교대 증후군: 원인, 증상, 진단

뇌신경의 핵과 신경근, 그리고 긴 상행로와 하행로는 뇌간에 빽빽하게 "밀집"되어 있습니다. 따라서 뇌간 손상은 일반적으로 분절 형성체(뇌신경)와 긴 신경 도체 모두에 영향을 미치며, 이는 동측 뇌신경 손상과 대측 반측 반측 증후군(교대 증후군)의 형태로 특징적인 증상 조합을 초래합니다. 뇌간 병변은 종종 편측적이며, 뇌신경의 특정 핵을 침범하지 않는 경우는 드물기 때문에 손상 정도를 판단하는 것이 상당히 용이해집니다.

뇌간에는 시선 조절 시스템, 사람의 각성과 의식 수준을 유지하는 상행 망상 활성 시스템(뇌간의 구강 부분), 전정핵과 전정 도체, 자세 조절 및 근긴장 조절 시스템, 호흡, 순환, 삼키기 등 생명 유지 기능을 담당하는 하행 안교감 신경 섬유와 같은 중요한 구조들이 있습니다. 뇌의 심실계도 부분적으로 이곳에 위치합니다.

뇌간 병변은 교대로 나타나는 증후군으로만 나타나는 것이 아니라, 동공 및 동안 운동 장애, 다양한 시선 장애(수직 시선 마비, 상방 시선 마비, 하방 시선 마비, 핵간 안구 운동 마비, 수평 시선 마비, 전반 시선 마비, 1.5 증후군), 의식 및 각성 장애(과다수면 및 혼수 상태); 무동성 함구증의 "후방" 증후군; "고정" 증후군; 소뇌교각 증후군; 구근 및 가성구근 증후군; 뇌간 전정 증상 복합체; 시각 청각 장애 증후군; 호흡 곤란 증후군(혼수 상태의 환자); 수면 무호흡증; 뇌간 기원의 과운동성 증후군(안면 근전도, 안구 간대 경련, 구개 근간대 경련, 놀람 증후군); 급성 자세 조절 불충분(떨어짐 발작); 뇌간 안진 증후군; 측두엽의 천막이나 대공이 압박되는 뇌간 압박 증후군); 브룬스 증후군; 폐쇄성 수두증(예를 들어, 실비우스 수로 압박)과 이에 상응하는 임상 증상; 발육 부전 증후군(아놀드-키아리 증후군; 댄디-워커 증후군); 대공 증후군.

다음으로, 이 책의 이전 섹션에서는 거의 다루지 않았던 뇌간 증후군, 즉 뇌간의 허혈성 뇌졸중에서 가장 전형적인 증후군에 주로 초점을 맞출 것입니다.

A. 연수 손상 증후군:

• I. 내측 수질 증후군.
• II. 외측 수질 증후군.
• III. 복합 증후군(내측 및 외측) 증후군 또는 반수질 증후군.
• IV. 외측 교두수질 증후군.

B. 다리 손상 증후군:

• I. 복측 다리 증후군
• II. 등쪽 다리 증후군.
• III. 정중측 다리 증후군.
• IV. 외측 다리 증후군.

C. 보편적 해리 마취 증후군.

D. 중뇌 손상 증후군:

• I. 제3 뇌신경 뿌리의 복측 증후군.
• II. 제3 뇌신경 뿌리의 등쪽 증후군.
• III. 등쪽 중뇌 증후군.
• IV. 상기저부 증후군.

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A. 연수 손상 증후군

뇌간의 이 부위에서 신경 전달 물질이 손상되면 단마비, 반마비, 교대 반마비 및 다양한 감각 장애가 발생할 수 있습니다. 하반신 마비 또는 제뇌 경직이 발생할 수 있습니다. 미주신경 양쪽 핵에서 나오는 원심성 섬유가 침범되거나 압박되면 심장 및 호흡 기능, 동맥압에 심각한 장애가 발생하고 사망에 이를 수 있습니다.

