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극도의 정신 지체는 멍청한 행동입니다. 증상을 완화시키기 위해 호르몬, 항 감염뿐만 아니라 증상 치료 (신경 이완제, 진정제, 방향제)가 사용됩니다.
질병의 병인 및 병인, 질병의 종류와 범위, 진단 방법, 치료 및 예방을 고려하십시오.
역학
치매의 유병률은 잘 알려져 있지 않습니다. 세계 보건기구 (WHO)에 따르면, 심각한 정신 지체의 약 3 ~ 5 %가 등록되어있다. 에코 병원성 요인에 의해 영향을받는 지역에서 병리학의 많은 부분을 추적 할 수 있습니다.
병리학 적 병리학의 전염병은 대부분이 질병이 남성에서 여성 성관계와 비교하여 발생 함을 나타냅니다. 이 비율은 가벼운 정도의 소아 증식증에서 더 많이 관찰됩니다. 가혹한 형태로, 즉, 바보 (idiocy)는 여성과 남성간에 큰 차이가 없다.
현재까지 300 가지 이상의 병리학 적 상태가 확인되어 바보 (idiocy)를 유발할 수 있습니다. 그것은 내인성, 즉 유전 적 요인 일 수도 있고 외부 요인 일 수도 있습니다. 가족 역사에 특별한주의를 기울입니다. 2 명의 oligophrenics가있는 가족에서 병리학을 가진 아이의 위험은 42 %이며, 단 한 명의 부모 만 위반 한 경우 20 %입니다. 내인성 형태는 유전자 돌연변이 및 염색체 이상과 관련되어있다.
원인 바보
정신 장애는 연령대가 다른 환자에서 발생합니다. 그러나이 병이 어린 나이부터 나타났다면 이는 바보 (idiocy)의 형태 중 하나를 나타냅니다.
장애의 원인은 다음과 같은 요소와 관련이 있습니다 :
- 염색체 파괴 및 유전자 구조와 관련된 다양한 유전병 (다운 증후군, 프라 더 윌리 (Prader-Willi) 증후군, 엔젤 만 증후군), 신체 지체 징후.
- 임신 중 여성의 신체에 영향을주고 유해한 태아 발육에 영향을 미치는 유해한 요인 :
- 전리 방사선.
- 각종 화학 물질 (가정용 독소, 약물, 독, 알코올).
- 전염병 (풍진, 거대 세포 바이러스 감염, 톡소 플라스마 증, 매독).
- 요오드 결핍은 신경계의 정상적인 발달에 필수적입니다.
- 영양 실조 또는 영양 부족 (비타민 및 미네랄 결핍은 병리학 적으로 태아 발달에 영향을 미침).
- 아이의 뇌의 외상, 출산 외상 (두개 내 출혈, 산과 용 집게로 아기의 머리를 쥐어 짜내는 것), 질식.
- 아기의식이 요오드 결핍 (조산에서 3-4 세까지).
위험 요소
어떤 질병의 발달은 특정 상황 또는 대리인 (유전, 전염성, 바이러스 성, 세균성)과 관련이 있습니다. 치매의 위험 요소는 사회 위생적인 스트레스 요인입니다. 즉, 출생 과정에서 임산부의 건강, 만성 및 급성 질환, 유전병, 직업 위험, 인공 먹이 및 심지어 물질적 복지의 존재가 아동의 건강에 영향을 미칠 수 있습니다.
임신 중에 여성이 나쁜 습관을 저버리지 않으면 정신 이상 및 기타 병리가 발생할 위험이 유의하게 증가합니다. 흡연, 알코올 중독, 마약 중독은 태아가 태어날 때 태아의 성장에 부정적인 영향을 미칩니다. 이러한 어머니에게서 태어난 어린이는 다양한 질병에 감염되기 쉽습니다. 대부분 호흡기, 내분비선 및 심혈관 질환, 선천성 병리학입니다. 조기 임신은 결함이있는 아기의 가능성을 증가시키는 또 다른 요소입니다. 그러한 아이들은 동료들로부터 지적 발달과 신체 발달에 뒤처질 수 있습니다.
