
• 레보도파와 카르비도파;
• 티아지드 및 루프 이뇨제
• 히드랄라진, 프로필티오우라실, 미노사이클린 등

결절성 동맥주위염 환자 3명 중 1명 또는 4명에게서 B형 간염 표면 항원(HBsAg) 또는 이와 결합된 면역 복합체가 검출되었습니다. 바이러스 증식 과정에서 생성된 다른 B형 간염 항원(HBeAg)과 HBcAg 항원에 대한 항체도 검출되었습니다. 최근 수십 년 동안 프랑스에서 B형 간염 예방 접종이 널리 시행되면서 결절성 동맥주위염 발생률이 크게 감소한 것은 주목할 만한 사실입니다.

또한, 환자 10명 중 약 1명이 C형 간염 바이러스에 감염된 것으로 밝혀졌지만, 그 연관성에 대한 자세한 내용은 아직 과학자들에 의해 입증되지 않았습니다. 다른 바이러스 감염도 "의심 대상"입니다. 인간면역결핍바이러스(HIV), 거대세포바이러스(CV), 풍진, 엡스타인-바 바이러스, T-림프구친화바이러스 1형, 파보바이러스 B-19 등이 있습니다.

B형 간염과 독감에 대한 예방 접종이 동맥주위염 결절의 발병과 관련이 있다고 믿을 만한 이유가 충분합니다.

추가적으로 의심되는 요인은 유전적 소인으로, 이에 대한 증거와 추가 연구가 필요합니다. [ 4 ]

위험 요소

결절성 동맥주위염은 잘 알려지지 않은 질환이지만, 전문가들은 이미 이 질환의 발병에 여러 원인과 요인이 관여할 수 있기 때문에 다병인성(polyeterological)으로 간주하고 있습니다. 연쇄상구균, 포도상구균, 항산균, 진균, 바이러스 등 국소 감염과 관련이 있는 경우가 많습니다. 항생제나 설폰아미드와 같은 특정 약물에 대한 과민증도 중요한 역할을 합니다. 그러나 많은 경우, 신중한 진단을 하더라도 병인을 규명하기 어렵습니다.

오늘날 의사들이 알고 있는 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 45세 이상의 연령대와 0~7세 어린이(유전적 요인)
• 급격한 온도 변화, 저체온증
• 과도한 자외선 노출, 과도한 태닝
• 과도한 신체적, 정신적 스트레스
• 부상이나 수술적 개입을 포함한 모든 해로운 영향
• 간염 및 기타 간 질환
• 대사 장애, 당뇨병
• 고혈압
• 백신의 도입과 혈청 내 HbsAg의 지속성.

병인

결절성 동맥주위염의 발병 원인은 원인 요인의 영향으로 신체가 과민 반응을 보이는 것, 항원-항체 유형의 자가면역 반응(특히 혈관 벽에 대한 반응)이 나타나는 것, 면역 복합체가 형성되는 것으로 구성됩니다.

내피세포는 보체 Clq의 첫 번째 분획을 갖는 IgG의 Fc 단편에 대한 수용체를 갖추고 있기 때문에, 면역 복합체와 혈관벽 사이의 상호작용 기전이 촉진됩니다. 혈관벽에 면역 복합체가 침착되는 것이 관찰되며, 이는 면역 염증 과정의 발생을 수반합니다.

형성된 면역 복합체는 보체를 자극하여 벽이 손상되고 손상된 부위로 호중구를 유인하는 화학주성 성분이 형성됩니다. [ 5 ]

호중구는 면역 복합체와 관련하여 식세포 작용을 수행하지만, 동시에 리소좀 단백질 분해 효소가 분비되어 혈관벽을 손상시킵니다. 또한, 호중구는 내피세포에 "고착"되어 보체 존재 시 활성 산소 라디칼을 방출하여 혈관 손상을 유발합니다. 동시에, 내피세포에서 혈액 응고 및 혈전 형성을 촉진하는 인자의 분비가 촉진됩니다.

조짐 결절성 동맥 주위염

결절성 동맥주위염은 일반적인 비특이적 증상을 통해 나타납니다. 환자의 체온이 지속적으로 높아지고, 체중이 점차 감소하며, 근육과 관절에 통증을 느낍니다.

98~100%의 경우 지속적인 발열을 동반한 체온 상승이 특징적입니다. 체온 곡선은 불규칙하며, 항생제 치료에 반응하지 않지만 코르티코스테로이드 치료는 효과적입니다. 이후 여러 장기에 병변이 발생하더라도 체온은 정상화될 수 있습니다.

환자의 쇠약은 병인학적 특징이 있습니다. 일부 환자의 체중은 몇 달 안에 35~40kg까지 감소합니다. 쇠약의 정도는 종양병리학적 증상보다 더 심합니다.

근육 및 관절 통증은 특히 결절성 동맥주위염 초기 단계에서 특징적으로 나타납니다. 통증은 주로 큰 관절과 종아리 근육에 영향을 미칩니다. [ 6 ]

다발성 장기 병리는 여러 유형으로 나뉘며, 이에 따라 질병의 증상이 결정됩니다.

