전신 질환이 있는 소아 및 청소년의 눈 손상: 원인, 증상, 진단, 치료

전신성 및 증후 성 질환을 가진 소아 및 청소년의 눈 손상은 2 ~ 82 %의 경우에서 발생하며 주로 포도막염 및 공막염을 포함합니다. 안구 병변이 동반 된 전신 질환의 범위는 매우 넓지 만 주로 류마티스 표제의 병입니다. 또한 류마티스 질환의 국제 및 국내 분류에 따르면이 그룹에는 비 류마티스 성 기원의 전신 질환이 포함됩니다.

눈의 손상과 결합 된 전신 질환

• 청소년 류마티스 관절염.
• 유치원생.
• 청소년 건선 관절염.
• 라이터 증후군.
• 베체트 병.
• 보그 - 코 야나기 - 하라다 증후군.
• 사 코이도시 증.
• 전신성 홍 반성 루푸스.
• 라임 병.
• 희귀 한 증후군 (CINCA, Kogan 등).

눈 손상이있는 대부분의 전신 질환에는 관절염과 관절염이 포함되므로이 그룹에는 눈에 손상을 입은 반응성 관절염과 일부 드문 증후군이 포함됩니다.

분류

(타입 홍채 모양체 염)에 임상 구별 전면에 기초하여, (눈의 모든 부분을 포함하는), 후방 (retinovaskulit, neyrohorioretinit) 포도막염 및 panuveit (평탄 부와 모양체의 망막의 주위를 포함) 주변.

현재의 특성상 급성, 아 급성, 만성 및 재발 성 병변이 구별됩니다.

어린이 및 청소년의 전신 질환에서 포도막염의 병인학적인 징후는 전신 질환의 유형에 따라 분류됩니다.

청소년 류마티스 관절염

유년기 류마티스 관절염에서 포도막염의 빈도는 6 ~ 18 %로 다양하며 단 변성과 소구 아 관절염에서 78 %에 이릅니다. 대부분의 경우 (최대 86.6 %) 포도막염이 관절 질환보다 우선합니다.

더 자주 양측 (최대 80 %)의 포도막염은 외부에서 무증상이어서 진단이 늦습니다. 일반적으로 포도막염은 전두엽의 특징을 지니고 있으나 주변부와 천국의 특징이 적습니다.

안과 의사에 의한 예방 검사가없는 안구의 과정은 시력이 현저히 떨어지는 합병증 (lectotic dystrophy, 동공 감염, 복잡한 백내장)의 발병 단계에서 더 자주 발견됩니다.

Cyclitis는 저혈압과 각막 침전물의 형성뿐만 아니라 다양한 강도의 유리체 유머로의 삼출을 동반 할 수 있으며 이는 부동 및 반 고정 된 불투명 체의 유리체에서 발생합니다. 눈의 뒷부분은 매우 드물게 진행되지만, 유두종의 징후, 안저 중앙부의 작은 황색 병변, 경조 사구체의 maculodystrophy가 가능합니다.

예방 검사를 구성 할 때 안과는 기억해야하는 청소년 류마티스 관절염에서 포도막염의 개발을위한 위험 요소 - 모노 또는 전형 소 관절, 여성 환자, 관절염의 초기 데뷔, 반핵 요인의 존재. 포도막염은 전신 질환이 발병 한시기와 다른시기에 발생할 수 있으므로 체계적인 안과 전문의 검사가 필요합니다 (불만 사항이없는 경우 6 개월마다).

혈청 음성 성 척추염

청소년 강직성 척추염

청소년 강직성 척추염은 포도막염과 말초 관절염이 복합적으로 나타나는 만성 염증성 질환입니다. 그것은 데뷔에서 거의 인식되지 않습니다.

대부분 15 세 미만의 소년들은 아프다. 그러나 조기 발병의 많은 경우가 알려져 있습니다. 포도막염은 일반적으로 급성 양측성 및 비교적 양성으로 진행됩니다 (전방 포도막염의 유형에 따라 현지 치료로 신속하게 중단됨). 청소년 강직성 척추염을 동반 한 급성 홍채염은 통증, 광 공포증, 눈의 홍반을 동반 할 수 있습니다. 눈의 후방 부분을 변경하는 것은 거의 없습니다.

대부분의 환자는 HLA-B27에 따라 항체 양성이며 RF에 대해 혈청 음성이다.

청소년 건선 관절염

건선 관절염이있는 포도막염은 류마티스와 임상 적으로 유사하며 전방, 만성 또는 급성의 유형에 따라 진행됩니다. 코스는 종종 호의적이며 표준 치료에 적합합니다. 일반적으로 포도막염은 피부와 관절 손상이 복합적으로 나타나는 환자에서 발생하며 격리 된 피부 건선에서는 거의 발생하지 않는다는 점을 강조해야합니다.

라이터 증후군 (요로 루코 필로 노비 날 증후군)

소아에서 눈 손상을 동반 한 라이 타 증후군은 비교적 드뭅니다. 5 세에서 12 세 사이의 어린이는 아플 수 있으며, 19-40 세의 청년과 청년에서보다 전형적으로 진행됩니다.