병인
백치 성의 기원은 중추 신경계에 갈륨 지질 지질이 축적되는 지질과 enchymnoses의 대사를 방해한다. 건강한 사람에서 강글리오사이드는 뇌의 회색 물질에서 발견됩니다. 그것은 복잡한 구조를 가지고 있으며, 산, 포도당, 자당 및 갈락토오스가 많이 포함되어 있습니다. Pathogenesis는 chronogenic 요인, 즉 ontogeny 및 다양한 병원 요인의 영향으로 개발 도상 뇌에 손상을 기반으로합니다.
만성적 인 소아마비의 약 75 % (자궁 경부의 경미한 단계)는 자궁 내 병변으로 인해 발생합니다. 가족력이있는 상태에서 뇌의 형태 학적 변화를 일으키는 신경계의 기능 장애가 관찰됩니다. 이러한 변화는 뇌의 크기와 무게가 작아지고 회선과 고랑의 분화가 지연되며 전두엽의 발달이 지연 될 수 있습니다.
정신 장애의 심각성에 관계없이, 그들은 유사한 임상 상상을 가지고 있습니다. 우선, 이것은 정신의 전반적인 저 발전이며, 추상적 사고, 충동, 자립 부족, 암시, 감정의 저 발전 및 지적 발달 문제.
조짐 바보
멍청은 가장 심각한 정도의 소아 증식증입니다. 그것은 선천적이거나 정신 발달의 조기 병리학에서 획득되는 것으로 특징 지어지며, 정신 발달은 나이가 들면서 증가하고 증가합니다. 이 병은 아이의 생애 첫날부터 출생하며 정신 운동 발달에있어 예리한 지체로 나타납니다. 환자는 정신 활동을 말하고 말하지 않는 방법을 알지 못하며 원시적 인 기술을 숙달 할 수 없습니다.
감정적 인 배경이 개발되지 않았기 때문에 환자는 가장 가까운 사람들조차도 인식하지 못합니다. 병리학 적 상태는 신체의 정신 기능에 대한 초기 병력 및 평가에 기초하여 진단됩니다.
일반적으로 심각한 정신 장애가있는 사람들은 건강한 사람들에게 배정됩니다. 멍청이의 징후는 자녀의 첫 달부터 인식 될 수 있습니다. 질병을 나타내는 첫 번째 것은 내부 기관의 구조를 침해하는 것입니다. 어린 나이의 환자는 발달에 뒤쳐져 늦게 머리를 숙이고 앉아서 걷기 시작합니다. 주위를 돌아 다니는 것을 배우면서도, 사지의 움직임이 부족합니다.
일반적으로 얼굴 표정은 의미가 없으며 때로는 기쁨이나 분노의 그늘이 나타납니다. 뚱뚱하고 두꺼운 혀, 어색한 말투로 얼굴을 마십시오. 환자는 음절이 아닌 소리와 음절을 게시하여 논스톱으로 반복합니다. 질병이 심한 경우 통증을 포함한 모든 유형의 감수성이 감소합니다. 사람들은 고온과 저온, 식용 및 비 식용을 구별하지 않습니다.
우상 숭배는 본능적 인 삶의 우위를 특징으로하며, 환자에게는 열성적이고 개방적인 고집스러운 자위가 있기 때문입니다. 매우 자주, 집중적 인 신경통의 징후가 있습니다. 어떤 환자는 혼수 상태와 무관심에 의해 지배를받는 반면 다른 일부 환자는 분노와 분노를 일으 킵니다. 병리학을 가진 아이들은 배울 수 없으며 학부모의 동의는 전문 기관에 머물러 있습니다. 비교적 성인 시절이라 할지라도 정신 지체가 심한 환자는 스스로 봉사 할 수 없으므로 지속적인 감독과 치료가 필요합니다.
첫 번째 징후
정신 지체의 증상은 조기에 나타납니다. 첫 징후는 지능의 전반적인 손상, 대뇌 피질의 유기성 확산 병변, 편차의 심각성 및 비가 역성과 같은 요인에 달려 있습니다. 이러한 요인 중 적어도 하나가 없으면 이는 dysontogenesis, 즉 정신 지체가 아니라 정신 건강 문제를 나타냅니다.