• 신장 혈관이 침범되면 (대부분의 환자에서 발생) 혈압이 상승합니다. 고혈압은 지속적이고 안정적으로 나타나 심각한 망막병증을 유발합니다. 시각 기능 상실도 발생할 수 있습니다. 소변 검사에서 단백뇨(하루 최대 3g), 미세혈뇨 또는 거대혈뇨가 관찰됩니다. 경우에 따라 동맥류로 확장된 혈관이 파열되어 신주위 출혈을 유발합니다. 신부전은 발병 후 첫 3년 동안 발생합니다.
• 복강 내 혈관이 손상되면 결절성 동맥주위염 초기 단계에서 증상이 나타납니다. 주요 증상은 지속적이고 점진적으로 진행되는 복부의 미만성 통증입니다. 소화불량증이 나타날 수 있는데, 하루 최대 10회까지 혈변을 동반한 설사, 체중 감소, 메스꺼움과 구토가 나타납니다. 궤양성 천공이 발생하면 급성 복막염 증상이 나타나며, 위장관 출혈 위험이 있습니다.
• 관상동맥이 침범되면 심장 통증은 흔하지 않습니다. 심장마비가 발생하는데, 대부분 국소적으로 발생합니다. 심근경색이 급격히 증가하여 부정맥과 심부전 증상이 나타납니다.
• 호흡기계가 침범되면 기관지 경련, 과호산구증가증, 그리고 폐에 호산구 침윤이 관찰됩니다. 폐 혈관 염증 형성이 특징적입니다. 이 질환은 기침, 소량의 가래 분비, 드물게는 객혈, 그리고 호흡 기능 저하 증상의 악화를 동반합니다. 방사선 사진에서 울혈성 폐 유형의 혈관 패턴이 급격히 조영되고 폐 조직(주로 폐 뿌리 부분)이 침윤되어 있습니다.
• 말초신경계가 침범되면 비대칭성 다발신경염과 단발신경염이 관찰됩니다. 환자는 심한 통증, 무감각, 그리고 때때로 근력 약화를 경험합니다. 다리가 가장 많이 영향을 받으며, 팔은 덜 흔합니다. 일부 환자는 다발골수근신경염, 즉 손과 발의 마비를 경험합니다. 혈관 줄기를 따라 나타나는 특이한 결절, 궤양, 그리고 피부의 괴사성 병소가 흔히 발견됩니다. 연조직 괴사와 괴저성 합병증이 발생할 수 있습니다.

첫 번째 징후

결절성 동맥주위염의 초기 임상 양상은 발열, 극심한 피로감, 야간 발한 증가, 식욕 부진 및 쇠약, 근력 약화(특히 사지에서 나타남)로 나타납니다. 많은 환자들이 국소성 허혈성 근염 및 관절통을 동반한 근육통을 경험합니다. 영향을 받은 근육은 근력이 약해지고 관절에 염증이 발생할 수 있습니다. [ 7 ]

첫 번째 징후의 심각도는 영향을 받는 장기 또는 장기 시스템에 따라 크게 달라집니다.

• 말초신경계 손상은 주걱신경, 정중신경, 비골신경의 운동 및 감각 장애로 나타납니다. 또한 원위 대칭성 다발신경병증이 발생할 가능성도 있습니다.
• 중추신경계는 두통으로 병리학적 반응을 보인다. 고혈압의 배경에서 뇌졸중(허혈성 및 출혈성)은 덜 흔하다.
• 신장 손상은 동맥 고혈압, 일일 소변량 감소, 요독증, 소변 침전물의 전반적인 변화, 세포 원주가 없어도 소변에 혈액과 단백질이 섞여 나타남, 허리 통증, 심각한 경우 신부전 징후 등으로 나타납니다.
• 소화기관에서는 간과 복부에 통증이 나타나고, 메스꺼움, 구토, 설사, 흡수장애 증상, 장 천공 및 복막염이 나타납니다.
• 심장에는 병리적 징후가 나타나지 않을 수도 있고, 심부전 증상이 나타날 수도 있습니다.
• 피부에는 망상 모양의 홍반, 붉어지고 통증을 동반한 결절, 거품이나 수포 형태의 발진, 괴사 부위 및 궤양성 병변이 나타납니다.
• 고환염은 생식기에 영향을 미치고, 고환에 통증을 유발합니다.

결절성 동맥주위염의 신장 손상

결절성 동맥주위염 환자의 60% 이상에서 신장이 영향을 받습니다. 40% 이상의 경우에서 손상은 신부전으로 나타납니다.

신장 질환이 발생할 가능성은 환자의 성별과 연령대, 골격근, 심장 판막계, 말초 신경계의 병리 존재 여부, 질병의 진행 유형과 단계, 바이러스성 간염 항원의 존재 여부, 심혈관적 수치에 따라 달라집니다.

신병증의 발병 속도는 혈액 내 C-반응성 단백질과 류마티스 인자의 수준에 따라 직접적으로 결정됩니다.

결절성 동맥주위염에서 신장 질환은 신혈관의 협착과 미세동맥류 발생으로 인해 발생합니다. 병리학적 변화의 정도는 신경계 질환의 중증도와 관련이 있습니다. 신장 손상은 환자의 생존 가능성을 크게 감소시킨다는 점을 이해하는 것이 중요합니다. 그러나 특정 신장 기능 장애가 결절성 동맥주위염의 경과에 미치는 영향에 대한 연구는 아직 충분히 이루어지지 않았습니다.

염증 과정은 대개 엽간 동맥으로 확산되며, 드물게는 세동맥으로까지 확산됩니다. 사구체신염은 결절성 동맥주위염에서 흔히 나타나는 증상이 아니며, 주로 미세 혈관염의 배경에서 관찰되는 것으로 추정됩니다.

신부전의 급속한 악화는 신장의 다발성 경색으로 인해 발생합니다. [ 8 ]

심부전

심혈관 손상은 10건 중 2건에서 관찰됩니다. 병리학적 소견은 좌심실 비대, 심박수 증가, 그리고 부정맥으로 나타납니다. 결절성 동맥주위염에서 관상동맥 염증은 협심증의 발생 및 심근경색의 발생을 유발할 수 있습니다.

