만성 심낭염

만성 심낭염은 6개월 이상 지속되는 심낭의 염증성 질환으로, 일차 만성 과정으로 발생하거나 급성 심낭염의 만성화 또는 재발 과정의 결과로 발생합니다. 삼출성, 유착성, 삼출성 수축성 및 수축성 형태가 포함됩니다.

ICD-10 코드

• 131.0. 만성 유착성 심낭염,
• 131.1 만성 수축성 심낭염,
• 131.8. 기타 심낭질환
• 131.9. 심낭 질환(상세불명)

만성 심낭염의 역학

이 질병은 드물며 어느 연령대에서나 발생할 수 있습니다.

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만성 심낭염의 원인

심낭 수축은 일반적으로 장기간의 염증으로 인해 발생하며, 심낭의 섬유화, 비후, 석회화를 초래합니다. 어떤 원인의 심낭염이든 궁극적으로 심장 수축으로 이어질 수 있습니다.

수축성 심낭염의 일반적인 원인:

• 특발성: CP 환자의 50~60%는 기저 질환이 발견되지 않습니다(이전에 발견되지 않았던 바이러스성 심낭염이 있었을 것으로 추정).
• 감염성(세균성): 결핵성 심낭염, 화농성 심낭염으로 이어지는 세균 감염(3-6%).
• 방사선: 종격동과 흉부에 방사선을 조사한 후유증(5~10년 후)(10~30%).
• 수술 후: 심낭을 손상시킨 수술적 또는 침습적 개입(11-37%).

만성 심낭염의 덜 흔한 원인:

• 면역 저하 환자의 진균 감염(아스페르길루스, 칸디다, 코시디오이데스).
• 종양: 악성 전이(폐암, 유방암, 림프종의 가장 전형적인 전이)는 내장 및 벽측 심낭이 두꺼워지는 갑옷 심장으로 나타날 수 있습니다.
• 결합 조직 질환(류마티스 관절염, 전신성 루푸스, 전신성 경화증, 피부근염)(3-7%).
• 약물: 프로카인아마이드, 히드랄라진(약물 유발성 루푸스 증후군), 메티세르지드, 카베르골린.
• 흉벽 외상(둔기 및 관통상).
• 만성 신부전증.

만성 심낭염의 드문 원인:

• 사르코이드증.
• 심근경색: 드레슬러 증후군 병력이 있거나 혈전용해제 치료 후 심낭이 혈전된 환자에서 심근경색 후 CP가 발생한 사례가 보고되었습니다.
• 경피적 관상동맥 중재술과 심장 박동 조절기.
• 유전성 가족성 심낭염(말리브레 왜소증).
• 고혈압-IgG4 질환(문헌에 분리된 사례가 설명되어 있음).

선진국에서는 교착성 심낭염의 대부분 사례가 특발성이거나 바이러스성으로 추정되거나 흉부 수술과 관련이 있습니다. 개발도상국에서는 감염성 원인, 특히 결핵이 우세합니다.

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만성 심낭염의 병인

심낭 수축은 일반적으로 치밀하고 경화되어 두꺼워지고 종종 석회화된 심낭이 심장 충만을 제한하여 심장 용적 감소를 초래할 때 발생합니다. 초기 이완기 충만은 높은 정맥압으로 인해 빠르게 이루어지지만, 심낭이 제한하는 용적에 도달하면 더 이상의 이완기 충만이 중단됩니다. 후기 충만 단계의 제한은 우심실 및/또는 좌심실 압력 곡선에 특징적인 이완기 "저점과 평탄부"를 초래하고 심실의 이완말 용적 감소를 초래합니다. 심낭에 의한 심장 수축의 병태생리학적 지표는 모든 심장 방(우심방과 좌심방의 압력 포함)의 이완말 압력이 평형을 이루는 것입니다. 따라서 체순환의 정맥 울혈이 폐순환의 울혈보다 훨씬 더 심해집니다. 치밀한 심낭은 호흡과 관련된 흉강 내 압력 변동이 심실 충만에 미치는 영향을 감소시켜, 쿠스마울 징후(흡기 시 전신 정맥압 감소가 없는 상태)와 좌측 심실 충만 감소를 초래합니다. 이 모든 것이 만성 정맥 울혈과 심박출량 감소로 이어집니다.

심낭 수축은 심낭에 칼슘이 침착되지 않고도 발생할 수 있으며, 어떤 경우에는 심낭이 두꺼워지지 않고도 발생할 수 있습니다(최대 25%의 경우).