라이터 증후군의 안 질환은 일반적으로 결막염 또는 상피 각막염의 형태로 발생하며 간질의 전층에 손상을줍니다. 재발 성 육아 종성 홍채 모양체염의 가능한 발병. 대개의 경우 포도막염은 복잡한 백내장, 황반부 종, 망막 박리, 망막 박리, 시력의 급격한 감소를 동반 한 심한 판막염의 성질 일 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스는 피부 병변 (발진, 얼굴에 "나비"형태로 포함)이있는 다중 시스템자가 면역 질환입니다. 관절 (비 부식성 관절염); 신장 (신염); 심장 및 폐 (장액막).

상공 막 염증이나 공 막염으로 눈이 손상 될 수 있습니다. 더 특징은 망막과 다른 혈관의 중심 정맥의 폐색, 망막 부종, 출혈 및 심한 경우 재발 성 혈소판 증을 동반 한 확산 성의 심각한 망막 혈관염의 발생이다.

베체트 병

베체트 병의 눈 손상은 가장 심각하고 예후가 좋지 않은 징후 중 하나입니다.

베체트 병을 앓고있는 포도막염은 양측 성이고 전방 포도막염과 후천성 포도막염 모두에서 진행될 수 있습니다. 대부분의 경우이 병의 첫 징후가 있은 후 2-3 년 후에 발병합니다. 베체트 병 (Behcet 's disease)의 포도막염은 재발되어 2 ~ 4 주에서 수개월까지의 악화 기간이 있음을 유의해야합니다.

베체트 병의 포도막염 특유의 증상은 환자의 1/3에서 다양한 정도의 저체압입니다. 전방 경사와 더불어, 시력에 대한 예후는 우세하다. Panuveite 및 후방 눈 과정의 참여가 눈에 돌이킬 수없는 변화 (시신경 위축, 변성, 망막 박리, 재발 hemophthalmus)로 이어지는 심각한 합병증을 발생합니다. 망막 혈관 폐쇄의 특징 인 망막 혈관염의 존재로 특징 지어 짐.

사 코이도 증

Sarcoidosis는 불명확 한 병인의 만성 다중 시스템 육아 종성 질환이다.

8-10 세보다 더 어린 소아에서는 유육종증이 폐, 피부 및 눈의 특징적인 병변으로 나타나며 5 세 미만의 어린이에게는 트리 어드 - 포도막염, 관절 병증, 발진이 있음을 알 수 있습니다. 유육종증의 관절염은 소아에서만 발생하며, 성인에서는 관절이 병리학 적 과정에 관여하지 않는다는 점에 유의해야합니다.

일반적으로 포도막염은 작은 징후로 외부 적으로 진행됩니다. 만성 육아 종성 전방 포도막염의 유형에 따라 큰 "피지"침전물이 형성되고 홍채에 결절이 형성되는 것은 어렵습니다. 후부 분절의 과정에 관여 할 때, 안저에있는 눈은 1 / 8-1 / 4 RD (맥락막 육종)의 작은 노란 초점, 황반 부종 인 periphoebitis 현상을 보여줍니다. 특징은 시력 저하로 인한 합병증의 급속한 발전입니다.

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군 (혈관 증후군)

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군은 청각 및 시각 분석기, 피부 및 수막을 포함한 전신 질환입니다.

진단은 증상 복합체의 확인에 기초합니다 : 피부와 모발의 변화 - 탈모증, 다발증, vitiligo; 경미한 신경 학적 simtomatika (parasthesia, 두통 등). 소아에서 심한 포도막염의 형태로 드문 질환입니다.

보그 트 - 고 야나기 - 하라다 수많은 큰 석출물을 형성하는 심한 만성 재발 성 육아종 panuveita의 양자 형 흐르는 증후군 홍채 안압의 증가를 초래 그 비후, 홍채 및 전방각의 혈관 신생, 결절 포도막염. Vitriate의 현상이 표현됩니다. 유두 부종, 시력을 특징으로, 때로는 중앙 영역에서 망막 박리를 삼출성. 주변부 (더 자주 아래 부분에 있음)에는 명확한 경계가있는 황색의 초점이 확인됩니다. 이차성 녹내장 유형의 합병증이 급속히 진행되면서 유리질 막이 발생합니다. 시력 예후는 바람직하지 않습니다.

Lemo-Borriello

Lyme borreliosis (Lyme borreliosis)는 Borrelia burgdorferi에 감염된 ixodid 진드기를 물어 뜯어 전염 되며 단계별로 진행됩니다.

• 1 단계 - 철성 환상 홍반, 국소 림프절 병증;
• II 단계 - 눈과 관절을 포함한 여러 기관에서의 혈행 전파.

눈의 패배는 결막염, 상공 막염 (episcleritis), 전방 포도막염 (anterior uveitis)과 같은 다양한 성격을 띠고 있습니다. 유의하게, 망막 혈관 또는 판막염이 발생합니다. 포도막염은 치료에 잘 반응하며, 시력 예후는 대개 호의적입니다.