거시적 검사에서 10% 이상의 사례에서 장미형 결절성 비후가 발견되며, 직경은 수 밀리미터에서 수 센티미터(대혈관 줄기 손상의 경우 최대 5.5cm)에 이릅니다. 절편에서는 종종 혈전성 충만을 동반한 동맥류가 관찰됩니다. 조직학적 검사가 최종 진단적 역할을 합니다. 결절성 동맥주위염의 전형적인 특징은 다형성 혈관 손상입니다. 여러 유형의 결합 조직 손상이 복합적으로 관찰됩니다. [ 9 ]

• 점액성 부종, 이후 경화증으로 인한 섬유소양 변화
• 혈관 내강의 협착(폐쇄까지), 혈전 형성, 동맥류, 심각한 경우 혈관 파열이 발생합니다.

혈관 변화는 괴사, 위축 및 경화 과정, 출혈의 유발 기전이 됩니다. 일부 환자는 정맥염을 경험합니다.

심장에서는 심외막 지방층 위축, 갈색 심근 이영양증, 그리고 고혈압에서는 좌심실 비대가 관찰됩니다. 관상동맥 병변에서는 국소성 심근 괴사, 이영양증, 그리고 근섬유 위축이 발생합니다. 심근경색은 비교적 드물며, 주로 측부 혈류 형성으로 인해 발생합니다. 관상동맥 줄기에서 혈전 혈관염이 관찰됩니다. [ 10 ]

결절성 동맥주위염의 피부 발현

결절성 동맥주위염 환자 두 명 중 한 명에게서 이 질환의 피부 증상이 관찰됩니다. 발진이 나타나는 것이 이 질환의 첫 징후이거나, 첫 징후 중 하나일 때가 많습니다. 다음과 같은 증상이 일반적입니다.

• 수포성 및 수포성 발진
• 혈관성 구진성 자반증
• 때로는 피하 결절이 나타나기도 합니다.

일반적으로 결절성 동맥주위염의 피부 증상은 다양하고 이질적입니다. 흔한 징후는 다음과 같습니다.

• 발진의 성격은 염증성입니다.
• 발진은 대칭적입니다.
• 붓기, 괴사, 출혈이 나타나는 경향이 있습니다.
• 초기 단계에서는 발진이 하지 부위에 국한됩니다.
• 진화적 다형성이 주목됩니다.
• 이러한 연관성은 기존의 감염, 약물 복용, 온도 변화, 알레르기 과정, 자가면역 질환, 정맥 순환 장애 등과 관련이 있는 것으로 추정됩니다.

피부 병변은 반점, 결절, 자반부터 괴사, 궤양, 침식까지 매우 다양합니다.

어린이의 결절성 동맥주위염

소아 다발동맥염은 결절성 다발동맥염의 한 형태로, 주로 소아 환자에게서 발견됩니다. 이 질환의 변종은 과민성 요소를 특징으로 하며, 주로 말초 혈관이 손상되고, 건성 조직 괴사나 괴저와 같은 혈전 혈관성 합병증이 발생할 위험이 상당히 높습니다. 내장 질환은 비교적 약하고 병리학적 결과에 영향을 미치지 않지만, 주기적인 재발과 함께 장기간 지속되는 경향이 있습니다.

소아 다발동맥염의 전형적인 형태는 심각한 경과를 보인다. 신장 손상, 고혈압, 복부 허혈, 뇌혈관 위기, 관상동맥 염증, 폐혈관염, 다발성 단핵신경염이 관찰된다.

이 질병의 원인으로는 알레르기 및 감염 요인이 주로 고려됩니다. 전형적인 결절성 동맥주위염은 B형 간염 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 이 질병은 종종 급성 호흡기 바이러스 감염, 중이염, 편도염과 함께 발생하며, 백신이나 약물 치료의 도입과 함께 발생하는 경우는 드물지만 있습니다. 유전적 소인 또한 배제할 수 없습니다. 아픈 아이의 직계 가족에게서 류마티스, 알레르기 또는 혈관 질환이 발견되는 경우가 많습니다.

소아에서 동맥주위염 결절이 발생하는 빈도는 알려져 있지 않습니다. 이 질병은 매우 드물게 진단됩니다.

병인은 면역 복합체 고정 부위에 보체 활성 증가와 백혈구 축적을 동반한 면역 복합체 과정에 의해 발생하는 경우가 많습니다. 염증 반응은 소구경 및 중구경 동맥 줄기 벽에서 발생합니다. 그 결과, 증식성-파괴성 혈관염이 발생하고, 혈관상이 변형되며, 혈액 순환이 억제되고, 혈액의 유동학적 및 응고 특성이 손상되며, 혈전증과 조직 허혈이 관찰됩니다. 벽세포 섬유화가 점진적으로 진행되어 최대 직경 10mm의 동맥류가 형성됩니다.

무대

결절성 동맥주위염은 급성, 아급성 및 만성 재발 단계에서 발생할 수 있습니다.