만성 삼출성 심낭염

만성 삼출성 심낭염은 수개월에서 수년간 지속되는 염증성 심낭 삼출액입니다. 병인은 급성 심낭염과 유사하지만 결핵, 종양, 그리고 면역 염증 관련 질환의 빈도가 더 높습니다. 심낭 삼출액의 임상 증상과 진단은 위에서 설명했습니다. 천천히 증가하는 만성 삼출액은 대개 무증상입니다. 증상이 없는 대량의 만성 심낭 삼출액의 경우, 심장 압전증이 발생하면서 예상치 못한 악화가 발생할 수 있습니다. 저혈량증, 빈맥성 부정맥 발작, 그리고 급성 심낭염의 재발이 이러한 악화의 소인이 됩니다. 잠재적으로 치료 가능한 형태의 질환이나 특정 병인 치료(결핵, 자가면역 및 미만성 결합 조직 질환, 톡소플라스마증)가 필요한 질환을 진단하는 것이 중요합니다. 심낭천자 및 심낭 배액술의 대증적 치료 및 적응증은 급성 심낭염과 동일합니다. 심장 압박과 함께 잦은 삼출액 재발의 경우 수술적 치료(심낭절개술, 심낭제거술)가 필요할 수 있습니다.

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만성 삼출성 수축성 심낭염

이것은 심낭 삼출액과 심낭 수축의 조합을 특징으로 하는 드문 임상 증후군으로, 삼출액 제거 후 구조가 보존됩니다. 만성 심낭 삼출액은 수축성-삼출성 상태로 조직될 수 있으며, 삼출성-수축성 심낭염의 가장 흔한 원인은 결핵입니다. 이 질환에서 심낭 삼출액은 크기와 존재 기간에 따라 구별되며, 삼출액이 발견되면 병인과 혈역학적 중요성을 확인하기 위해 평가해야 합니다. 심장 수축의 기전은 장측 심낭에 의한 압박입니다. 심초음파 또는 MRI를 사용하여 벽측 및 장측 심낭의 비후를 확인할 수 있습니다. 혈역학적 특성 - 심낭액 제거 후 우심실과 좌심실의 이완말 압력이 장기간 증가하여 심낭의 압력이 0 또는 거의 0으로 돌아갑니다. 모든 삼출성-협착성 심낭염이 만성 협착성 심낭염으로 진행되는 것은 아닙니다. 심낭천자술만으로는 충분하지 않을 수 있으며, 지속적인 장내 심낭 협착이 확인되면 장내 심낭절제술이 시행됩니다.

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만성 수축성 심낭염

만성 수축성 심낭염은 급성 또는 만성 심낭염의 후기 후유증으로, 벽측 심낭과 드물게는 장측 심낭의 섬유성 비후, 경화 및/또는 석회화가 심장의 정상적인 이완기 충만을 방해하여 만성 정맥 울혈과 심박출량 감소를 초래하고, 보상성 나트륨 및 체액 저류를 일으킵니다.

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만성 심낭염의 증상

교착성 만성 심낭염은 전신 정맥압 상승과 심박출량 감소로 인해 다양한 증상을 나타내며, 일반적으로 수년에 걸쳐 진행됩니다. 가장 특징적인 것은 Beck 삼증(Beck's triad), 즉 높은 정맥압, 복수, "작고 조용한 심장"입니다. 정상 심실 수축기 기능을 가진 우측 울혈성 심부전 환자에서 경정맥 확장, 흉막 삼출액, 간비장비대, 복수가 관찰되고 다른 원인으로 설명되지 않는 경우 "교착성 심낭염" 진단을 의심해야 합니다. 뇌성마비 환자의 혈액 검사에서 빈혈과 간 효소 활성 증가가 종종 관찰됩니다.

질병의 원인을 평가하기 위해서는 병력 데이터(과거 질병, 수술, 심장 손상, 방사선 노출)가 중요합니다.

심낭이 두꺼워졌다고 해서 수축성 병리학적 증상이 나타나는 것은 아닙니다. 임상 증상, 심장 초음파 검사 및 심장 수축의 혈역학적 징후가 복합적으로 나타나면, 정상적인 심낭 두께가 CP를 배제하지 못합니다.

만성 수축성 심낭염의 임상 증상

환자의 불만 및 병력:

• 운동 시 호흡곤란, 기침(누워 있으면 악화되지 않음)
• 복부 비대, 나중에는 하지 부종
• 신체 활동 중 약함
• 흉통(드물게)
• 메스꺼움, 구토, 설사, 복부 팽창, 통증 및 오른쪽 상복부의 무거움(간과 장의 정맥 순환 장애의 증상)
• 종종 - 초기 진단은 암호성 간경변증입니다.

검사 및 물리적 연구 방법을 통해 얻은 데이터입니다.

일반 검사:

• 얼굴의 청색증인 말단청색증은 누워 있을 때 심해지고, 얼굴과 목이 부어오른다(스토크스 칼라).
• 말초 부종
• 진행 단계에선 근육량 감소, 악액질, 황달이 나타날 수 있습니다.

