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결절성 동맥주위염

알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.06.2024

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드문 병리학 - 결절 주변염은 중간 및 작은 구경 동맥 혈관의 병변을 동반합니다. 혈관벽에는 결합 조직 불균형, 염증 침윤 및 경화성 변화 과정이있어 잘 정의 된 동맥류가 나타납니다. [ 1 ]

질병의 다른 이름: 다비 혈관염, 괴사 성 동맥염, 만성염.

역학

주변염 Nodosa는 전신 병리학으로, 근육 유형의 중간 및 작은 동맥 혈관을 손상시키는 괴사 성 혈관염입니다. 대부분의 질병은 종종 피부, 신장, 근육, 관절, 말초 신경계, 소화관 및 다른 기관, 폐가 덜 자주 퍼집니다. 병리학은 일반적으로 일반적인 증상 (열, 건강의 전반적인 악화)에 의해 먼저 나타납니다. 그리고보다 구체적인 징후가 추가됩니다.

질병을 진단하는 가장 일반적인 방법은 생검 및 동맥 조영술입니다.

치료에 가장 허용되는 약물은 글루코 코르티코이드 약물 및 면역 억제제입니다.

결절 주변염의 발생률은 백만 명의 환자 당 2 ~ 30 건입니다.

환자의 평균 연령은 45-60 세입니다. 남성은 더 자주 영향을받습니다 (6: 1). 여성의 경우 질병은 기관지 천식 및 hypereosinophilia의 발병으로 더 자주 천식입니다.

진단 된 결절 주변염의 경우 약 20%에서 환자는 간염 (B 또는 C)이있는 것으로 밝혀졌습니다. [ [ 3 ]

원인 결절성 동맥주위염

과학자들은 아직 결절 주변염의 발병의 명확한 원인을 발견하지 못했습니다. 그러나 질병의 주요 유발 요인은 다음과 같이 확인됩니다.

약물 복용에 대한 반응;
바이러스 감염의 지속성 (B 형 간염).

전문가들은 주변염 NODOSA의 발달에 연루된 다소 인상적인 약물 목록을 편집했습니다. 이 약물 중:

베타-락탐 항생제;
마크로 라이드 약물;
설폰 아미드 약물;
퀴놀론;
바이러스 바이러스;
혈청 및 백신;
선택적 세로토닌 재 흡수 억제제 (플루옥세틴);
항 경련제 (페니토인);
레보도파 및 카르비도파;
티아 지드 및 루프 이뇨제;
Hydralazine, Propylthiouracil, 미노사이클린 등

B 형 간염 표면 항원 (HBSAG) 또는 면역 복합체는 주변염이 Nodosa를 가진 3 ~ 4시 환자마다 검출되었습니다. 바이러스 복제 동안 형성된 다른 B 형 간염 항원 (HBEAG) 및 HBCAG 항원에 대한 항체도 검출되었다. B 형 간염에 대한 광범위한 예방 접종 덕분에 프랑스의 결절 주변염 발생률이 최근 수십 년 동안 크게 감소한 것은 주목할 만하다.

또한, 10 명의 환자 중 약 1 명이 C 형 간염 바이러스가 발견되었지만, 관계 과학자의 미묘함은 아직 입증되지 않았다. 다른 바이러스 감염은 또한 "의심 중"입니다: 인간 면역 결핍 바이러스, 세포 골로 바이러스, 풍진 및 엡스타인-바 바이러스, T- 림프포 트로픽 바이러스 타입 I, 파르 보 바이러스 B-19 등.

주변염 NODOSA의 발병에 B 형 간염 및 인플루엔자 예방 접종이 관여한다고 가정 할 모든 이유가 있습니다.

추가로 의심되는 요인은 유전 적 소인으로 생각되며, 증거와 추가 연구가 필요합니다. [ 4 ]

위험 요소

주변염 Nodosa는 잘 이해되지 않은 질병이지만 전문가들은 이미 많은 원인과 요인이 발달에 관여 할 수 있기 때문에 이미 다항식을 고려합니다. 그것은 종종 연쇄상 구균, 포도상 구균, 마이코 박테리아, 곰팡이, 바이러스 성 등 국소 감염과 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다. 중요한 역할은 일부 약물 (예: 항생제 및 설폰 아미드)에 대한 과민성으로 인해 수행됩니다. 그러나, 많은 경우에, 신중한 진단을 받더라도 병인 학적 인자를 식별 할 수 없습니다.

이들은 오늘날 의사가 알고있는 위험 요소입니다.

45 세가 넘는 연령 그룹, 0 ~ 7 세의 어린이 (유전자 인자);
갑작스런 온도 변화, 저체온증;
자외선에 과도한 노출, 과도한 일광욕;
과도한 신체적, 정신적 과부하;
외상이나 수술을 포함한 손상 효과;
간염 및 기타 간 질환;
대사 장애, 당뇨병;
고혈압;
혈청에서의 HBSAG의 백신 투여 및 지속성.

병인

결절 주변염의 병인은 면역 복합체의 형성에서 항원-항체 유형 (특히 혈관의 벽)에 의한자가 면역 반응의 발달에 병원도 인자의 영향에 대한 신체의 초 알레르기 반응의 형성으로 구성된다.

내피 세포는 보체 CLQ의 첫 번째 분율과 함께 IgG의 FC- 프 배출을위한 수용체가 장착되기 때문에, 면역 복합체와 혈관 벽 사이의 상호 작용 메커니즘이 촉진된다. 혈관벽에서 면역 복합체의 침착이 관찰되며, 이는 면역 염증 과정의 발달을 수반한다.