• 급성기는 초기 증상이 짧고 혈관 손상이 심하게 전신화되는 것이 특징입니다. 발병 순간부터 질병 경과가 심각합니다. 환자는 이완성 고열, 과다 발한, 심한 관절통, 근육통, 복통을 호소합니다. 말초 순환이 침범되면 넓은 피부 괴사 병소가 빠르게 형성되고 말초 괴사 과정이 진행됩니다. 내부 장기가 침범되면 심한 혈관-뇌 위기, 심근경색, 다발성 신경염, 장 괴사가 관찰됩니다. 급성기는 2~3개월 이상, 최대 1년까지 지속될 수 있습니다.
• 아급성기는 주로 내부 장기 부위에 병리학적 과정이 우세하게 나타나는 환자에서 점진적으로 시작됩니다. 수개월 동안 환자는 아열성 체온을 보이거나 체온이 주기적으로 상승합니다. 점진적인 쇠약, 관절통, 두통이 관찰됩니다. 이후 뇌혈관 위기, 복부 증후군 또는 다발신경염의 급성 발병이 관찰됩니다. 병리는 최대 3년까지 활성 상태를 유지합니다.
• 만성기는 급성 및 아급성 질환 과정 모두에서 관찰될 수 있습니다. 환자는 증상의 악화와 소실이 번갈아 나타나는 시기를 경험하기 시작합니다. 처음 몇 년 동안은 6개월마다 재발이 관찰되고, 그 후 완화 기간이 길어질 수 있습니다.

결절성 동맥주위염의 급성 경과

결절성 동맥주위염의 급성기는 특정 중요 장기가 침범되기 때문에 일반적으로 심각합니다. 임상 증상 외에도 검사실 검사 결과 변화도 질병 활성도 평가에 영향을 미치지만, 그 특이성이 충분하지는 않습니다. 적혈구침강속도(ESR) 증가, 호산구증가증, 백혈구 증가, 감마글로불린 및 CIC 수 증가, 그리고 보체 수치 감소가 관찰될 수 있습니다.

결절성 동맥주위염은 병리학적 진행이 지속적으로 진행되는 상황에서 급성 경과 또는 주기적인 급성기가 특징입니다. 신부전이나 심혈관계 부전, 소화관 손상(특히 장 천공은 생명을 위협함)이 발생하면 거의 언제든지 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 신장, 심장, 중추신경계 질환은 지속적인 동맥 고혈압으로 인해 악화되는 경우가 많으며, 이는 심각한 만성 합병증을 유발하여 환자의 사망을 초래할 수도 있습니다. 치료를 받지 않을 경우 5년 생존율은 약 13%로 추산됩니다. [ 11 ]

합병증 및 결과

환자 상태의 심각성과 합병증의 가능성은 혈압이 지속적으로 증가하여 최대 220/110-240/170 mm Hg까지 상승하기 때문입니다.

이 질환의 활동기는 종종 뇌순환 장애로 끝납니다. 병리가 진행됨에 따라 고혈압이 악성화되고 뇌부종이 발생하며, 일부 환자에게는 만성 신부전, 뇌출혈, 신장 파열이 발생합니다.

종종 신장 증후군이 발생하고, 사구체 옆 신장 장치의 허혈이 발생하며, 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 메커니즘이 손상됩니다.

소화관에서는 국소 및 미만성 궤양, 장 괴사 및 괴저 병소, 그리고 충수염이 관찰됩니다. 환자는 심한 복통 증후군을 경험하고, 장 출혈이 발생할 수 있으며, 복막 자극 증상이 나타납니다. 장내 염증성 질환은 궤양성 대장염의 조직학적 징후를 보이지 않습니다. 내출혈, 췌장 괴사를 동반한 췌장염, 그리고 비장과 간 경색이 발생할 수 있습니다.

신경계 손상은 두통과 구토를 동반한 갑작스러운 뇌혈관 위기 발생으로 인해 악화될 수 있습니다. 이후 환자는 의식을 잃고, 간대성 및 긴장성 경련, 갑작스러운 고혈압이 나타납니다. 발작 후에는 뇌에 병변이 나타나는 경우가 많으며, 시선 마비, 복시, 안진, 안면 비대칭, 시각 장애가 동반됩니다.

일반적으로 결절성 동맥주위염은 생명을 위협하는 질환으로, 가능한 한 빠른 진단과 적극적인 치료가 필요합니다. 이러한 상황에서만 안정적인 관해를 달성하고 심각한 위험 결과의 발생을 예방할 수 있습니다.

결절성 동맥주위염의 결과

결절성 동맥주위염 환자의 70% 이상이 발병 후 첫 60일 이내에 혈압 상승과 신부전 증가 징후를 경험합니다. 신경계 손상이 발생할 수 있으며, 감각은 유지되지만 운동 활동은 제한됩니다.

복부 혈관에 염증이 생겨 심한 복통을 유발할 수 있습니다. 위험한 합병증으로는 위궤양 및 장궤양, 담낭 괴사, 천공, 복막염 등이 있습니다.

관상동맥은 덜 자주 영향을 받지만, 심근경색과 같은 심각한 결과가 발생할 수도 있습니다. 뇌혈관이 손상되면 뇌졸중이 발생합니다.

치료를 받지 않으면 거의 모든 환자가 병변 발생 후 몇 년 이내에 사망합니다. 사망으로 이어지는 가장 흔한 질환은 광범위한 동맥염, 감염, 심장마비, 뇌졸중입니다.

진단 결절성 동맥 주위염

진단은 환자의 증상을 수렴하는 것으로 시작됩니다. 특히 발진, 괴사성 병소 및 궤양성 피부 병변의 형성, 발진 부위, 관절, 몸, 사지, 근육의 통증, 그리고 전반적인 쇠약 여부에 주의를 기울입니다.

피부와 관절에 대한 외부 검사가 필수적이며, 발진 위치와 통증 부위를 평가하고, 병변을 주의 깊게 촉진합니다.

질병 활동 수준을 평가하기 위해 실험실 검사를 수행합니다.

• 일반 임상 혈액 검사
• 일반 치료적 생화학적 혈액 검사
• 혈액 내 혈청 면역글로불린 수치 평가
• 혈액 내 보체와 그 분획의 수준에 대한 연구
• 혈장 내 C-반응성 단백질 농도 함량 평가;
• 류마티스 인자의 결정;
• 소변액의 전반적인 검사.

