망막 아세포종

망막 종양은 모든 안구 내 신 생물의 1/3을 차지합니다.

양성 종양 (혈관종, 성상 세포 과형 종)은 매우 드뭅니다. 주요 그룹은 아이들 - 망막 아세포에있는 망막의 유일한 악성 망막에 의해 대표된다.

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망막 아세포종의 원인

망막 모세포종의 교리는 4 세기가 넘었습니다 (망막 아세포종의 첫 번째 묘사는 1597 년 암스테르담의 Petraus Pawius에 의해 주어졌습니다). 수년 동안, 그녀는 희귀 종양으로 지목 받았다. 출산 30,000 명당 1 건 이하였다. 최근 몇 년 동안 망막 아세포종의 발병률이 3 배 이상 증가했습니다. 유럽 안과 의사 협회 (European Association of 안과 학회)에 따르면 인구수는 출생 1 만 명당 1 ~ 13,000 명입니다.

이 질병의 두 가지 형태, 즉 유전성과 산발성이 구분됩니다. RB1 유전자의 구조와 기능 장애, 최근 몇 년 동안 고립 된 분자 마커를 사용하여 복제 - 망막 모세포종 환자의 10 %에서 염색체 이상 (삭제 13ql4.1 염색체 지역), 나머지 동반한다. 이 유전자의 단백질 생성물은 정상 조직과 다른 종양에서 작용하며 망막 아세포종에서만 변화합니다. 따라서, 망막 모세포종에 대한 소인의 모양은 현재 상 염색체 우성 유전하게되어 환자의 60-75 %가 발견된다 RB1 유전자의 한 대립 유전자의 돌연변이 단말기의 존재와 관련된다.

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망막 아세포종의 증상

종양은 어린 아이에서 발생합니다 (최대 1 년). 유전성 망막 모세포종 2/3 예에서 양측 성이있다. 또한, 망막 모세포종의 가족 형태에서, RB1 유전자는 모든 체세포에서 손상되므로, 이러한 환자에서 다른 부위의 종양 위험이 높습니다 (약 40 %). 현재, 염색체 분석에 의해 망막 모세포종 유전자의 점 돌연변이의 연구는 확인하거나 망막 모세포종의 가족 역사를 가진 가족 암의 유전 양식을 제외뿐만 아니라 건강한 부모와 아이들이 양식의 발전을 설명 할뿐만 아니라 수 있습니다. 10 개월 미만의 소아에서 망막 아세포종의 발견은 본래의 성질을 나타내며, 망막 아세포종 (증상이 30 개월 후에 나타난 경우)은 산발적으로 간주 될 수 있습니다. 망막 모세포종의 약 60 %에 대한 산발적 인 형태의 계정은 항상 일방적 인 망막의 세포에있는 RB1 유전자의 두 대립 유전자에 드 노보 돌연변이의 결과로 출생 후 12-30개월 후에 발생합니다.

망막 아세포종은 망막의 광학 활성 부위의 어느 부위에서나 발생하며, 성장 초기에는 안저에 대한 반사의 선명도를 위반하는 것처럼 보입니다. 나중에 흐릿한 윤곽선이있는 칙칙하고 진흙 투성이의 평평한 난로가 나타납니다. 앞으로 망막 모세포종의 성장 특성에 따라 임상상이 달라질 것입니다. Endophytic, exophytic 및 종양 성장의 혼합 문자를 분리합니다.

내인성 성장 망막 아세포종은 망막의 내부 층에서 발생하며 유리체 내에서의 성장을 특징으로합니다. 종양의 표면은 결절이 있습니다. 절점의 두께가 점차적으로 증가하고, 색채가 희끄무레하게 남고, 망막 혈관과 종양의 혈관이 보이지 않습니다. 종양 위의 유리체 내에는 스테아린 방울, 스테아린 경로의 형태로 종양 세포의 응집체가 나타납니다. 신진 대사 과정의 위반과 함께 종양의 급속한 성장은 응고의 부패와 함께 석회화의 형성으로 석회화 된 괴사 구역의 출현을 초래한다. 눈의 후방 및 전방 챔버 정착 preekvatorialnoy 해당 셀의 영역에있는 종양, 그 트루 컬러 전방 축 농과 백탁 달리 회색 컬러 화상을 제공 할 때 psevdogipopiona. 동공 안료 경계의 조기 회전이 발생합니다. 홍채의 표면 - 종양의 결절, 다발성 유착증, 새로 형성된 혈관. 전 방이 작아지면 수분이 혼탁 해집니다. 크기가 커지면 종양이 눈의 전체 구멍을 채우고 섬유 주머니를 파괴하고 발아시켜 안구 내압이 높아집니다. 어린 아이에서는 부 팔름이 발생하고, sclerolimbic zone이 얇아 져서 종양이 눈을 넘어 확산됩니다. 공막 종양이 적도 뒤에서 자랄 때, 봉와직염이 발생하며, 빈도는 0.2 %에서 4.6 %로 증가합니다.

외과 적으로 커지는 망막 아세포종은 망막의 바깥층에서 발생하여 망막 밑으로 확장되어 그 돔이 투명 렌즈 뒤에 보이는 거대한 박리로 이어진다. 검안경 검사에서 종양은 표면이 평평한 하나 이상의 경계가 지정된 노드로 식별됩니다. 종양에 맞는 배액 장치는 확장되고 망막 혈관을 뒤얽 혔다. 종양의 표면에 부드러운 주름이 잡히고, chaotically 위치한 새로 형성된 혈관을 볼 수 있습니다.