면역 복합체는 형성된 보체를 자극하여 벽 손상과 손상 영역으로 호중구를 끌어들이는 화학 주성 성분의 형성으로 이어진다. [ 5 ]

호중구는 면역 복합체와 관련하여 식세포 기능을 수행하지만 동시에 혈관벽을 손상시키는 리소좀 단백질 분해 효소를 방출합니다. 또한, 호중구는 내피에 "접착"되며, 보체가 있으면 혈관 손상을 유발하는 활성 산소 라디칼을 방출합니다. 동시에, 영향을받는 혈관에서 증가 된 혈액 응고 및 혈전의 형성을 선호하는 인자의 내피 방출이 강화된다.

조짐 결절성 동맥주위염

결절 주변염은 일반적인 비특이적 표현에 의해 그 자체로 나타납니다.

지속적인 열의 형태의 열은 사례의 98-100%의 특징입니다. 온도 곡선은 불규칙하며 항생제 치료에 대한 반응은 없지만 코르티코 스테로이드 요법은 효과적입니다. 온도는 다중 대기 병리의 발달의 배경에 대해 이후에 정규화 될 수있다.

환자의 체중 감량은 본질적으로 병리성입니다. 일부 환자는 몇 달 동안 35-40kg의 체중을 줄입니다. 얇음의 정도는 종료학보다 큽니다.

근육과 관절통은 특히 결절 주변염의 초기 단계의 특징입니다. 통증은 특히 큰 관절과 송아지 근육에 영향을 미칩니다. [ 6 ]

다 유기 병리학은 여러 유형으로 세분되어 질병의 증상을 결정합니다.

신장 혈관이 영향을 받으면 (그리고 대부분의 환자에서 발생 함) 혈압이 증가합니다. 고혈압은 지속적이고 지속적이며 심각한 정도의 망막 병증을 유발합니다. 시각적 기능 상실이 가능합니다. 소변 분석에서, 단백뇨 (최대 3 g/일), 미세 또는 거시적 불만이 검출된다. 어떤 경우에는 동맥류 파열에 의해 팽창 된 혈관이 있으며, 구역 출혈이 형성됩니다. 신부전은 질병의 첫 3 년 동안 발생합니다.
복강의 혈관이 손상되면, 증상은 이미 시상염의 초기 단계에서 분명합니다. 주요 증상은 복부 통증, 지속적 및 진행성입니다. 소화 장애가 언급된다: 하루에 최대 10 번 혈액 혼합, 복잡한, 메스꺼움 및 구토의 공격이있는 설사. 궤양 천공이있는 경우 급성 복막염의 징후가 발생합니다. 위장 출혈의 위험이 있습니다.
관상 동맥 병변에서는 심장 통증이 특징이 아닙니다. 경색은 주로 소규모의 성격으로 발생합니다. 심장 경화증의 현상이 급격히 증가하면 부정맥의 모양, 심부전의 징후가 수반됩니다.
호흡기가 영향을 받으면, 기관지, hypereosinophilia, 폐의 호산구 침윤이 발견됩니다. 폐의 혈관 염증의 형성은 특징입니다.이 질병에는 기침, 뾰족한 가래 배출, 덜 자주 혈액, 호흡기 기능이 불충분 한 증상이 증가합니다. X- 선은 정체 된 폐의 유형, 폐 조직의 침윤 (주로 뿌리 영역)에서 급격히 증가 된 혈관 패턴을 시각화합니다.
말초 신경계가 관여하면, 비대칭 폴리 및 단일염이 주목됩니다. 환자는 심한 통증, 마비 및 때로는 근육 약화로 인해 귀찮습니다. 다리는 더 자주 영향을 받고 팔이 덜 자주 있습니다. 일부 환자는 다 폴리 멜로 라디 디 쿨론염, 발과 손의 마비를 형성합니다. 종종 혈관의 몸통, 궤양 및 피부 괴사의 초점을 따라 독특한 결절을 발견했습니다. 연조직 괴사와 강렬한 합병증의 발달이 가능합니다.

첫 징후

시아피리염 Nodosa의 초기 임상 그림은 열, 극심한 피로의 느낌, 밤 땀 증가, 식욕 상실 및 건전성, 근육 약화 (특히 사지)를 나타냅니다. 많은 환자들이 국소 허혈성 근염과 관절통과 함께 근육통이 발생합니다. 영향을받는 근육은 강도를 잃고 관절의 염증 과정이 발생할 수 있습니다. [ 7 ]

첫 번째 징후의 심각성은 다양하며, 이는 기관 또는 장기 시스템이 어떤 영향을 받는지에 따라 다릅니다.

말초 신경계 애정은 척골, 중앙 및 복막 신경의 운동 및 감각 장애에 의해 나타납니다. 원위 대칭 다중 신경 병증이 발생할 수있다;
중추 신경계는 두통으로 병리학에 반응하며, 종종 고혈압의 배경에 대한 뇌졸중 (허혈성 및 출혈)이 덜 있습니다.
신장 손상은 동맥 고혈압, 매일 소변, 요충, 소변 퇴적물의 일반적인 변화, 소변의 혈액 및 단백질의 출현, 요통이 적은 경우, 심각한 경우 - 신장 부전의 징후에 의해 나타납니다.
소화관은 간 및 복부 통증, 메스꺼움, 구토, 설사, 흡수 증상, 장 천공 및 복막염을 발생시킵니다.
심장의 일부에는 병리학 적 징후가 없거나 심부전 증상이 나타날 수 있습니다.
소포 또는 소포의 형태로 고통스러운 결절을 붉어지고, 괴사 영역 및 궤양 병변의 형태로 발진이 생겼다.
생식기는 오케티염의 영향을 받고 고환은 고통스러워집니다.