결절성 동맥주위염에서는 소변에서 혈뇨, 원주뇨, 단백뇨가 검출됩니다. 혈액 검사에서 호중구성 백혈구 증가, 빈혈, 혈소판 증가가 관찰됩니다. 생화학적 소견은 γ-글로불린과 α2-글로불린, 피브린, 시알산, 혈청유사체, C-반응성 단백질의 증가로 나타납니다.

진단을 명확히 하기 위해 기기 진단법을 시행합니다. 특히 피부-근육 생검을 시행합니다. 정강이 또는 전복벽에서 채취한 생체재료에서 혈관벽의 염증성 침윤과 괴사 부위를 확인합니다.

결절성 동맥주위염은 종종 안저 검사 시 볼 수 있는 동맥류성 혈관 변화를 동반합니다.

신장 혈관의 초음파 도플러 촬영은 협착 여부를 판단하는 데 도움이 됩니다. 흉부 X선 촬영은 폐 패턴의 증가와 구조의 변화를 시각화합니다. 심전도와 심장 초음파 검사는 심장병을 식별하는 데 도움이 됩니다.

연구에 사용할 수 있는 현미경 검체는 동맥염의 삼출성 또는 증식성 단계에 있는 장간막 동맥, 피하 조직, 비복신경 및 근육입니다. 간과 신장에서 채취한 검체는 선택 오류로 인해 위음성 결과를 나타낼 수 있습니다. 또한, 이러한 생검은 진단되지 않은 미세동맥류로 인한 출혈을 유발할 수 있습니다.

병리학적으로 변형된 조직을 절제하여 얻은 거시적 표본을 에탄올, 클로르헥시딘, 포르말린 용액에 고정하여 추가적인 조직학적 검사를 실시합니다.

결절성 동맥주위염은 국소적인 특성을 가지므로 병리학적 소견이 없는 조직에 대한 생검은 부적절합니다. 따라서 조직을 채취하여 생검을 실시하고, 임상 검사를 통해 손상 여부를 확인합니다.

임상 소견이 미미하거나 없는 경우, 근전도 검사와 신경 전도 검사를 통해 생검 부위를 확인할 수 있습니다. 피부 병변의 경우, 표층(잘못된 지표를 보임)을 제외하고 심부층이나 피하 지방층의 생체 물질을 제거하는 것이 바람직합니다. 고환 생검 또한 종종 부적절합니다.

진단 기준

결절성 동맥주위염은 병력, 특징적인 증상, 그리고 검사실 진단 결과를 바탕으로 진단합니다. 검사실 지표의 변화는 주로 병리 활동 단계를 반영하기 때문에 비특이적이라는 점에 유의해야 합니다. 이러한 점을 고려하여 전문가들은 이 질환에 대한 다음과 같은 진단 기준을 제시합니다.

• 근육통(특히 하지), 전신 쇠약. 요추와 어깨를 제외한 광범위한 근육통.
• 감염 과정이나 외상성 손상과 관련이 없는 고환 통증 증후군입니다.
• 팔다리와 몸 피부에 나타나는 불균일한 청색증은 망상피반과 유사합니다.
• 다이어트나 다른 영양 변화와 관련이 없는 4kg 이상의 체중 감소.
• 모든 신경학적 징후를 동반한 다발신경병증 또는 단일신경염.
• 이완기 혈압이 90mmHg 이상으로 증가합니다.
• 혈중 요소(14.4mmol/L 이상 – 40mg%)와 크레아티닌(133μmol/L 이상 – 1.5mg%)이 증가했는데, 이는 탈수나 요로 폐쇄와 관련이 없습니다.
• 혈액 내에 HBsAg 또는 해당 항체가 존재하는 경우(바이러스성 B형 간염).
• 동맥류와 내장 동맥 혈관 폐쇄의 형태로 동맥조영술에서 혈관 변화가 관찰되며, 동맥경화성 변화, 섬유근육 이형성 과정 및 기타 비염증성 병리와 관련이 없습니다.
• 소형 및 중형 동맥 혈관에서 채취한 생체재료의 형태학적 진단 중 혈관벽에 침투한 과립구 및 단핵세포를 검출합니다.

최소 3가지 기준을 확인하면 주위 동맥염 결절을 진단할 수 있습니다.

분류

결절성 동맥주위염에 대한 일반적으로 받아들여지는 분류는 없습니다. 전문가들은 일반적으로 병인학적 및 병태생리학적 징후, 조직학적 특징, 경과의 심각성, 임상 양상을 기준으로 질병을 분류합니다. 대다수의 개원 의사들은 조직의 임상적 변화, 국소화 깊이, 손상된 혈관의 직경을 기반으로 형태학적 분류를 사용합니다.

이 질병의 임상 유형은 다음과 같습니다.

• 전형적인 변종(신장-장기, 신장-다발신경염)은 신장, 중추신경계, 말초신경계, 심장 및 소화관에 손상을 입히는 것이 특징입니다.
• 단일기관-결절성 변종은 내장병증으로 나타나는 경미한 병리 유형입니다.
• 피부혈전성 변종은 느리게 진행되는 형태로, 혈압 상승, 신경염 발생, 혈관 내강을 따라 결절이 형성되어 말초 혈류가 차단되는 현상이 동반됩니다.
• 폐(천식) 변종 – 폐의 변화, 기관지 천식으로 나타납니다.

국제 분류 ICD-10에 따르면 결절성 혈관 염증은 다음과 같은 분포를 갖는 M30 클래스를 차지합니다.