질병의 첫 징후 :
- 타인에 대한 부적절하거나 감소 된 응답.
- 제한된 감정은 불만이나 기쁨의 느낌으로 드러납니다.
- 의미있는 활동과 셀프 서비스는 없습니다.
- 소변과 대변의 요실금.
- 운동 능력과 정적 기능의 저 발전.
- 이동성, 무기력 또는 단조로운 운동 흥분, 원시적 인 움직임 (손의 흔적, 몸통의 흔들림)이 부족합니다.
- unmotivated 침략의 에피소드 공격.
- 종종 음란하고 증가 된 욕망 - 불순물 섭취, 자위가 관찰되었습니다.
멍청이를 가진 아이들은 사고 과정이 깨지기 때문에 의미있는 활동을 습득 할 수 없습니다. 환자는 다른 사람들의 말을 인식하지 못하고, 친척과 외부인을 구별 할 수 없으며 셀프 서비스 기술을 습득하지 못합니다. 그러므로, 그들은 지속적인 치료와 감독이 필요합니다.
멍청이의 특징
병리학은 아기의 삶의 전반기 동안 느껴집니다. 바보 (idiocy)의 특징은 다른 사람들에 대한 반응의 부재 또는 약점이다. 환자는 그와 가까운 사람들을 인식 할 수 없으며 표현적인 모방 활동이 없습니다. 작은 표정, 늦은 미소가 있습니다. 나이가 들면 운동 장애의 정도가 더 두드러지고 있습니다.
이 질병은 병적 인 발달과 병리 현상과 함께 나타나는 경우가 많습니다. 수시로 이들은 사지 결손 (손가락 6 개, 손가락 융합), 척추 및 대뇌 탈장, 내부 장기 결핍 (심혈관 계통, 비뇨 생식기 계통, 위장관)이 있습니다.
노년층의 주요 임상 증상은 정신 기능의 저 발달과 언어 부족입니다. 환자는 외부 자극에 반응하지 않으므로 접촉하기가 어렵습니다. 정신 발달이 무조건 반사적 수준에있는 동안 초등 정신 수술은 그들에게 접근 가능합니다.
벙어리시주의
심오한 정신 지체는 말이나 생각이 완전히 또는 부분적으로 부족하다는 특징이 있습니다. 멍청이에 대한주의가 풀어지면 환자는 가장 단순한 것에 집중할 수 없습니다. 말하기 대신에 외부 자극에 대한 반응은 없습니다. 환자는 소리 만 발음하고 그 소리는 인식하지 않습니다.
그런 사람들의 관심은 끌릴 수없고, 그들은 물건을 따라 가지 않고, 그들이 해를 끼치려고 할 때 보호받지 못하고 소리를 듣지도 않습니다. 민감도가 감소하고 냄새 및 청력 결함이 발생할 수 있습니다. 지적 후진성은 지각, 다양한인지 과정 및 기억에 영향을 미친다. 감정, 동기 및 동기의 저 발전은 사회에서 삶을 불가능하게 만든다.
[28],
무대
정신 부족은 위반의 심각성을 정확하게 결정할 수있는 특정 분류법을가집니다. 바보 (idiocy)의 정도는 뇌 손상의 깊이에 달려있다. 병리학 적 상태에는 3 가지 단계가 있습니다. 즉, 불임, 쇠약 및 멍청입니다. 정신 질환의 국제 분류에 따르면, 4 단계의 위반이 있습니다. 그것들은 지적 발달의 특징과 관련이있다.
바보 같은 정도는 다음과 같습니다.
ICD 10 |
IQ |
대체 분류 |
사회적 특성 |
|
클래스 |
위반 정도 |
|||
F 70 |
경량 |
70-50 |
진화론 |
가르치고, 육감적 인 |
F 71 |
보통 |
50-35 |
불임 |
울부 짖음, 무능력 함 |
F 72 |
무거운 |
34-20 |
||
F 73 |
깊은 |
<20 |
멍청이 |
쉬운 학위를 통해 셀프 서비스의 기본 기술을 배울 수 있습니다. 중등도 및 중증도의 경우 심각한 발달 문제가 있습니다. 환자는 외부 자극에 반응하지 않으며,인지 활동은 완전히 부재하고, 셀프 서비스 기술이 없습니다. 모든 유형의 감도, 원시 감정, 가장 자주 화가 나서 악의적 인면에서 감소가 있습니다. 모터 반응은 원시적이고 혼돈이며, 연설은 없다.