주변염 Nodosa의 신장 손상

신장은 주변염이 Nodosa 환자의 60% 이상에 영향을받습니다. 40% 이상의 경우 신부전이 발생합니다.

신장 장애의 확률은 바이러스 성 간염 항원 및 심혈관 값의 존재에 따라 골격근, 심장 판막 시스템 및 말초 신경계의 병리가있는 환자의 성별 및 연령 범주에 따라 달라집니다.

신장 병증의 발달 속도는 C- 반응성 단백질 및 류마티스 인자의 혈중 수준에 의해 직접 결정됩니다.

결절 주변염의 신장 장애는 협착증과 신장 혈관의 미세 동맥류의 출현으로 인해 발생합니다. 병리학 적 변화의 정도는 신경계 장애의 중증도와 관련이 있습니다. 신장 병변은 환자의 생존 가능성을 급격히 감소 시킨다는 것을 이해해야합니다. 그러나, 주변염 NODOSA 과정에 대한 특정 신장 기능 장애의 영향에 대한이 질문은 충분히 연구되지 않았습니다.

염증 과정은 일반적으로 간 동맥 혈관으로 확장되고 동맥으로는 덜 자주 확장된다. 아마도, 사구체 신염은 결절 주변염에 대해 특징적이지 않으며 주로 현미경 혈관염의 배경에서 언급되어있다.

신부전의 급격한 악화는 신장의 여러 경색 때문입니다. [ 8 ]

심장 손상

심혈관 병변의 그림은 10 개 중 두 번째 사례에 나타납니다. 병리학은 좌심실, 두근 두근, 심장 리듬 장애의 비대성 변화에 의해 나타납니다. 결절 주변염에서 관상 동맥 혈관의 염증은 협심증 촉진의 모습과 심근 경색의 발달을 유발할 수 있습니다.

매크로 제제에서, 10% 이상의 사례가 뱅글과 같은 결절성 두껍게, 몇 밀리미터에서 직경의 몇 센티미터까지 (큰 혈관 트렁크가 영향을받는 경우 최대 5.5cm). 절개는 종종 혈전 성 충진으로 동맥류를 보여줍니다. 최종 진단 역할은 조직학에 의해 수행됩니다. 결절 주변염의 전형적인 특징은 다형성 혈관 병변입니다. 서로 다른 유형의 결합 조직 무질서의 조합이 주목됩니다. [ 9 ]

점막 부기, 추가 경화증으로 피브리노이드 변화;
혈관 루멘 (vascular lumen)의 좁아짐 (망각까지), 혈전, 동맥류, 심한 경우 - 혈관의 파열.

혈관 변화는 괴사, 위축성 및 경화성 과정, 출혈의 발달에서 유발 메커니즘이된다. 일부 환자에게는 정점이 나타납니다.

심장은 단호막의 지방층, 갈색 심근 영양 이영양증 및 고혈압 - 좌심실 비대의 위축을 보여줍니다. 관상 동맥 병변에서는 근육 섬유의 국소 심근 괴사, 영양 장애 및 위축이 발생합니다. 심근 경색은 주로 담보 혈류의 형성으로 인해 비교적 드물다. 혈전염은 관상 동맥 트렁크에서 발견됩니다. [ 10 ]

주변염의 피부 징후 Nodosa

질병의 피부 징후는 주변염이없는 두 번째 환자에서 나타납니다. 종종 발진의 외관은 장애의 첫 징후 중 첫 번째 또는 첫 번째 징후 중 하나가됩니다. 전형적인 증상은 다음과 같습니다.

수 포성과 헛소리 발진;
혈관 구진 페르 푸라;
때때로 - 피하 결절 요소의 모양.

일반적으로, 결절 주변염의 피부 증상은 이질적이며 다양합니다. 일반적인 징후는 다음과 같습니다.

발진은 염증입니다.
발진은 대칭입니다.
부종, 괴사 변화 및 출혈 경향이 있습니다.
초기 단계에서, 발진은 하부 사지에 국한됩니다.
진화 다형성이 주목됩니다.
기존 감염, 약물, 온도 변화, 알레르기 과정,자가 면역 병리, 정맥 순환 손상과의 추적 가능한 연결.

피부 병변은 반점, 결절 및 푸 푸라에서 괴사, 궤양 및 침식에 이르기까지 다양합니다.

어린이의 주변염 Nodosa

청소년 다이어러티스염은 소아 환자에서 주로 발견되는 다 검사염 Nodosa의 한 형태입니다. 이 질병 과정 의이 변종은 과다성 성분으로 구별되며, 대부분의 말초 혈관은 손상되며, 건조 조직 괴사, 강렬한 과정의 형태로 혈전증 합병증의 중요한 위험이 있습니다. 내장 장애는 상대적으로 약하게 나타나고 병리의 결과에 영향을 미치지 않지만 주기적 재발을 가진 장기간의 과정에 영향을 미치는 경향이 있습니다.

