일반적인 면역 결핍 : 원인, 증상, 진단, 치료

일반적인 변수 면역 결핍 (인수 저 감마 글로불린 혈증의 gipogammaglobulinemiyas이나 늦은 발병) 증식 할 수있는 표현형 정상 B 림프구와 LG 낮은 수준의 특징, 그러나 그들의 개발을 형성 LG 전자 생산 세포를 완료하지 않습니다.

일반적인 변수 면역 결핍 (Ovidio)는 여러 가지 분자 결함을 포함하지만, 대부분의 환자는 분자 결함을 알려져 있지 않다. 때때로 성인으로, 임상 적으로 X-연결 agammaglobulinemia 유사하지만, 이후의 시작 신흥 감염 프로세스 오비디우스의 유형으로. 일부 환자에서는 T 세포 면역 반응이 손상 될 수 있습니다. 자가 면역 질환이있다 (예를 들어, SLE, 애디슨 병, 갑상선염, 류마티스 관절염, 원형 탈모증,자가 면역 용혈성 또는 악성 빈혈)뿐만 아니라, 흡수 장애, 위장 결절성 림프 증식, 림프 간질 성 폐렴, 비장 비대, 기관지 확장증. 10 %의 환자에서 위암과 림프종이 발견됩니다.

진단은자가 면역 질환의 가족력에 근거하며, 단백질 및 다당 백신 항원에 대한 혈청 Ig 및 역가 항체의 측정으로 확인됩니다. 레벨이 두 경우 모두에서 낮은 경우, 카운트는 일반적인 가변 면역 염색체 agammaglobulimemii, 다발성 골수종, 만성 림프 구성 백혈병 X는 가교의 감별 진단을위한 유동 세포 계측법에 의해 림프구에서 개최. 유장 단백질 전기 영동은 단일 클론 gammopathies (예 : 골수종)를 검출하는 데 도움이되며, 이는 lg 또는 다른 lg-isotypes의 수준이 감소하는 것과 동반됩니다. 치료는 정맥 내 면역 글로불린 400 mg / kg / 월 및 감염 치료를위한 항생제 치료로 구성됩니다.

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