[29]
깊은 멍청
중증 정도의 치매에는인지 활동이 거의 없습니다. 깊은 바보는 20 이하의 지능 지수를 가지고 있습니다. 환자는 환경에 반응하지 않고 발음이 뚜렷한 경우에도주의를 기울이지 않습니다. 말과 사고력이 발달하지 못하고, 감정이 불충분하며, 의미있는 활동과 셀프 서비스를 이용할 수 없습니다.
깊은 멍청이는 원시적 인 조정을 가지고 있으며, 운동 반응은 어색하고 일관성이없고 반복적입니다. 트렁크의 균일 한 단조로운 흔들림과 움직임을 끄덕이고 손이 흔들립니다. 감정은 약하게 표현되며, 가장 자주 분노 또는 만족입니다. 환자의 특징은 본능적 행동, 폭식이다. 그들은 사회에서의 삶이 불가능하기 때문에 지속적인 관심을 필요로하며, 대부분 전문 기관에 배치됩니다.
[30]
양식
바보 같은 두 가지 임상 적 형태가 있습니다 - 흥분하고 피곤합니다.
- 흥미 진진한 - 환자들은 정신 운동 동요의 고정 관념에 빠져 있습니다. 즉, 스윙을하고, 원시적 인 움직임을 만들고, 손을 쳤습니다.
- Torpid - 환자는 움직이지 않으며 스스로에게 선물합니다.
멍청이는 몇 가지 기능에 따라 분류됩니다, 주요 유형을 고려하십시오 :
- Amavrotic -이 범주에는 손상된 갱글 리오 사이드 대사로 인한 유전 질환이 포함됩니다. 주요 증상은 상 염색체 열성 유형에서 지능과 시력이 점진적으로 감소하는 것과 관련이 있습니다.
- 선천성 - (노먼 - 우드 증후군) - 출생 후 나타나는 첫 징후는 발작, 뇌수종, 신경 심리적 발달의 장애, 근력 계의 저혈증입니다.
- 어린이 후기 (Bilshovsky-Yansky 증후군) - 대부분 4-5 세에 나타납니다. 그것은 느린 진행, 치매 증가, 시각 시스템의 위축, 경련이 특징입니다.
- 유아기 (Teya-Saks 증후군) - 증상은 어린이의 첫 번째 아기에게 나타납니다. 병리학은 시각이 점진적으로 감소하고, 실명, 과청 및 정신 발달이 지연됩니다.
- 늦음 - 성인기에 나타납니다. 유기 심리 증후군, 청각 장애, 색소 성 망막염, 소뇌 장애의 유형에 변화가 있습니다.
- 청소년 (Spielmeier-Vogt-Butten syndrome) - 첫 증상은 6-10 년 후에 나타납니다. 기억 상실,주기적인 운동 장애, 지능 저하, 영양 내분비 장애 환자.
- 뇌수종은 뇌의 선천성 부종으로 인한 뇌 물질의 위축으로 발생합니다.
- Dysostotic (gargoyilism)은 결합 조직의 유전 적 결함입니다. 이것은 관절, 뼈, 중추 신경계, 내부 장기의 병변으로 표현됩니다.
- Xeroderma (De Sanctis-Kakkione 증후군)는 여러 가지 신경 장애, 색소 성 색소 및 다양한 치매의 치매를 가진 유전성 질환입니다.
- 점액 부종 - 선천성 갑상선 기능 부전으로 인해 발생합니다.
- 시간표 - 흉선 기능의 유전 적 병리로 인해 발전합니다.
- 도덕적 -이 유형의 질병은 정신 질환의 일반적인 이름입니다. 정신 활동에 대한 명백한 위반은 없지만 감정의 장애, 다른 사람들과의 의사 소통에 문제가 있습니다.
