선천성 인두 누공: 원인, 증상, 진단, 치료

선천성 인두루는 완전하거나 불완전할 수 있습니다. 전자는 관통형으로, 목의 앞쪽 또는 옆쪽 피부에 외부 개구부가 있는 경우이고, 후자는 막음형으로, 피부에만 개구부가 있고 누관이 목 조직으로 끝나는 경우이거나, 반대로 인두에서만 개구부가 있고 역시 목 조직에 막음형 누관이 있는 경우입니다. 누관은 길이와 모양이 다양할 수 있으며, 외부 개구부의 위치는 매우 다양합니다. 흉쇄유돌근 바깥쪽 가장자리 앞쪽 부위에서 시작하여 설골 부위 또는 흉골 아래쪽에 위치할 수 있습니다. 후자의 경우, 이러한 개구부는 대부분 흉쇄관절에서 1~2cm 위쪽에 위치합니다. 이러한 누관은 후두 부위에서 발생하는 빈도는 낮고, 매우 드물게는 목의 안쪽, 더 자주 오른쪽에 발생합니다. 진정한 정중 누관은 누관 경로와 마찬가지로 정중선을 따라 정확히 위치합니다. 이는 설골과 관련된 주머니(낭)로 끝나는 맹인 누관입니다. 거의 모든 인두 누관은 이차성으로, 갑상선의 아가미 낭종에 해당합니다. 완전한 정중 누관도 관찰되는데, 이 누관의 내부 개구부는 혀의 맹인 개구부 영역에 위치합니다. 이 누관은 배아 갑상설관의 초기 형성을 나타냅니다. 설골 위에 위치한 누관도 보고되었습니다(귀의 맹인 누관도 있는데, 이 누관의 개구부는 주곡(main curl)에서 열립니다. 이를 귀결(coloboma auris)이라고 합니다).

선천성 원발성 완전 누관은 설골 아래 및 측면에 위치한 진정한 아가미(기관지형 누관) 누관입니다. 일반적으로 이러한 외부 누관의 피부 개구부는 하나이며 매우 좁습니다. 가피로 덮여 있으며, 그 아래에는 때때로 작은 육아조직이 관찰됩니다.

완전 누관의 내측 개구부 위치는 더 일정하며, 거의 항상 구개편도 부위, 후구개궁 뒤, 또는 드물게는 인두오목 높이에 위치합니다. 매우 좁아서 육안으로 확인이 어렵습니다. 관통(완전) 누관의 두 개구부 사이의 연결은 구불구불하고 공동이 있어 탐침이 어렵습니다. 얇은 탐침은 설골이나 하악각까지 침투할 수 있습니다. 설골 위에 위치한 외측 개구부를 탐침할 때, 탐침은 누관로의 굴곡부에서 장애물에 부딪히는데, 이 부위는 거의 항상 설골 높이에 있습니다. 설골 위 피부에서 시작하여 목의 진피층과 표층 건막을 지나 흉쇄유돌근 아래로 깊숙이 들어가 설골에 도달한 후, 이두근의 뒤쪽 아랫배 아래로 들어가 구개편도 부위에서 끝납니다. 경설근과 경설근은 누관을 표층에서 가로지릅니다. 경설근은 외경동맥과 내경동맥 사이를 지나 이 혈관들의 바닥과 융합한 후, 설하신경과 설인신경을 통과하여 신경섬유를 받습니다.

누관로 자체의 구조는 외측 섬유막으로 되어 있으며, 경우에 따라 근섬유나 연골 조직을 포함합니다. 배아 갑상설관에서 기원하는 내측 누관의 벽에서는 갑상선의 실질 조직을 흔히 발견할 수 있습니다. 외측 섬유층을 덮고 있는 누관로의 안쪽 표면은 구강 점막과 같은 중층 편평 각화 상피 또는 중층 비각화 상피, 또는 배아 인두-식도 점막과 같은 섬모가 있거나 없는 원주 상피로 구성됩니다.

선천성 인두루 진단. 외부 개구부를 가진 선천성 인두루의 유일한 증상은 누관에서 침과 유사한 투명한 물 같은 액체 또는 약간 점성이 있는 액체 한 방울이 분비되는 것입니다. 그러나 식사 중에는 이 분비물이 많아져 누관 개구부 주변 피부 자극을 유발합니다. 드물게 완전한 누관의 경우, 액체 음식물이 누관을 통해 배출될 수 있습니다. 월경 중에는 이 분비물이 혈성으로 변할 수 있습니다. 때때로 누관은 외부 개구부에서 설골까지 뻗어 있는 촘촘한 끈처럼 만져질 수 있습니다. 얇고 유연한 탐침으로 누관을 탐침하면 보통 설골에 닿아 기침이나 호흡곤란을 유발합니다. 때때로 편도선과 후궁 사이에서 누관이 발견될 수 있으며, 점액성 화농성 분비물이 한 방울씩 떨어집니다.

누공이 완전히 막힌 경우, 메틸렌 블루, 우유 또는 특정 맛을 내는 액체(식탁소금, 설탕, 키닌 용액)를 누공에 넣으면 인두에 도달하여 시각적으로 감지하거나 피험자에게 특정 맛을 느끼게 하여 감지할 수 있습니다.

조영제를 이용한 방사선 촬영을 통해 완전한 누공의 경우 누공 경로를 식별하는 것이 가능하지만, 불완전한 심부 누공 경로는 이 방법으로는 사실상 검출할 수 없습니다.

선천성 인두루 치료. 이전에 사용되었던 비수술적 방법은 루에 경화액(요오드 용액, 질산은 등)을 주입하고, 전기소작술, 전기영동술 등을 시행하는 것이었지만, 원하는 결과를 얻지 못했습니다. 유일하게 효과적인 치료법은 루를 완전히 제거하는 것입니다. 그러나 이러한 수술적 개입은 매우 어렵고, 외과의가 수술 도중 큰 혈관과 신경을 접하게 되므로 적절한 기술과 목의 해부학적 구조에 대한 깊은 지식이 필요합니다. 배아 발생 과정에서 설골이 발달하는 갑상설관(횡설골루)의 루의 경우, 이 설골의 체부를 절제합니다. 그러나 이러한 수술은 루 자체보다 인두와 목의 흉터 변형과 같은 후유증을 초래하여 환자에게 더 큰 불편을 초래하는 경우가 많습니다.

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