심혈관계:

• 경정맥 부종(환자를 똑바로 세운 자세와 누운 자세에서 검사), 높은 정맥 압력, 쿠스마울 증상(흡입 시 전신 정맥 압력이 증가하거나 감소하지 않음), 경정맥 부종은 우측 하체에 가해지는 압력에 따라 증가, 정맥 맥박, 이완기 붕괴(프리드라이히 증상)
• 정점 박동은 보통 만져지지 않습니다.
• 심장이 둔해지는 경계는 대개 거의 변하지 않습니다.
• 운동 중 및 휴식 시 빈맥
• 심음은 흐릿하게 들릴 수 있으며, "심낭음"(초기 심실 확장기에서 심실 충만 갑작스러운 중단에 해당하는 고음의 원발성 확장기 음)이 환자의 거의 절반에서 발생합니다. 이는 CP의 특이적이지만 예민하지는 않은 징후입니다. 흡기 초기에 폐동맥에서 제2음의 분기음이 들리고, 때때로 삼첨판 부전음이 들립니다.
• 역설적 맥박(비정상적으로 높은 압력을 동반한 심낭 삼출액이 없는 경우 10mmHg를 초과하는 경우가 드물다), 맥박이 약하고 심호흡 시 사라질 수 있다(리겔 징후와 함께).
• 혈압이 정상이거나 낮으면 맥박압이 감소할 수 있습니다.

소화기, 호흡계 등:

• 간 비대와 간 맥박은 환자의 70%에서 발견될 수 있습니다. 비장비대, 간의 픽 가성 간경변증;
• 간의 만성 울혈로 인한 기타 증상: 복수, 거미정맥, 손바닥 홍반;
• 흉막 삼출액(보통 좌측 또는 양측).

수축성 심낭염의 기기 진단(유럽 심장학회 심낭질환 진단 및 치료 지침, 2004)

방법론	특징적인 결과
심전도	정상이거나 낮은 QRS 전압, T파의 일반화된 역전 또는 평탄화, 넓어짐, 높은 P파(높은 P는 낮은 QRS 전압과 대조됨), 심방 세동(환자의 1/3에서 발생), 심방 세동, 방실 차단, 심실 내 전도 이상이 진단됩니다.
흉부 엑스레이	작고 때로는 기형인 심장, 심낭 석회화, 자세를 바꿀 때 심장이 "고정"됨, 종종 흉막 삼출액이나 흉막 유착, 폐정맥 고혈압
에코씨지	심낭의 비후(2mm 이상) 및 석회화, 그리고 간접적인 징후: 수축, 심방의 확장(정상적인 모습과 정상적인 심실 수축 기능(EF에 따름); 이완기 초기에 심실 중격의 역설적인 "진자 모양" 운동; 좌심실 후벽의 수축-이완 운동의 편평화; 초기 충만기 이후에 좌심실의 직경이 증가하지 않음; 하대정맥과 간정맥이 제한된 호흡 진동으로 확장됨
도플러 심초음파	좌심실 충만 제한(호흡 관련 심실 충만 속도 차이가 25% 이상)
경식 도 심장 초음파	심낭 두께 평가
컴퓨터 단층촬영 또는 MRI	심낭의 비후(>4 mm) 및/또는 석회화, 우심실 또는 양쪽 심실의 좁아진 형태, 한쪽 또는 양쪽 심방의 확장. 대정맥 확장
심장 카테터 검사	오른쪽 및/또는 왼쪽 심실의 압력 곡선에서 "이완기 딥 및 라고"(또는 "제곱근"), 심장 챔버의 최종 이완기 압력의 평형화(좌심실과 오른쪽 심실의 최종 이완기 압력 차이가 5mmHg를 초과하지 않음); X 감소는 유지되고 Y 감소는 오른쪽 심방의 압력 곡선에서 두드러짐
심실 혈관조영술	심실의 감소와 심방의 확대; 이완 초기 단계에서 빠른 충전이 이루어지고 더 이상 확대가 중단됨
코로파라그래피	35세 이상 환자에게 보여짐

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다른 전문가와의 상담에 대한 표시

심장내과 의사(심초음파, 심낭천자술 및 침습적 혈역학 검사 결과 해석).

심장외과 의사(수술적 치료 지표 평가).