• M30.1 – 폐 손상을 동반한 알레르기 유형.
• M30.2 – 청소년형.
• M30.3 – 점액 조직과 신장의 변화(가와사키 증후군).
• M30.8 – 기타 조건.

결절성 동맥주위염의 경과에 따라 다음과 같은 병리학적 형태가 구별됩니다.

• 전격성 형태는 신장이 침범되고, 장 혈관의 혈전증과 장 고리의 괴사가 발생하는 악성 과정입니다. 예후는 매우 나쁘며, 환자는 발병 후 1년 이내에 사망합니다.
• 급속형은 진행 속도가 매우 빠르지는 않지만, 다른 면에서는 전격형과 많은 공통점을 가지고 있습니다. 생존율은 낮으며, 환자는 종종 신동맥의 갑작스러운 파열로 사망합니다.
• 재발형은 치료 후 질병 진행이 중단되는 것이 특징입니다. 그러나 약물 복용량을 줄이거나 다른 유발 요인(예: 감염 및 염증 과정의 진행)의 영향을 받으면 병리학적 성장이 재개됩니다.
• 느린 형태는 대부분 혈전혈관염입니다. 말초 신경과 혈관망으로 퍼집니다. 이 질환은 심각한 합병증이 없는 한 10년 이상에 걸쳐 점진적으로 악화될 수 있습니다. 환자는 장애를 입게 되며, 지속적이고 중단 없는 치료가 필요합니다.
• 양성 형태는 결절성 동맥주위염의 가장 경미한 변종으로 간주됩니다. 이 질환은 단독으로 발생하며, 주요 증상은 피부에만 나타나고 장기간의 관해가 관찰됩니다. 환자의 생존율은 비교적 높으며, 적절한 치료를 정기적으로 받으면 생존할 수 있습니다.

임상 지침

결절성 동맥주위염의 진단은 관련 임상 증상과 검사실 진단 자료를 바탕으로 해야 합니다. 양성 생검 결과는 질병을 확진하는 데 매우 중요합니다. 가능한 한 빠른 진단이 필수적이며, 병변이 중요 장기로 전이되기 전에 응급 및 적극적인 치료를 시작해야 합니다.

결절성 동맥주위염의 임상 증상은 뚜렷한 다형성을 특징으로 합니다. HBV 감염 여부와 관계없이 질병의 징후는 유사합니다. 가장 급성적인 증상은 약물 생성 병리학에서 전형적으로 나타납니다.

결절성 동맥주위염이 의심되는 환자는 조직 검사를 받는 것이 권장되며, 조직 검사 결과 혈관벽에 혼합형 세포 침윤을 동반한 국소성 괴사성 동맥염의 전형적인 소견이 나타납니다. 가장 유용한 정보는 골격근 생검입니다. 내부 장기 생검 시에는 내부 출혈 위험이 크게 증가합니다.

치료 전략을 결정하기 위해서는 결절성 동맥주위염 환자를 병리의 심각도에 따라 분류해야 하며, 1개월 반의 전통적인 병인학적 치료에 반응하여 임상 활동이 증가하거나 증상이 역전되지 않는 내성 유형을 식별해야 합니다.

감별 진단

결절성 동맥주위염은 주로 결합 조직에 영향을 미치는 다른 알려진 전신성 병리와 구별됩니다.

• 미세 다발동맥염은 괴사성 혈관염의 한 형태로, 모세혈관뿐만 아니라 세정맥과 세동맥을 침범하여 항호중구 항체를 생성합니다. 이 질환은 사구체신염 발생, 이후 점진적인 혈압 상승, 급속한 신부전, 괴사성 폐포염 및 폐출혈 발생을 특징으로 합니다.
• 베게너 육아종증은 조직 파괴적 변화의 발생을 동반합니다. 비강 점막 조직에 궤양이 나타나고, 비중격 천공이 발생하며, 폐 조직이 붕괴됩니다. 항중성구 항체가 종종 검출됩니다.
• 류마티스 혈관염은 다리에 영양성 궤양성 병변이 나타나고 다발신경병증이 발생하는 것이 특징입니다. 진단 시에는 관절 증후군(관절 배열의 이상을 동반한 미란성 다발관절염의 존재)의 정도를 평가하고 류마티스 인자를 검출해야 합니다.

또한, 패혈성 색전증, 좌심방 점액종을 배경으로 결절성 동맥주위염과 유사한 피부 증상이 나타납니다. 결절성 동맥주위염 치료를 위해 면역억제제를 사용하기 전에도 패혈성 질환을 배제하는 것이 중요합니다.

라임병(보렐리아증) 환자는 다발신경병증, 발열, 다발관절염 등의 증상이 복합적으로 나타납니다. 이 질환을 배제하려면 역학적 병력을 추적해야 합니다. 보렐리아증을 의심할 수 있는 경우는 다음과 같습니다.

• 진드기 물림;
• 특히 진드기가 활동하는 기간(늦봄~초가을)에 자연적 집중 지역을 방문합니다.

진단을 내리려면 보렐리아에 대한 항체가 있는지 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다.

치료 결절성 동맥 주위염

치료는 가능한 한 조기에 장기적으로 이루어져야 하며, 임상 증상의 심각도와 동맥주위염의 단계에 따라 개별 치료 요법을 정해야 합니다.

급성기에는 침상 안정이 필수적이며, 특히 동맥염의 병적 부위가 하지에 있는 경우 침상 안정이 매우 중요합니다.