망막 아세포종은 다 병소 성장을 특징으로합니다. 종양의 마디는 저부의 다른 부위에 국한되어 있으며 원형 또는 타원형이며 두께가 다릅니다. 때때로 종양 표면의 출혈이 병합되어 종양을 완전히 덮습니다. 이러한 경우에 망막 모세포종의 말초 부위에서 첫 증상은 "자발적으로"발생한 hemophthalmos 일 수 있습니다.

혼합 망막 모세포종은 기술 된 두 가지 형태의 안과 증상의 조합을 특징으로한다. 망막 모세포종의 잘 알려진 징후 - 홍채의 동공과 사시, heterochromia 또는 피부 홍조의 "빛", 소안 구증, buphthalmos, 전방 출혈, hemophthalmus - 다른 질병에서 관찰 할 수있는, 간접적으로 간주되어야한다. 환자의 9.4 %에서 망막 아세포종은 간접적 인 징후가없이 발생하며 일반적으로 예방 검사 중에 발견됩니다.

노년층 어린이의 망막 괴사는 시력이 저하되는 특징이 있습니다. 임상상에서 포도막염의 부진, 이차성 아픈 녹내장, 망막 박리의 징후는 거의 망막 혈관 종증을 일으킨다. 이 나이에 망막 모세포종이 출현 할 확률이 적 으면 진단이 복잡합니다.

자궁외과 함께 양국 간 종양으로 간주 Trilateralnuyu의 망막 모세포종, (그러나 전이성!) 원시 신경 외배엽 기원 (pinealoblastomoy)의 두개 내 종양. 세 번째 종양은 원칙적으로 송과선에 국한되어 있지만 뇌의 중간 구조를 차지할 수도 있습니다. 임상 적으로 종양은 두개 내 종양의 징후로 양안 망막 아세포종이 발견 된 후 2-3 년 후에 나타납니다. 삼중 망막 모 종은 생후 첫 4 년 동안 소아에서 발견됩니다. 어린 아이의 경우 눈에 보이는 손상 징후가 나타나기 전에 두개 내 병변의 징후를 관찰 할 수 있습니다.

Retinocyte는 망막 모세포종 유전자의 불완전한 돌연변이와 관련된 양성 과정을 가진 망막 모세포종의 희귀 변종으로 간주됩니다. 망막 세포종의 예후는 진정한 장미의 형성과 자발적 퇴행 경향의 형태로 분화가 분명한 징후로 인해 더 유리합니다.

망막 모세포종 진단

망막 모세포종을 진단하기 위해 안검 내시경 검사가 사용됩니다. 안검 내시경 검사는 학생의 최대 팽창 및 어린 자녀 - 의료용 수면 중에 수행해야합니다. 극한의 주변부에서 안저 검사를 할 때, 강하게 압박을 가하는 것이 필요합니다. 육안 검사를 위해 접근하기 어려운 영역을 더 자세히 검사 할 수 있습니다. 안검 내시경 검사는 모든 경락 (!)을 따릅니다. 종양의 사전 교접 위치 또는 pseudohyping의 존재와 함께 어려운 경우, 얇은 바늘 흡입 생검이 표시됩니다. 초음파 검사를 통해 망막 아세포종의 크기를 결정하고 석회화의 유무를 확인하거나 제외 할 수 있습니다.

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망막 모세포종의 치료

프로세스의 단계에 따라, 자신의 계획을 망막 모세포종의 치료 복잡한, 아픈 아이의 생명을 보존하기위한 그의 눈은 항상 개별 있으며, 아이의 일반적인 조건은, 두 번째 악성 종양과 부모의 단호한 수요의 위험이 비전을 보존합니다. 작은 종양의 경우, 지역 파괴 방법을 사용하면 83 %의 환자에서 안구를 구할 수 있으며, 5 %의 생존율을 거의 90 % 달성 할 수있는 다 화학 요법과 함께 사용할 수 있습니다. 큰 종양의 경우, 핵 제거와 병행하여 폴리 화학 요법을 시행하면 4 년 생존율이 90 % 이상이됩니다. 망막 아세포종은 세포 간 공간을 따라 시신경을 따라 전파되며, 뼈, 뇌, 임파선의 방식으로 림프절로 혈액 학적으로 퍼집니다.

망막하에 생활 예측은 여러 가지 요인 (이가 선 종양 위치의 전방, 여러 종양 노드의 존재 15mm의 전체 직경, 유리체 또는 궤도로 눈 공동 부피의 종양 체적에 도달하는 반 종양 이상의 확산, 종양 성장에 따라 맥락막에서, 시신경). 종양이 궤도에 퍼지면 전이 위험이 78 %까지 높아집니다. 물론, 유전적인 부담도 위험 요소에 적용됩니다. 망막 모세포종의 산발적 인 경우에 1.9에서 1.0으로 자신의 감소를 지적하면서 최근 몇 년 동안의 유전 형태의 망막 모세포종의 표준화 사망률은 2.9에서 9로 증가했다.

안구의 핵 제거 또는 쌍안의 종양의 출현 후 종양의 조기 재발을 밝히기 위해, 아동의 대조군 검사가 필수적이다. 단안 망막 아세포종의 경우, 3 년마다 2 년 동안, 3 년 동안 양측으로 시행해야합니다. 치료가 끝난 후 12 개월 이상 된 어린이의 경우 1 년에 1 회 전산화 단층 촬영을 시행하여 궤도의 연조직 상태를 모니터링하고 뇌에서 종양 전이를 제외 할 수 있습니다. 치유 된 어린이는 후속 치료를 받아야합니다.