청소년 다발성의 고전적인 형태는 신장 손상, 고혈압, 복부 허혈, 뇌 위기, 관상 동맥 혈관의 염증, 폐 혈관염, 다중 단일 염염과 같은 심각한 과정이 있습니다.

질병의 원인 중에서 주로 알레르기 및 전염성 요인이 고려됩니다. 결절 주변염의 전형적인 형태는 B 형 간염 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 종종 질병의 발병은 백신이나 약물 요법의 도입과 함께 급성 호흡기 바이러스 감염, 중이염 및 협심증과 함께 다소 덜 자주 나타납니다. 유전 적 소인은 배제되지 않습니다. 종종 아픈 아이의 직접적인 친척에서 류마티스, 알레르기 또는 혈관 병리가 발견됩니다.

어린 시절의 결절 주변염의 발병률은 알려져 있지 않습니다.이 질병은 매우 드물게 진단됩니다.

병인은 종종 면역 복합체 고정 영역에서 증가 된 보체 활성 및 백혈구 축적을 갖는 면역 복합 과정에 기인한다. 염증 반응은 중소형 동맥 줄기의 벽에서 발생합니다. 결과적으로, 증식-파괴 성 혈관염이 발생하고, 혈관 층이 변형되고, 혈액 순환이 억제되고, 유변학 및 혈액의 응고 특성이 방해되고, 혈전증 및 조직 허혈이 주목됩니다. 점차적으로, 벽 섬유증이 형성되며, 직경 크기가 최대 10mm 인 동맥류가 형성됩니다.

무대

결절 주변염은 급성, 아 급성 및 만성 재발 단계에서 발생할 수 있습니다.

급성 단계는 혈관 병변의 강렬한 일반화와 함께 짧은 초기 기간을 특징으로합니다. 질병의 과정은 발병 순간부터 심각합니다. 환자는 열병 유형, 풍부한 발한, 뚜렷한 관절 통증, 근육통, 복통의 고열이 있습니다. 말초 순환이 영향을 받으면, 피부 괴사의 넓은 초점이 빠르게 형성되며, 원위 강렬한 과정이 발생합니다. 내부 기관이 영향을 받으면, 강렬한 혈관-혈관 위기, 심근 경색, 다항염, 장 괴사가 주목됩니다. 급성 기간은 2-3 개월 이상, 최대 1 년 동안 추적 할 수 있습니다.
아 급성 단계는 주로 내부 장기 영역에서 병리학 적 과정의 우세한 국소화가있는 환자에서 점진적으로 시작됩니다. 몇 달 동안 환자는 서브파일 온도가 있거나 주기적으로 고온으로 상승합니다. 점진적인 악화, 관절 및 두통이 있습니다. 그 후, 복부 증후군 또는 다발성 신경염의 뇌 혈관 위기의 급성 발달이있다. 병리학은 최대 3 년 동안 활성화되어 있습니다.
만성 단계는 급성 및 아 급성 질환 과정에서 관찰 될 수 있습니다. 환자는 교대로 악화되고 증상이 사라지는 것을 경험하기 시작합니다. 처음 몇 년 동안, 재발은 6 개월마다 주목되며, 추가 피로가 더 길어질 수 있습니다.

주변염의 급성 과정 Nodosa

특정 생명 기관이 영향을 받으므로 결절 주변염의 급성 단계는 일반적으로 심각합니다. 임상 증상 외에도 질병 활동의 평가는 실험실 변화의 지표에 의해 충분히 구체적이지는 않지만 영향을받습니다. COE, 호산구, 백혈구 증 증가, 감마-글로불린 및 CIC 수 증가, 보체 수준 감소가있을 수있다.

결절 주변염은 병리의 지속적인 진행의 배경에 대한 번개 코스 또는주기적인 급성 단계를 특징으로합니다. 치명적인 결과는 신장 또는 심혈관 부전의 발생, 소화관의 손상 (특히 장의 매우 위험한 천공 경색)의 손상으로 거의 언제라도 발생할 수 있습니다. 신장, 심장 및 중추 신경계의 장애는 종종 지속적인 동맥 고혈압에 의해 악화되며, 환자에게 치명적일 수있는 심각한 늦은 합병증으로 이어집니다. 치료가없는 경우, 5 년 생존율은 약 13%로 추정됩니다. [ 11 ]

합병증 및 결과

환자의 상태의 심각성과 합병증 확률은 최대 220/110-240/170 mm Hg의 혈압의 꾸준한 증가로 인해 발생합니다.

질병의 활성 단계는 종종 뇌의 순환 장애로 끝납니다. 병리학의 진행은 고혈압이 악성이되고 뇌 부종이 발생하며 일부 환자는 만성 신부전, 뇌 출혈 및 신장 파열이 발생한다는 사실로 이어집니다.

신장 증후군은 종종 형성되며, 병치체 신장 허혈이 발생하며, 레닌-안지오텐신-알데론 시스템의 메커니즘이 방해됩니다.

국소 및 확산 궤양의 발달, 괴사의 초점 및 장의 갱단, 부록의 염증은 소화관에서 주목됩니다. 환자는 복부 통증 증후군이 강하고, 장 출혈이 발생할 수 있으며, 복막 자극의 징후가 있습니다. 근내 염증성 장애는 궤양 성 대장염의 조직 학적 징후가 없습니다. 내부 출혈, 췌장증, 비장 및 간 경색이있는 췌장염이 발생할 수 있습니다.