치료는 항상 포괄적인 접근 방식을 취하며, 사이클로포스파마이드(경구 투여, 하루 2mg/kg)를 추가하는 것이 권장됩니다. 사이클로포스파마이드 투여는 관해 시점을 앞당기고 악화 빈도를 줄이는 데 도움이 됩니다. 감염성 합병증을 예방하기 위해 사이클로포스파마이드 투여는 프레드니솔론이 효과가 없는 경우에만 사용됩니다.

일반적으로 치료는 효과가 없는 경우가 많습니다. 프레드니솔론을 하루 최소 60mg 경구 투여하면 임상 증상의 강도를 줄일 수 있습니다. 소아 환자에게는 정상적인 면역글로불린을 정맥 투여하는 것이 적절합니다.

치료의 질은 임상 과정에서 긍정적인 역동성이 나타나고, 실험실 및 면역학적 수치가 안정화되고, 염증 반응 활동이 감소하는 등의 기준으로 평가됩니다.

결절성 동맥주위염의 경과에 부정적인 영향을 미칠 수 있는 동반 질환의 교정 또는 근본적인 제거가 권장됩니다. 이러한 질환에는 만성 염증 병소, 당뇨병, 자궁 근종, 만성 정맥 부전 등이 포함됩니다.

미란 및 궤양에 대한 외용 치료는 1-2% 아닐린 염료 용액, 상피화 연고제(솔코세릴), 호르몬 연고, 효소제(이루스콜, 히몹신)를 사용하고, 디멕사이드를 도포합니다. 결절에는 건열을 사용합니다.

약

동맥주위염 치료에 효과적인 약물:

• 글루코코르티코이드: 프레드니솔론 1mg/kg을 1일 2회 2개월 동안 경구 투여하고, 임상 증상이 사라질 때까지 아침에 5~10mg/일(격일)로 감량하여 투여합니다. 발생 가능한 부작용: 위궤양 및 십이지장궤양 악화 또는 발생, 면역 저하, 부종, 골다공증, 성호르몬 분비 장애, 백내장, 녹내장.
• 면역억제제(글루코코르티코이드가 효과가 없는 경우), 세포증식억제제(아자티오프린을 병리 활성기에는 1개월 동안 하루 2-4mg/kg으로 투여하고, 이후 1년 반에서 2년 동안 유지 용량인 하루 50-100mg으로 전환), 사이클로포스파마이드를 2주 동안 하루 1-2mg/kg으로 경구 투여한 후 용량을 점차 줄입니다. 병리학적 과정이 급격히 악화되면 3일 동안 하루 4mg/kg을 투여하고, 그 후 1주일 동안 하루 2mg/kg을 투여한 후 3개월 동안 용량을 점차 줄입니다. 총 치료 기간은 최소 1년입니다. 가능한 부작용: 조혈계 억제, 감염 저항력 감소.
• 펄스 요법은 메틸프레드니솔론 1000mg 또는 덱사메타손 2mg/kg을 3일 동안 하루 정맥 주사합니다. 동시에, 첫날에는 사이클로포스파마이드를 하루 10-15mg/kg의 용량으로 투여합니다.

글루코코르티코이드와 세포독성제를 사용한 복합 치료 요법이 정당화됩니다.

• 혈장교환술, 림프구교환술, 면역흡착술의 형태로 이루어지는 유출 치료법
• 항응고제 치료(헤파린 5천 단위를 하루 4회, 에녹사파린 20mg을 하루 피하 주사, 나드로파린 0.3mg을 하루 피하 주사)
• 항혈소판 요법(펜톡시필린 200-600mg을 하루 경구 투여하거나 200-300mg을 하루 정맥 주사; 디피리다몰 150-200mg을 하루; 레오폴리글루신 400mg을 이틀에 한 번씩 10회 주입량으로 정맥 주사; 클로피도그렐 75mg을 하루 투여);
• 비스테로이드성 항염제 - 비선택적 COX 억제제(디클로페낙 50-150mg/일, 이부프로펜 800-1200mg/일)
• 선택적 COX-2 억제제(멜록시캄 또는 모발리스 7.5-15mg을 음식과 함께 매일 복용, 니메술리드 또는 니메실 100mg을 하루 두 번 복용, 셀레콕сіб 또는 셀레브렉스 200mg을 하루 복용)
• 아미노콜린제(히드록시클로로퀸 0.2g/일)
• 혈관보호제(파미딘 0.25-0.75mg을 하루 3회, 잔티놀 니코티네이트 0.15g을 하루 3회, 1개월 동안 복용);
• 효소 제제(Wobenzym, 21일 동안 하루 3회 5정을 복용한 후 장기간 동안 하루 3회 3정을 복용);
• 항바이러스제 및 항균제
• 증상 약물(혈압을 정상화하는 약물, 심장 활동을 정상화하는 약물 등)
• 혈관 확장제 및 칼슘 채널 차단제(예: 코린파).

사이클로포스파마이드 치료는 확실한 적응증이 있고 글루코코르티코스테로이드가 효과가 없는 경우에만 시행합니다. 이 약물 복용으로 인해 발생할 수 있는 부작용으로는 골수독성 및 간독성, 빈혈, 무균성 출혈성 방광염, 심한 메스꺼움 및 구토, 이차 감염 등이 있습니다.

면역억제제 치료에는 혈액 지표(전혈구수, 혈소판수, 혈청 간 트랜스아미나제, 알칼리성 인산가수분해효소 및 빌리루빈 활성)를 매달 모니터링해야 합니다.

전신성 글루코코르티코스테로이드는 주로 아침에 복용(투여)하며, 복용량을 점진적으로 줄이고 투여 간격을 늘려야 합니다(투여).

물리치료 치료

결절성 동맥주위염에는 물리치료가 금기입니다.