멍청 티아 - 삭 사
어린이의 1 ~ 3 %에서 발생하는 가장 심각한 병리학은 색슨 족의 우상입니다. 질병은 대뇌 막의 패배의 결과로 발생하고 뚜렷한 운동 장애가있는 진행성 정신 지체로서 나타납니다. 원칙적으로, 최대 6 개월의 불쾌감이 느껴지지 않습니다. 그러나 돌이킬 수없는 두뇌의 기능 장애가 나타납니다. 높은 영아 사망률을 4-5 년까지 유발하는 것은이 병인입니다.
이 질병은 신경계의 세포에 강글리오사이드가 축적되어 발생합니다. 이 물질은 높은 신경 활동을 조절합니다. 건강한 유기체에서, 강글리오사이드는 끊임없이 합성되며, 분해됩니다. 질병이있는 어린이의 경우 분열 과정이 방해받습니다. 이는 효소 hexominidase A 형의 결핍 때문입니다. 병리학은 상 염색체 열성 유형의 상속을합니다. 즉, 그것은 각 부모로부터 두 개의 돌연변이 유전자를 물려받을 때 발생합니다. 그러한 유전자가 한쪽 부모에만 존재한다면, 그 어린이는 아프지 않지만, 50 %의 경우에는 병리학의 운반체입니다.
병리학 적 상태는 헥 소사 미나 디스 유형 A의 결핍과 관련된 두 가지 임상 형태를 갖는다 :
- 만성 형태 - 첫 증상은 3-5 세에 나타나며 12-14 세까지 자랍니다. 질병에는 쉬운 과정이 있습니다. 즉, 운동 장애, 지성 및 구두 장치는 중요하지 않습니다.
- 청소년 양식 - 자녀의 첫 주 생활에서 나타납니다. 급속하게 진행됨. 적시 치료로도 사망 위험이 높음.
Thea Saksa에는 발작 과정이 있습니다. 즉 비정상적인 대뇌 활동이 갑자기 발생합니다. 그러한 발현은 정신적, 운동 및 언어 활동에 부정적인 영향을 미친다. 발작의 정도는 출현 빈도에 달려 있습니다.
일반적으로 질병은 아이가 태어나 기 전에 진단됩니다. 즉, 임신 중에 여성은 다양한 이상의 존재에 대해 연구합니다. 이를 위해 태반에서 혈액을 채취하거나 (태자 생검) 태아 방광을 뚫고 양수를 연구합니다. 질병의 의심이 어린 나이에 나타난다면, 아이는 안과 검사를 받아야합니다. 안저에는 적색의 얼룩이 있습니다 - 셀룰로오스에있는 강글리오사이드의 무리.
병리학이란 난치병을 말하지만 그 경과를 촉진하기 위해 증상 치료가 사용됩니다. 이렇게하면 아이와 부모가 더 쉽게 사용할 수 있습니다. 예방은 적절한 임신 계획에 근거합니다. 아기를 갖기 전에 정신적 편향을 포함한 유전병의 존재에 대한 정보를 제공 할 유전자 검사를 실시 할 필요가 있습니다.
맹목적인 멍청이
진보적 인 과정과 지적 활동의 병리가있는 유전 질환은 근력이 약한 바보 입니다. 이 질환에는 다양한 증상이있는 여러 형태가 있습니다. 질병의 특징은 조기에 나타나며 치료를받지 않는다는 것입니다.
합병증 및 결과
정신 질환을 앓고있는 어린이는 멍청한 사람뿐 아니라 동반 된 병리로 고통받습니다. 질병의 결과 및 합병증은 단계 및 심각도에 달려 있습니다. 그러한 환자는 시각 및 청각 장애, 행동 및 정서 장애, 근골격계 시스템에 문제가있는 경우가 가장 흔합니다. 적절한 치료와 그러한 결함의 재활 없이는 환자의 가능성이 실질적으로 제한됩니다.