만성 심낭염의 감별 진단

포함 사항:

• 제한성 심근병(아크 도사, 아밀로이드증, 혈색소증, 뢰플러 심내막염 포함)
• 폐심장병, 우심실 경색, 삼첨판 결손을 포함한 기타 원인으로 인한 울혈성 우심실 심부전
• 심장 눌림(눌림이 있는 경우, 역설적 맥박이 수축보다 더 자주 감지되고, 수축과 함께 표현되는 전신 정맥 압력의 Y-강하가 없습니다. 눌림이 있는 경우 전신 정맥 압력은 흡입 시 감소하는 반면, 수축이 있는 경우 흡입 시 정맥 압력이 감소하지 않거나 증가합니다.)
• 심장 종양 - 우심방의 근육종, 원발성 심장 종양(림프종, 육종)
• 종격동 종양
• 삼출성 수축성 심낭염
• 간경변(전신 정맥압이 상승하지 않음)
• 하대정맥 증후군, 신증후군 및 심각한 부종과 복수를 유발하는 기타 저종양 상태(예: 원발성 장 림프관 확장증의 저알부민혈증, 장 림프종, 휘플병)
• 복수와 부종이 있는 환자의 경우 난소암을 의심해야 합니다.
• 좌심실 정점이나 후벽의 고립된 석회화는 심낭 석회화보다는 좌심실 동맥류로 인한 것일 가능성이 더 높습니다.

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만성 심낭염의 치료

만성 심낭염 치료의 목적은 심장 수축을 수술적으로 교정하고 울혈성 심부전을 치료하는 것입니다.

입원에 대한 지표

침습적 검사와 수술적 치료가 필요한 경우 입원이 필요합니다.

만성 심낭염의 보수적 치료

만성 심낭염의 보존적 치료는 경미한 협착, 수술 준비 중, 또는 수술이 불가능한 환자에게 시행됩니다. 또한, 비교적 급성으로 최근 발생한 심낭 협착을 가진 환자에서 항염증제, 콜히친 및/또는 글루코코르티코이드 치료를 통해 협착 증상 및 징후가 소실되거나 감소하는 것으로 보고되었습니다.

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만성 심낭염의 비약물 치료

• 신체적, 정서적 스트레스의 제한
• 식단에서 소금과 액체 섭취를 제한하고(최적 100mg/일 미만), 알코올 섭취를 제한합니다.
• 연간 독감 예방 접종
• 나트륨 축적을 촉진하는 약물(비스테로이드성 항염증제, 글루코코르티코이드, 감초제)의 사용은 피하는 것이 좋습니다.

만성 심낭염의 약물 치료

부종 및 복수에 대한 이뇨제(루프)는 최소 유효 용량으로 사용하는 것이 바람직합니다. 저혈량증, 동맥 저혈압 및 신장 저관류를 예방하는 것이 필요합니다. 칼륨 보존 이뇨제는 신기능 및 혈장 칼륨 수치가 조절되는 상태에서 추가로 사용할 수 있습니다. 혈장 초여과술은 심각한 혈량 과부하 환자의 상태를 개선할 수 있습니다.

보상성 동성빈맥을 감소시키는 베타 차단제나 저속 칼슘 채널 차단제 처방은 피해야 합니다. 심박수를 분당 80~90회 미만으로 낮추지 않는 것이 좋습니다.

혈압을 낮추고 신장 저관류를 유발할 수 있는 앙지오텐신 전환 효소 억제제나 앙지오텐신 수용체 차단제는 주의해서 사용해야 하며 신장 기능을 모니터링해야 합니다.

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만성 심낭염의 수술적 치료

심낭절제술은 장측 및 벽측 심낭을 광범위하게 제거하는 것이 중증 만성 협착증의 주요 치료 방법입니다. 이 수술 후 약 60%의 환자에서 협착성 혈역학적 장애가 완전히 사라집니다. 이 수술은 2차 또는 3차 기능 부전(MUNA)이 있는 CP 환자에게 적응됩니다. 수술은 일반적으로 정중 흉골 절개술을 통해 시행되며, 경우에 따라 흉강경 수술이 적합합니다. 화농성 심낭염의 경우 측면 개흉술이 선호됩니다. 이 수술은 수술적 위험이 크므로 경미한 협착 증상, 심낭의 심각한 석회화 또는 심각한 손상, 심각한 심근 섬유증에는 적응되지 않습니다. 수술적 위험은 고령 환자, 방사선 관련 질환 환자, 심각한 협착 증상, 심각한 신장 기능 장애, 심근 기능 장애가 있는 환자에게 가장 높습니다.

근무 불능 기간의 대략적인 기간

수축성 만성 심낭염의 경우 작업 능력은 일반적으로 지속적으로 감소합니다.

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만성 심낭염의 예후

CP에 대한 심낭절제술 중 수술 사망률은 전문 의료기관에서도 5~19%에 달합니다. 심낭절제술 후 원격 예후는 CP의 원인에 따라 달라집니다(특발성 교착성 만성 심낭염의 경우 예후가 더 양호). 수술적 치료 적응증이 조기에 확립되었다면, 심낭절제술 후 원격 사망률은 일반 인구의 사망률과 동일합니다. 심낭절제술 중 사망률은 수술 전에는 인지하지 못했던 심근 섬유화와 가장 관련이 깊습니다.