연수 손상은 급성, 아급성 또는 만성일 수 있으며, 원인은 다양합니다. 종양, 결핵, 사르코이드증, 혈관 손상(출혈, 혈전증, 색전증, 동맥류, 기형), 소아마비뇌염, 소아마비, 다발성 경화증, 척수구개열, 진행성 연수 마비(ALS), 선천적 기형, 감염성, 독성 및 퇴행성 질환 등이 있습니다. 골수외 증후군은 외상, 두개골 기저부 골절, 골격 발달 장애, 막의 급성 및 만성 염증, 그리고 두개내압의 급격한 상승으로 인해 발생할 수 있으며, 이로 인해 대뇌공(foramen magnum)의 연수가 침범될 수 있습니다. 소뇌 종양도 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.

I. 내측 연수 증후군(Dejerine의 전방 연수 증후군)

1. 동측 혀의 마비, 위축 및 세동(제12신경 손상으로 인해 발생). 혀가 병변 쪽으로 편향됨. 드물게 제12신경의 기능이 보존될 수 있음.
2. 대측 반신마비(피라미드 손상으로 인해)이며 안면 근육 기능은 보존되어 있습니다.
3. 반대쪽 근육-관절 및 진동 민감도 감소(내측띠 연골 침범으로 인해 발생). 등쪽 외측에 위치한 척추시상로는 침범되지 않아 통증과 온도 민감도는 유지됩니다.

병변이 등쪽으로 확장되어 내측종속(medial longitudinal fasciculus)을 침범하는 경우, 상방 진동 안진이 발생할 수 있습니다. 때때로 내측 연수 증후군이 양측으로 발생하여 사지마비(VII 신경 기능 보존), 양측 혀 마비, 그리고 사지 모두의 근육-관절 및 진동 민감도 감소를 초래합니다.

이 증후군은 전척수동맥 또는 척추동맥의 폐쇄로 인해 발생합니다. 전척수동맥은 동측 추체, 내측띠, 그리고 제12신경에 핵을 공급합니다.

전방 척추 동맥의 침범이나 외상으로 인해 때때로 반대측 다리의 경직성 마비와 동측 팔의 경직성 마비를 동반한 교차 편마비(교차 증후군)가 발생할 수 있습니다. 또한 동측 흉쇄유돌근과 승모근의 이완성 마비와 위축이 나타나고, 경우에 따라 동측 혀의 절반이 위축되기도 합니다. 교차 증후군 위쪽의 병변이 더 광범위할 경우 경직성 사지 마비가 발생할 수 있습니다.

내측 수질 증후군의 한 변형이 아벨리스 증후군입니다.

내측 수질 경색은 MRI 없이는 진단하기 어렵습니다.

II. 외측 연수 발렌버그 증후군(Wallenberg) - 자카르첸코.

1. 동측 안면 통증 및 온도 민감도 감소(이측 척추핵 침범으로 인해)가 관찰됩니다. 때때로 동측 안면 통증이 관찰됩니다.
2. 척추시상로 손상으로 인해 대측 몸통과 사지의 통증과 온도 민감도가 감소합니다.
3. 모호핵의 영향으로 인해 연조개, 인두 및 성대가 동측에 마비되어 삼키기 어려움과 구음 장애가 발생합니다.
4. 동측 호너 증후군(하행 교감신경 섬유의 관여로 인해 발생).
5. 현기증, 메스꺼움, 구토(전정핵의 영향으로 인해 발생).
6. 동측 소뇌 징후(하부 소뇌각과 소뇌 자체의 일부가 관련되어 나타남).
7. 때로는 딸꾹질과 복시가 나타납니다(후자는 다리의 아랫부분이 영향을 받은 경우에 관찰됩니다).