뇌 혈관 위기의 발병으로 인해 신경계 손상이 복잡해 질 수 있으며, 이는 두통과 구토로 갑자기 자체적으로 나타납니다. 그런 다음 환자는 의식, 클로닉 및 강장제 경련을 잃고 갑작스런 고혈압이 주목됩니다. 공격 후, 종종 뇌에 병변의 초점이 있으며, 이는 시선 마비, 디플 로피아, 니슈타 그스, 얼굴 비대칭, 시각 장애가 발생합니다.

일반적으로, 연골염 Nodosa는 생명을 위협하는 병리학이며 최초의 가능한 진단과 공격적이고 지속적인 치료가 필요합니다. 그러한 조건에서만 안정적인 완화를 달성하고 심각한 위험한 결과의 발달을 피할 수 있습니다.

연골염 Nodosa의 결과

결절 주변염 환자의 70% 이상이 처음 60 일 이내에 혈압이 높아지고 신부전 징후가 증가했습니다. 신경계는 감도가 보존되지만 운동 활동은 제한되어 영향을받을 수 있습니다.

복부는 염증이 발생하여 심각한 복통이 발생할 수 있습니다. 위험한 합병증에는 종종 위 및 장 궤양, 담낭 괴사, 천공 및 복막염이 포함됩니다.

관상 동맥 혈관은 자주 영향을받지 않지만 결과도 가능합니다. 환자는 심근 경색이 발생합니다. 뇌졸중은 뇌 혈관이 손상 될 때 발생합니다.

치료가없는 경우, 거의 모든 환자는 병리의 발병으로 처음 몇 년 안에 사망합니다. 치명적인 결과로 이어지는 가장 빈번한 문제: 광범위한 동맥염, 전염성 과정, 심장 마비, 뇌졸중.

진단 결절성 동맥주위염

진단 조치는 환자의 불만 수집으로 시작합니다. 발진의 존재, 괴사 초점의 형성 및 피부의 궤양 병변, 발진 부위의 통증, 관절, 신체, 팔다리, 근육 및 일반적인 약점에 특히주의를 기울입니다.

피부와 관절의 외부 검사를 수행하고 발진의 위치와 통증 부위를 평가해야합니다. 병변은 조심스럽게 촉진됩니다.

실험실 검사는 질병 활동 수준을 평가하기 위해 수행됩니다.

일반 임상 총 혈액 수;
일반 치료 생화학 혈액 작업;
혈액 내 혈청 면역 글로불린 수준의 평가;
혈액의 분획에 대한 보완 수준에 대한 연구;
혈장에서 C- 반응성 단백질의 농도 함량 평가;
류마티스 인자 결정;
일반 소변 검사.

결절 주변염에서 혈뇨, 실린 루리아 및 단백뇨가 소변에서 검출됩니다. 혈액 분석은 호중구 백혈구 증, 빈혈, 혈전증을 보여줍니다. 생화학 적 그림은 γ 및 α2- 글로불린, 피브린, 시알 산, 세로무코이드, C- 반응성 단백질의 분획의 증가로 나타납니다.

진단을 명확히하기 위해 도구 진단이 수행됩니다. 특히, 피부 및 근육 생검이 수행됩니다. 하부 다리 또는 전방 복벽에서 가져온 생체 재료는 혈관 벽의 염증 침윤 및 괴사 영역을 나타냅니다.

결절 주변염은 종종 안구 펀더스 검사에서 나타난 동맥류 혈관 변화를 동반합니다.

신장 혈관의 초음파 도플러 초음파 검사는 협착증을 결정하는 데 도움이됩니다. 흉부 방사선 촬영 검토는 폐 패턴 향상 및 구성의 파괴를 시각화합니다. 심전도 및 심장 초음파는 심근을 감지 할 수 있습니다.

연구에 사용될 수있는 미세 표본은 동맥염, 피하 조직, 송아지 신경 및 근육의 삼출성 또는 증식 단계에서의 장간막 동맥입니다. 간과 신장에서 찍은 샘플은 샘플링 오류로 유발 된 잘못된 음성 결과를 제공 할 수 있습니다. 또한, 이러한 생검은 진단되지 않은 미세 동맥류로부터 출혈을 유발할 수있다.

해부 된 병리학 적으로 변화된 조직의 형태로 거대 대변은 추가 조직 학적 연구를 위해 에탄올, 클로르헥시딘, 포르말린 용액에 고정된다.

병리학에 의해 영향을받지 않는 조직의 생검은 부적절합니다. 따라서, 임상 검사에 의해 병변이 확인되는 조직은 생검을 위해 취한다.

임상 사진이 최소화되거나없는 경우, 근전도 및 신경 전도 평가 절차는 의도 된 생검 영역을 식별 할 수 있습니다. 피부 병변의 경우, 피상 층을 제외하고 (잘못된 결과를 보여주는) 깊은 층 또는 PJC로부터의 생체 물질이 바람직하다. 고환 생검도 종종 부적절합니다.

진단 기준

결절 주변염의 진단은 병력, 특징적인 증상 및 실험실 진단 결과를 기반으로합니다. 실험실 매개 변수의 변화는 주로 병리의 활동 단계를 반영하기 때문에 비특이적이라는 점은 주목할 가치가 있습니다. 이를 고려하여 전문가들은 이러한 질병의 진단 기준을 구별합니다.