킨카 증후군

CINCA 증후군 (만성 관절 유아 신경 피부) 성장판과 metaepiphyseal 특징으로 이주 피부 변화 (두드러기), 관절증 CNS, 난청, 쉰을 변경한다.

포도막염은 CINCA 증후군 환자의 90 %에서 발생합니다. 주로 전방 포도막염이 적지 만 후천성 포도막염은 적지 만 복잡한 백내장이 급속하게 나타납니다. 유두종의 특징 인 시신경의 위축으로 시력이 크게 감소합니다.

코간 증후군

코간 증후군은 발열, 관절염, 복통, 간세 평 이변, 림프절 병증이 동반됩니다. 청력, 어지러움, 울림 및 귀에서의 통증, 대동맥염, 대동맥판 막 폐쇄, 중소형 동맥 혈관염이 감소합니다. 눈의 진행 과정에 관여 할 때 간질 각막염, 결막염, 상공 막염 / 공막염, 덜 자주 - 유리가 있습니다. 망막 혈관.

카와사키 병

가와사키 병의 전형적인 징후는 발열, 피부 혈관염 (다형성 발진), "진홍색"혀, 벗겨짐입니다. 림프절 병증, 청력 상실. 눈은 주로 양측 급성 결막염으로 패배합니다. 유의하게, 포도막염이 있으며, 이는 전방 양측으로 부드럽게, 무증상으로, 2 세 이상의 어린이에게서 더 자주 진행됩니다.

베게너 육아 종증

베게너 육아 종증의 전형적인 증상은 열, 관절염, 상부 호흡기 감염, 폐; 구내염, 중이염, 피부 혈관염; 신장 손상. 안구 침범의 경우, 결막염, 상공 막염 및 각막 궤양 형성과 함께 드물게 각막염이 특징적입니다. 포도막염은 망막 혈관 유형에 따라 진행됩니다.

약물 치료

지역 및 전신 약물 치료가 있습니다.

국부적 인 처리는 글루코 코르티코이드, NSAIDs, mydriatics의 사용을 포함한다. 그것의 강렬과 내구는 변화하고 안과 질병의 엄격에 달려있다. 국소 치료에서 선도적 인 역할은 글루코 코르티코이드 약물에 의해 수행됩니다. 글루코 코르티코이드 약물은 점안액, 연고, 안과 용 의약 필름, 파라 바르 바 주사, 포노 및 전기 영동의 형태로 사용됩니다. Parabulbar의 소개 또는 결막 아래에서, 연장 된 약물을 사용할 수있어 주사 횟수를 줄일 수 있습니다.

지방 약물 사용에 대한 긍정적 효과가 없거나 심각한 포도막염의 경우, 전신 치료가 처방됩니다 (류마티스 전문의와 함께).

포도막염의 치료에 가장 효과적인 것은 글루코 코르티코이드, 메톨 레이트 및 사이클로스포린 A입니다. 이들 약물은 종종 여러 가지 조합으로 사용되어 각각의 투여 량을 줄일 수 있습니다.

포도막염에서 TNF-α 억제제의 효능과 적합성에 관한 자료는 논쟁의 여지가있다. Infliximab (remicade)은 생물학적 제제로 TNF-α에 대한 가용성 항체입니다. 3-5 mg / kg의 용량으로 정맥 내 적하 : 8 주마다 2-6 주 간격으로 1 회 투여.

Etanercept (enbrel)는 생물학적 제제로 TNF-α에 대한 수용체 수용체입니다. 0.4 mg / kg 또는 25 mg을 주 2 회 피하 투여하십시오.

최근 류마티스 전문의와 안과 전문의는 약물 중 하나를 단독 요법으로 사용하지 않고 저용량으로는 단독 요법을 선호합니다.

오히려 종종 처방 된 전신 치료가 근본적인 질환의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미침으로써 포도막염을 막을 수 없다는 점을 강조해야합니다. 또한 류마티스 전문의가 치료의 강도를 급격하게 감소시키고 약물의 유지 투여 량만을 남겨 두거나 NSAID 사용을 제한하는 관절 (전신) 과정의 완화 과정에서 종종 심각한 안과 질환의 경과가 나타납니다.

그래서 전신 치료법의 문제에 대한 해결책이 큰 어려움을 겪을 때 안과 전신 질환의 심각성과 중증도에 대한 가능한 해리를 기억해야합니다.

외과 적 치료

광범위한 합병증이 발생하는 어린이의 전신 질환에서 포도막염의 중증도를 고려할 때, 포도막염 치료에서 중요한 위치는 외과 적 개입에 의해 차지됩니다.

• 광학 매체 (각막, 렌즈, 유리체)의 투명성을 위반하는 외과 적 치료; 백내장 제거, 유리체 절제술;
• 다양한 유형의 항 안구 백내장 치료;
• 보조 망막 박리 (레이저 및 도구)의 치료.

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