이 증후군은 외측 연수 영역과 하소뇌 손상으로 인해 발생합니다. 척추동맥 또는 후하소뇌동맥의 두개내 부분 폐쇄와 함께 발생하는 경우가 가장 흔합니다. 기타 원인으로는 척추동맥의 자연 박리, 코카인 남용, 연수 종양(대개 전이), 농양, 탈수초성 질환, 방사선 손상, 혈종(혈관 기형 파열로 인한), 도수 치료 중 조작, 외상 등이 있습니다.

이 증후군에서는 눈의 움직임과 시력에 대한 다양한 장애도 설명되었습니다. 사선 편차(반대측 안구가 올라감으로 인해 발생), 안구가 꼬이는 동측 머리 기울임(안구 기울임 반응)과 복시 또는 주변의 가시적 물체가 기울어지는 증상, 다양한 유형의 안진, "눈꺼풀 안진" 및 기타 안구 현상입니다.

일부 연구자들은 이 증후군의 변형으로 세스탄-슈네 증후군과 바빈스키-나게트 증후군을 내측 및 외측 경색이 결합된 형태로 포함합니다.

동시에 잭슨 증후군 및 슈미트 증후군(타피아, 베른, 빌라레, 콜레-시카르 및 기타 증후군 포함)과 같은 증상 복합체는 주로 "신경" 증후군(두개 신경 손상 증후군)으로 분류되며, 뇌 물질의 영향은 거의 관찰되지 않습니다.

X 염색체 쌍(동측 연조개와 성대 마비)과 척추시상로, 하행안구교감신경섬유(대측 반신마비와 동측 호너 증후군)의 손상으로 나타나는 교대 아벨리스 증후군은 매우 드문 질환이어서 최근에는 신경학 전문서와 매뉴얼에서 언급이 중단되었습니다.

III. 반수질증후군.

드물게, 결합된 증후군(내측 및 외측 연수 증후군(반측 연수 증후군))이 관찰될 수 있으며, 이는 대개 두개내 척추 동맥의 폐쇄로 인해 발생합니다.

일반적으로 연수 경색의 임상 양상은 매우 다양하며 연수의 허혈 정도에 따라 달라집니다. 때로는 뇌교 하부, 척수 상부, 그리고 소뇌까지 확장되기도 합니다. 또한, 편측성 또는 양측성으로 나타날 수 있습니다.

뇌간의 꼬리 부분이 손상되면 신경성 폐부종이 생길 수 있습니다.

IV. 외측 교두수질 증후군.

이 경우, 측방 수질 증후군의 임상적 양상과 더불어 다음을 포함한 여러 다리 증상이 관찰됩니다.

동측 안면 근육 약화(VII 신경 관련으로 인해)

동측 이명과 때로는 청력 상실(VIII 신경이 영향을 받아)이 발생합니다.

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B. 다리 손상 증후군(다리 증후군).

I. 복측 다리 증후군.

1. 밀러드-구블러 증후군은 뇌교 하부의 병변(대개 경색이나 종양)으로 인해 발생합니다. 동측 안면 근육(제7 뇌신경)의 말초 마비. 반대측 편마비.
2. 레이몬드 증후군은 동일한 과정으로 발생합니다. 동측 외직근(VI 뇌신경) 마비, 병변을 향한 시선 마비, 추체로 침범으로 인한 반대측 편마비 등이 있습니다.
3. "순수"(운동성) 편마비. 뇌교 기저부(특히 열공성 경색)에서 피질척수로를 침범하는 국소 병변은 순수 운동 편마비를 유발할 수 있습니다. (이러한 양상을 유발할 수 있는 다른 병변 위치로는 내피막 후각, 대뇌각, 연수추체 등이 있습니다.)
4. 구음장애와 손이 서투른 증후군.

이 증후군은 다리의 상/하 2/3 경계에 있는 다리 기저부의 국소 병변(특히 열공성 경색)으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 증후군에서는 안면 근육의 약화, 심한 구음 장애 및 연하곤란이 팔의 마비와 함께 발생하며, 팔의 한쪽에는 과반사와 바빈스키 징후(감각 유지)가 나타날 수 있습니다.