근육 통증 (특히 위 사지에서), 일반적인 약점. 요추와 어깨 부위에 영향을 미치지 않는 확산 근심.
고환 부위의 통증 증후군, 전염성 과정이나 외상성 부상과 관련이 없습니다.
망상 된 살아있는 유형의 사지와 몸의 피부에 고르지 않은 실증.
식이 요법이나 다른식이 변화로 인한 것이 아닌 4kg 이상의 체중 감소.
모든 신경 학적 징후를 가진 다발성 또는 단일 염염.
90 mmHg 이상의 이완기 혈압의 증가.
증가 된 혈액 요소 (14.4 mmol/리터 - 40 mg%) 및 크레아티닌 (133 μmol/리터보다-1.5 mg%이상)은 탈수 또는 요로 폐쇄와 관련이 없습니다.
혈액 내 HBSAG 또는 관련 항체의 존재 (바이러스 성 간염).
동맥 경화성 변화, 섬유 근이 분포 과정 및 비 염증성 특성의 기타 병리와 관련이없는 동맥류 및 내장 동맥 혈관의 동맥류 형태로 동맥류의 혈관 변화.
중소 구경 동맥 혈관으로부터 취한 생체 물질의 형태 학적 진단 동안 혈관 벽의 과립구 및 단핵 세포 침윤의 검출.

최소한 세 가지 기준의 확인은 결절 주변염의 진단을 가능하게합니다.

임상 지침

주변염 NODOSA의 진단은 적절한 임상 증상 및 실험실 소견에 의해 입증되어야합니다. 긍정적 인 생검은 질병을 확인하는 데 중요합니다. 조기 진단이 필요합니다: 병리가 중요한 기관으로 퍼지기 전에 응급 공격 치료가 시작되어야합니다.

결절 주변염의 임상 증상은 현저한 다형성을 특징으로합니다. HBV의 존재 유무에 관계없이 질병의 징후는 유사합니다. 가장 급성 발달은 약물 생성의 병리에 일반적입니다.

결절성 정리염이 의심되는 환자의 경우, 조직학이 권장되며, 혈관 벽에서 혼합 유형의 세포 침윤이있는 국소 괴사 동맥염의 전형적인 그림을 나타냅니다. 골격근의 생검은 가장 유익한 것으로 간주됩니다. 내부 기관의 생검 중에 내부 출혈의 위험이 크게 증가합니다.

결절 주변염 환자의 치료 전술을 결정하기 위해 병리학의 중증도로 나누어야하고, 질병 과정의 내화성 유형을 구별해야하며, 이는 역 증상 발달 또는 1 개월 반의 고전적 병 생성 요법에 대한 반응으로 임상 활동의 강화를 특징으로하지 않습니다.

감별 진단

결절 주변염은 주로 결합 조직과 관련된 다른 알려진 전신 병리와 구별됩니다.

현미경 다수염은 모세관 혈관뿐만 아니라 정맥 및 동맥류가 항 성급 항체의 형성에 영향을받는 괴사 성 혈관염의 한 형태이다. 이 질병은 사구체 신염의 출현, 나중에 혈압의 점진적 증가, 신부전의 빠르게 증가, 괴사 성 폐포염 및 폐 출혈의 발병으로 대표됩니다.
Wegener의 육아 종종은 조직 파괴 변화의 발달을 동반합니다. 궤양은 비강의 점막 조직에 나타나고, 비강 격막은 천공되고 폐 조직이 붕괴된다. 종종 항 종성 항체가 검출됩니다.
류마티스 혈관염은 다리에 영양 궤양 병변의 출현, 다발성 병증의 발달이 특징입니다. 진단 과정에서 관절 증후군의 정도는 반드시 평가됩니다 (관절 구성을 위반 한 침식 다 관절염의 존재) 류마티스 인자가 감지됩니다.

또한, 주변염과 유사한 피부 증상은 패혈증 색전증에서 발생하며, 심방 myxoma에서 발생합니다. 주변염 NODOSA의 치료를 위해 면역 억제제를 사용하기 전에 정화조 상태를 배제하는 것이 중요합니다.

다발성 병증, 열 및 다 관절염과 같은 증상의 클러스터는 라임 병 (Borreliosis의 또 다른 이름)에서 발견됩니다. 질병을 배제하려면 역학 병력을 추적해야합니다. Borreliosis를 의심 할 수있는 순간은 다음과 같습니다.

진드기 물기;
특별한 진드기 활동 기간 동안 자연 국소 지역 방문 (늦은 봄 - 이른 가을).

진단을 만들기 위해, 혈액 검사를 수행하여 Borrelia에 대한 항체의 존재를 확인합니다.

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류마티스 전문의

치료 결절성 동맥주위염

임상 증상의 심각성과 결절 주변염의 단계에 따라 개별화 된 치료 요법의 처방과 함께 치료는 가능한 한 조기 및 연장이어야합니다.

급성 기간 동안, 침대 휴식은 필수이며, 이는 결절 주변염의 병리학 적 초점이 최저 사지에 위치한 경우 특히 중요합니다.

시클로 포스 파 미드 (하루에 2 mg/kg 경구)의 권장 첨가와 함께 치료 접근법은 항상 포괄적이며, 이는 완화의 시작을 가속화하고 악화의 빈도를 줄이는 데 유리합니다. 전염성 합병증을 피하기 위해, 프레드니솔론이 효과가없는 경우에만 사이클로 포스 파 미드가 사용됩니다.