한방 치료

결절성 동맥주위염은 비교적 드문 질환이지만, 민간요법으로 치료하는 방법이 여전히 존재합니다. 하지만 한방 치료의 가능성은 질병의 심각성과 원치 않는 부작용 발생 가능성을 고려하여 담당 의사와 사전에 상의해야 합니다.

동맥주위염의 초기 단계에서는 약초 제제를 사용하는 것이 정당화될 수 있습니다.

• 중간 크기 레몬 3개와 정향 5큰술을 고기 분쇄기에 넣고 꿀 500ml와 섞은 후 보드카 0.5리터를 붓습니다. 모든 재료를 잘 섞은 후 병에 붓고 뚜껑을 닫은 후 14일 동안 냉장 보관합니다. 팅크제를 걸러낸 후 하루 세 번, 식전 30분에 1큰술씩 복용합니다.
• 탠시, 이모르뗄, 엘레캄판 뿌리줄기를 섞어 허브 혼합물을 만드세요. 혼합물 1큰술을 넣고 끓는 물 한 컵을 부어 30분간 우려내세요. 1회 50ml씩 하루 세 번 식전에 복용하세요.
• 말린 제비꽃, 애기똥풀 잎, 말린 링곤베리를 같은 양으로 섞어 준비합니다. 끓는 물 0.5L에 이 혼합물 2큰술을 넣고 식을 때까지 우려냅니다. 50ml씩 하루 4회, 식간에 복용합니다.
• 이모르뗄, 쑥, 엘레캄판 1큰술을 섞어 끓는 물 1리터를 붓고 2시간 동안 우려낸 후, 걸러낸 후 100ml씩 하루 세 번 복용합니다.

결절성 동맥주위염의 경우 혈관벽을 강화하는 간단하고 효과적인 방법은 녹차를 규칙적으로 마시는 것입니다. 매일 녹차를 세 잔씩 마시세요. 또한, 자마니하(zamaniha)나 인삼의 알코올 팅크제를 복용하면 질병의 원치 않는 증상을 더 빨리 제거하는 데 도움이 됩니다. 이러한 팅크제는 모든 약국에서 구입할 수 있습니다.

수술적 치료

수술적 치료는 결절성 동맥주위염의 주요 치료법이 아닙니다. 수술은 국소 허혈로 인한 심각한 협착 상태나 주요 동맥줄기 폐색(타카야스 동맥염)의 경우에만 시행될 수 있습니다. 수술적 치료의 다른 적응증은 다음과 같습니다.

• 폐쇄성 혈전혈관염
• 말초 괴저 및 기타 조직의 비가역적 변화
• 베게너 과립종증(국소적으로 글루코코르티코스테로이드를 사용하면서 기관을 기계적 확장하는 것)에서의 인두하 협착증.

복부 합병증(장 천공, 복막염, 장 경색 등)에는 응급 수술이 처방됩니다.

예방

결절성 동맥주위염의 정확한 원인이 아직 완전히 밝혀지지 않았기 때문에 예방에 대한 명확한 개념은 없습니다. 병리 발생을 유발할 수 있는 요인에 노출되는 것을 피하는 것이 매우 중요합니다. 저체온증, 신체적, 정신적, 정서적 과로를 피하고, 건강한 생활 습관을 유지하고, 올바른 식습관을 유지하고, 세균 및 바이러스 감염으로부터 자신을 보호해야 합니다.

질병의 첫 번째 의심스러운 징후가 나타나면 가능한 한 빨리 의사를 방문해야 합니다. 이 경우 결절성 동맥주위염을 초기 발병 단계에서 진단하고 치료할 가능성이 높아집니다.

결절성 동맥주위염이 완화된 환자의 질병 악화를 예방하려면 정기적인 진료소 관찰, 체계적인 유지 관리 및 치료 강화, 알레르기 유발 물질 제거, 자가 투약 및 약물 무분별 복용을 예방해야 합니다. 혈관염이나 결절성 동맥주위염 환자는 혈청을 투여하거나 백신을 접종해서는 안 됩니다.

예보

결절성 동맥주위염을 치료하지 않으면 100명 중 95명이 5년 이내에 사망합니다. 더욱이, 사망의 대부분은 발병 후 첫 90일 이내에 발생합니다. 이는 병리학적 진단이 잘못되었거나 시기 적절하게 이루어지지 않았을 때 발생할 수 있습니다.

동맥주위염 결절증의 주요 사망 원인은 광범위한 혈관 염증, 감염성 병리의 추가, 심장마비 및 뇌졸중입니다. [ 12 ]

글루코코르티코이드 약물을 적시에 사용하면 5년 생존율이 절반 이상 증가합니다. 글루코코르티코스테로이드와 세포증식억제제를 병용하면 더욱 최적의 효과를 얻을 수 있습니다. 질병 증상이 완전히 사라지더라도 악화될 확률은 약 56~58%로 추산됩니다. 척수 구조와 뇌 손상은 예후에 좋지 않은 요인으로 여겨집니다. [ 13 ]

유전적으로 결정된 소아 결절성 동맥주위염은 약 2초마다 완치됩니다. 소아의 30%에서는 지속적인 약물 치료를 통해 증상이 지속적으로 사라집니다. 유아 사망률은 4%이며, 사망 원인은 뇌 구조 및 뇌신경 손상입니다. [ 14 ]

양호한 예후에도 불구하고, 결절주위동맥염은 정기적인 류마티스학적 모니터링이 필요합니다.[ 15 ] 재발을 방지하기 위해 환자는 감염성 질환, 급격한 체온 변화, 그리고 자가 약물 복용을 피해야 합니다. 경우에 따라 임신이나 유산으로 인해 재발이 유발될 수 있습니다.