(비슷한 현상은 무릎 내막 손상이나 소뇌의 작고 깊은 출혈에서도 관찰할 수 있습니다.)

5. 운동실조성 반신마비.

다리 밑부분의 국소적 손상(대부분은 공동성 경색)은 신체의 같은 쪽에서 대측 반신 운동 실조와 다리 마비(때로는 언어 장애, 안진, 이상 감각이 감지됨)로 이어질 수 있습니다.

(이 증후군은 시상낭 병변, 내포낭 후부 영역의 돌기, 적색 핵 및 중심주변 영역의 표재성 경색에서도 설명되었습니다.)

6. 폐쇄증후군.

배쪽 뇌교의 양측 손상(경색, 종양, 출혈, 외상, 중심 뇌교 수초용해증, 그리고 드물게는 다른 원인)이 이 증후군(탈출구 상태)을 유발할 수 있습니다. 임상 증상은 다음과 같습니다.

뇌교 기저부의 피질척수로(corticospinal tract) 양측 침범으로 인한 사지마비. 하부 뇌신경 핵으로 연결되는 피질연수 섬유(corticobulbar fiber) 침범으로 인한 무성. 때때로 제6 뇌신경 뿌리 침범으로 인해 수평 안구 운동 장애가 발생합니다. 이 증후군에서는 뇌간의 망상체(reticular forms)가 손상되지 않아 환자는 깨어 있으며, 수직 안구 운동과 눈 깜빡임은 정상입니다.

순수한 말초 병변(소아마비, 다발신경병증, 근무력증)에서도 탈진 상태가 관찰됩니다.

II. 등쪽 다리 증후군

포빌 증후군은 다리의 아래쪽 1/3 부분인 피개의 등쪽 부분이 손상되어 발생합니다: 대측 반신마비(반신 마비).

동측 말초성 안면신경 마비(VII 신경근 및/또는 핵). 정중주위 교뇌망상체 또는 VI(외전) 신경핵, 또는 둘 다의 침범으로 인해 동측 눈을 동시에 움직일 수 없음.

레이몬드-세스탄 증후군은 뇌교 등쪽 부위의 주둥이 병변과 함께 관찰됩니다. 이 증후군의 특징은 다음과 같습니다.

상위 소뇌각의 영향으로 거친 "적색" 떨림을 동반한 소뇌 운동실조.

내측 척추띠와 척추시상로의 관여로 인해 대측의 모든 유형의 민감도가 감소합니다.

병변이 복측으로 확장되면 대측 반신 마비(피질척수로 침범) 또는 병변을 향한 시선 마비(교각의 정중주위 망상체 침범)가 발생할 수 있습니다.

III. 정중측 교뇌 증후군

정중측 다리 증후군은 다음과 같은 여러 임상 증후군으로 나타날 수 있습니다.

• 일측성 중저 경색: 심각한 안면-상완 경부 반신 마비, 언어 장애 및 동측 또는 양측 운동 실조.
• 일측 내측 외측 기저 경색: 운동실조와 구음장애를 동반한 경미한 반신마비, 운동실조성 반신마비 또는 구음장애-손이 불편한 증후군.
• 일측성 중앙-중추 신경 또는 중앙-피개 신경 경색: 구음 장애-손이 불편한 증후군; 감각 또는 눈 운동 장애를 동반한 운동 실조성 반신 마비; 대측 안면 근육이나 외측직근(VII 또는 VI 신경) 마비를 동반한 반신 마비.
• 양측 중심-기저부 경색: 이러한 환자는 가성구수 마비와 양측 감각운동 장애를 겪습니다.

중앙주위 다리 경색의 가장 흔한 원인은 공동 경색, 경색을 동반한 척추기저동맥 기능 부전, 심장성 색전증입니다.

IV. 외측 교뇌 증후군

마리-푸아 증후군은 다리의 측면 손상과 함께 발생하며, 특히 중소뇌각이 영향을 받는 경우 발생하며 다음과 같은 증상이 나타납니다.