일반적으로 치료는 종종 효과가 없습니다. 임상 사진의 강도는 적어도 60 mg/일 경구의 프레드니솔론의 조기 투여에 의해 약화 될 수있다. 소아 환자에서, 정맥 내 투여를위한 정상 면역 글로불린이 적절하다.

치료의 질은 임상 과정, 실험실의 안정화 및 면역 학적 가치 및 염증 반응의 활성 감소에서 긍정적 인 역학의 존재하에 평가된다.

결절 주변염의 과정에 부정적인 영향을 줄 수있는 동반 병리의 교정 또는 급진적 제거가 권장됩니다. 이러한 병리에는 만성 염증, 당뇨병, 자궁 섬유종, 만성 정맥 부전 등의 초점이 포함됩니다.

침식 및 궤양에 대한 외부 치료는 아닐린 염료의 1-2% 용액, 상피 연고 (Solcoseryl), 호르몬 연고, 효소 제제 (Iruscol, Chymopsin), Dimexide의 적용자 적용을 사용하는 것을 포함한다. 건조 열은 노드에 적용됩니다.

약물

주변염의 치료에서 효능을 나타내는 약물: Nodosa:

글루코 코르티코이드: 프레드니솔론 1 mg/kg 매일 2 개월 동안 두 번, 2 개월 동안 두 번, 임상 증상이 사라질 때까지 아침 (매일)에 5-10 mg/일로 추가 용량 감소. 가능한 부작용: 위 및 12- 영역 궤양의 악화 또는 발달, 면역 약화, 부종, 골다공증, 성 호르몬의 분비 손상, 백내장, 녹내장.
면역 억제제 (글루코 코르티코이드가 비효율적이면), 세포질 제제 (한 달 동안 하루에 2-4 mg / kg의 활성 단계에서의 아자 티오 프린, 1 년 및 반 또는 2 년 동안 50-100 mg / 일의 유지 용량으로의 추가 전이), 1-2 Mg / kg에서 1-2 Mg / Kg에서 경구적으로 경구적으로 경구적으로 경구적으로 경구적으로 경구적으로 경구적으로 전달된다. 병리학 적 과정의 집중적 인 성장의 경우, 3 일 동안 하루에 4 mg/kg, 일주일 동안 하루 2 mg/kg, 3 개월 동안 복용량이 점진적으로 감소합니다. 총 치료 기간 - 최소 1 년. 가능한 부작용: 조혈 시스템의 억제, 감염에 대한 내성 감소.
메틸 프레드니솔론 1000 mg 또는 덱사메타손 2 mg/kg의 형태로 3 일 동안 펄스 요법. 동시에, 하루에 10-15 mg/kg의 투여 량에서 사이클로 포스 파 미드를 첫날에 투여한다.

글루코 코르티코이드 및 세포질로 결합 된 처리 요법이 필요합니다.

혈장 표현, 림프구 영동, 면역 흡착의 형태로의 efferent 치료;
항응고제 요법 (하루에 4 번, 헤파린 5 천 단위, Enoxiparin 20 mg 매일 피하, 나드로 파린 0.3 mg 매일 피하;
항 질학 요법 (매일 구두로 200-600mg 또는 200-300mg의 매일 정맥 내; 매일 150-200mg; 매일 10 번의 주입의 양으로, 매일 Clopidogrel 75 mg);
비 스테로이드 성 항염증제-비 선택적 콕스 억제제 (하루에 Diclofenac 50-150 mg, 하루 800-1200 mg);
선택적 COX-2 억제제 (매일 2 회 식품, 니메시이드 또는 Nimesil 100 mg, Celecoxib 또는 Celebrex 200 mg을 매일 Meloxicam 또는 Movalis 7.5-15 mg);
아미 노 콜린 제제 (하루에 0.2g);
혈관 보호 체관 (파미 딘 0.25-0.75 mg, 하루에 세 번, Xanthinol nicotinate 0.15 g, 하루에 3 번, 한 달 동안);
효소 제제 (Wobenzyme 5 정제는 하루에 3 번 21 일 동안, 추가-3 번 2 절을 하루에 3 번 오랫동안);
항 바이러스 및 항균제;
증상 약물 (혈압을 정상화하기위한 약물, 심장 활동을 정상화하는 등);
혈관 확장제 및 칼슘 채널 차단제 (예: Corinthar).

사이클로 포스 파 미드를 이용한 치료는 강한 표시가 있고 글루코 코르티코 스테로이드 제제가 효과가 없을 때만 수행됩니다. 약물 복용으로 인한 부작용: 골수 독성 및 간독성 효과, 빈혈, 멸균 출혈성 방광염, 심한 구역 및 구토, 2 차 감염.

면역 억제제를 이용한 치료에는 혈액 파라미터 (일반 혈액 수, 혈소판 수, 혈청 간 트랜스 아미나 제, 알칼리성 포스파타제 및 빌리루빈의 활성)의 월간 모니터링이 동반되어야합니다.

전신 글루코 코르티코 스테로이드는 주로 아침에 주로 (투여) 복용량의 점진적인 감소와 섭취 간격 (투여)을 증가시킨다.

물리 치료 치료

물리 치료는 결절 주변염에 금기입니다.

약초 치료

결절 주변염이 상당히 드문 병리학이라는 사실에도 불구하고, 여전히이 장애의 민속 치료 방법이 있습니다. 그러나 허브로 치료할 가능성은 질병의 심각성과 바람직하지 않은 부작용의 발달 가능성을 고려할 필요가 있기 때문에 주치의와 반드시 미리 동의해야합니다.

결절 주변염의 초기 단계에서, 약초 요법의 사용이 필요할 수 있습니다.

고기 분쇄기 3 개의 중간 레몬, 5 tbsp를 통과하십시오. 정향, 500ml의 꿀과 혼합하고 0.5 리터의 보드카를 붓습니다. 모든 것이 잘 섞여서 항아리에 부어 뚜껑을 닫고 14 일 동안 냉장고로 보냅니다. 그런 다음 팅크를 필터링하고 1 큰술을 시작합니다. 식사 30 분, 하루에 세 번.
Fagot, Immortelle 및 Elecampane Rhizome의 허브 등가 혼합물을 준비하십시오. 1 큰술을 가져 가십시오. 혼합물의 끓는 물 한 잔을 붓고 30 분 동안 주장합니다. 식사 전에 하루에 세 번 주입 50 ml를 섭취하십시오.
말린 바이올렛 꽃, 계승 잎 및 말린 소 베리의 동등한 혼합물을 준비하십시오. 2 큰술을 붓습니다. 혼합물 중 0.5 리터의 끓는 물 중에서, 식히기까지. 식사 사이에 하루에 4 번 50ml를 섭취하십시오.
1 큰술을 혼합하십시오. 불충분 한, 벌레 우드 및 엘레 캄페인의 끓는 물 1 리터를 부어 2 시간 동안 주장합니다. 그런 다음 주입을 여과하고 하루에 3 번 100ml를 복용합니다.

결절 주변염의 혈관벽을 강화하는 간단하고 효과적인 방법은 녹차의 정기적 인 소비입니다. 매일 음료 3 잔을 마셔야합니다. 또한, 당신은 유혹이나 인삼의 알코올 팅크를 섭취 할 수 있으며, 이는 질병의 원치 않는 징후를 제거하는 데 도움이됩니다. 이러한 팅크는 모든 약국에서 구입할 수 있습니다.

외과 적 치료

외과 적 치료는 주변염 NODOSA의 주요 치료법이 아닙니다. 수술은 국소 허혈 또는 주요 동맥 트렁크 (Takayasu의 동맥염)의 폐색으로 인한 임상 적으로 발생하는 임상 적 정통 조건에서만 표시 될 수 있습니다. 수술에 대한 다른 표시는 다음과 같습니다.

방사성 혈전증 염;
말초 괴저 및 기타 돌이킬 수없는 조직 변화;
Wegener의 육아 종증에서의 하위 간질 협착증 (글루코 코르티코 스테로이드의 국소 사용과 함께 기계적 기관 팽창).

응급 수술은 복 합병증으로 처방됩니다: 장 천공, 복막염, 장 경색 등

예방

질병의 진정한 원인이 상세하게 알려지지 않기 때문에 결절 주변염 예방에 대한 명확한 개념은 없습니다. 병리학의 발달을 유발할 수있는 요인에 대한 노출을 피해야합니다. 저체온증, 신체적, 심리적 감정적 과신을 피하고, 건강한 생활 방식을 이끌고, 올바르게 먹고, 박테리아 및 바이러스 감염으로부터 자신을 보호하십시오.

질병의 첫 번째 의심 징후가 나타나면 가능한 한 빨리 의사를 방문해야합니다.이 경우, 발달 초기 단계에서 결절 주변염을 진단하고 치료할 가능성이 증가합니다.

결절 주변염이 완화 된 환자에서 질병의 악화 예방은 정기적 인 약국 관찰, 체계적인지지 및 강화 치료, 알레르겐 제거, 자기 치료 및 제어되지 않은 약물로 감소됩니다. 혈관염 또는 결절 주변염 환자는 혈청, 예방 접종을 투여해서는 안됩니다.

예보

결절 주위염이 치료되지 않으면 100 명의 환자 중 95 명이 5 년 안에 사망합니다. 동시에, 대다수의 환자 사망은 질병의 첫 90 일 동안 발생합니다. 병리가 잘못되었거나시기 적절하게 진단 된 경우 발생할 수 있습니다.

결절 주변염에서 치명적인 결과의 주요 원인은 광범위한 혈관 염증, 감염성 병리의 가입, 심장 마비, 뇌졸중입니다. [ 12 ]

글루코 코르티코이드의 적시 투여는 5 년 생존율을 절반 이상 증가시킨다. 글루코 코르티코 스테로이드와 세포질의 조합은 더 나은 영향을 미칩니다. 질병의 증상의 완전한 실종이 달성되면 악화 확률은 약 56-58%로 추정됩니다. 예후에 대한 불리한 인자는 척추 구조와 뇌의 병변으로 간주됩니다. [ 13 ]

어린 시절의 유 전적으로 결정된 결절 주변염은 거의마다 두 번째 사례에 완전히 치료됩니다. 어린이의 30% 에서이 질병은 일정한 약물 지원의 배경에 대한 증상이 지속적으로 소실되어 표시됩니다. 어린 나이의 치사는 4%입니다. 사망은 뇌 구조, 두개골 신경의 손상으로 인한 것입니다. [ 14 ]

유리한 결과를 얻음에도 불구하고 결절 주변염은 정기적 인 류마티스 제어가 필요합니다. [ 15 ] 재발을 피하기 위해 환자는 전염병, 갑작스런 온도 변화, 자기 치료의 변형을 조심해야합니다. 경우에 따라 재발은 임신이나 낙태로 유발할 수 있습니다.