소뇌 연결 부위 침범으로 인한 동측 소뇌 실조증. 대측 편마비(피질척수로 침범).

척추시상로의 관여로 인해 통증과 온도 민감도가 가변적으로 대측 반측 감각 저하를 보입니다.

C. 전신 해리 마취 증후군

보편적 해리성 마취는 우측 상소뇌동맥과 좌측 후하소뇌동맥의 복합 폐색 환자에서 발생하는 드문 증후군입니다. 첫 번째 동맥 병변은 외측 상교뇌경색을 유발하고, 두 번째 동맥 병변은 좌측 외측 연수 발렌버그-자카르첸코 증후군을 유발합니다. 환자는 얼굴, 목, 몸통 및 모든 사지의 통증 및 온도 감각이 감소하는 반면, 촉각, 진동 및 근육-관절 감각은 유지됩니다(해리성 감각 감소).

다리의 출혈성 손상은 의식 장애와 혼수 상태를 동반하며 임상 양상도 약간 다릅니다.

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D. 중뇌 손상 증후군

I. 제3 뇌신경 베버의 뿌리의 복부 증후군.

추체로 섬유와 제3신경 뿌리를 침범하는 대뇌각 병변은 다음과 같이 나타납니다. 반대측 편마비. 제3신경 지배를 받는 근육의 동측 마비.

II. 베네딕트(Benedikt) 제3뇌신경 뿌리의 등쪽 증후군

중뇌 피개 손상으로 인해 적색핵, 상위 소뇌각 및 제3 뇌신경의 뿌리가 영향을 받아 발생함:

제3신경이 지배하는 근육의 동측 마비.

적핵의 관여로 인해 의도적 떨림, 반신 무동증, 반신 무도증 등 대측의 비자발적 운동이 발생합니다.

중뇌 피개의 등쪽 손상이 더 심해지면 유사한 임상 증상이 나타나는데, 이는 적핵의 등쪽 부분과 상위 소뇌각에 영향을 미치며 클로드 증후군이라고 합니다. 이 증후군에서는 소뇌 증상(대측 반측 운동실조, 근력저하)이 우세하고 편측 무도병은 나타나지 않습니다.

III. 등쪽 중뇌 증후군

이 증후군은 주로 신경안과학적 현상으로 나타납니다. 등쪽 중뇌 증후군(실비우스 수도관 증후군 또는 파리노 증후군)은 수두증이나 뇌하수체 종양을 배경으로 가장 흔하게 발견되며, 다음 징후의 전부(또는 일부)를 포함합니다.

1. 위쪽(때로는 아래쪽) 시선의 마비.
2. 동공 이상(일반적으로 동공이 확장되고 빛에 대한 반응과 수렴에 대한 조절이 분리됨)
3. 위를 볼 때 수렴성 안진과 수축성 안진이 나타납니다.
4. 병적인 눈꺼풀 수축.
5. 눈꺼풀 지연.

IV. 상기저증후군

기저동맥의 앞쪽 부분이 폐색되어(대개 색전증으로 인해) 중뇌, 시상, 그리고 측두엽과 후두엽 일부에 경색을 초래하여 발생합니다. 이 증후군은 기저동맥의 이 부분에 거대 동맥류가 있거나, 동맥 혈관염이 있거나, 뇌혈관조영술을 받은 환자에서도 보고되었습니다. 이 증후군의 다양한 증상은 다음과 같습니다.

1. 눈 운동 장애(단측 또는 양측 상방 또는 하방 시선 마비, 수렴 장애, 가성 외전 마비, 수렴 및 수축근 안진, 눈 외전 장애, 상안검 지연 및 수축, 사선 편차).
2. 동공 장애.
3. 행동 장애(과다수면증, 각상환각증, 기억 장애, 섬망).
4. 시각 장애(반맹, 피질맹, 발린트 증후군).
5. 운동 및 감각 장애.

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