쇠약은 치매의 마지막 단계입니다. 그러한 질병을 앓고있는 환자는 사회 환경에 적응할 수 없으며, 공격적인 행동은 종종 사회적으로 위험한 행동과 결합됩니다. 병리학 적 상태는 체세포 장애, 잦은 경련 발작을 동반합니다. 멍청이가 더 힘들수록 그 합병증은 더 깊어집니다. 치매의 병인에 초점을 맞춘 의사는 가장 가능성이 높은 결과에 대한 예측을합니다.
진단 바보
정신 또는 심리적 장애와 관련된 질병을 확인하기 위해 여러 가지 방법이 사용됩니다. 진단에는 다음과 같은 포괄적 인 검사가 포함됩니다.
- 불만 분석 및 가족력 수집.
- 어떤 나이에 병리학 증상이 처음 나타 났습니까 (운동 부족, 언어 장애 또는 말의 부재).
- 임신은 어떻게 수행 되었는가? (전염병의 존재, 영양 불균형, 혈압 상승, 술과 마약 사용).
- 어린 시절 또는 영양 실조로 잦은 감기.
- 환자의 상태에 대한 정신 분석과 신경과의 상담. 의사는 그의 정신 능력, 말하기, 사회에서 의사 소통의 가능성을 평가합니다.
- 머리의 컴퓨터 및 자기 공명 이미징. 이 연구의 도움으로 두뇌 층의 구조를 층별로 연구하고 손상 (구조적 장애, 출혈)을 드러내는 것이 가능합니다.
검사하는 방법?
감별 진단
일반적으로 다른 형태의 치매와의 우디 오의 검증은 어려움을 나타내지 않습니다. 이는 질병의 징후가 어린 시절에 나타나는 지적 능력과 심령 능력이 크게 감소했기 때문입니다. 차별 진단은 부검 (anamnesis) 수집과 어머니의 임신 과정 연구로 시작됩니다. 임신 기간 동안 감염성 질병, 출생 과정에서 부적절한 영양이나 문제의 병리학 적 영향이 있다면, 이는 바보 같은 확증의 위험을 증가시킵니다.
정신 지체는 비슷한 상태로 차별화되어야합니다.
- 교육학적인 태만 - 절대적으로 건강한 사람들에게조차 정신 발달을 늦추는 것이 가능합니다. 적절한 개발 및 필요한 정보 부족 조건의 부족으로 인해 성능이 저하 될 수 있습니다.
- 장기 무력증 - 심한 신체 질환이나 영양 실조로 인한 신체 기능 장애로 가능합니다. 아이는 발달, 주의력 결핍, 느린 사고 및 가난한 기억에 지체가 있습니다.
- 간질이나 정신 분열병과 같은 특정 정신 질환은 조기 아동기에도 발생하며 적절한 치료가 없으면 치매를 유발합니다.
정신적, 육체적, 지적, 언어 적 및 신경 학적 장애에 대한 심층적 인 임상 시험이 있습니다. 실험실 계기 진단, 유전 연구 및 정신 생리 학적 검사가 필요합니다.
치료 바보
멍청이는 선천적 인 것이기 때문에 유전 적 특성이므로 그것을 없애는 것은 불가능합니다. 치료는 병원성 치료법 인 효소 병증 (효소 결핍의 염증)과 내분비 병증 (효소 성분의 호르몬 교정)입니다. 톡소 플라스마 증 또는 선천성 매독으로 특정 치료가 수행됩니다. 증상 치료는 탈수, 진정 작용 및 회복 과정으로 구성됩니다.
치료는 병적 상태 및 증상의 원인에 근거합니다 :
- 신진 대사 과정을 개선하기 위해 환자는 비타민 요법, 방향제, 글루탐산 및 기타 약물을 처방받습니다.
- 두개 내압의 정상화를 위해 마그네슘 주사가 투여되고, diacarb와 glycerol이 처방됩니다.
- 강한 억제와 함께 다양한 자극제가 일반적으로 식물 기준으로 사용됩니다 : 목련 목련, sydnocarb, 인삼.
- 흥분 및 간질 발작 증가 - 신경 이완제 및 항 경련제.
바보가 난치병이라는 사실에도 불구하고 약물 치료는 증상을 완화시킬 수 있습니다. 약물 치료와 다양한 물리 치료 절차 외에도 환자는 24 시간 간호가 필요합니다.
예보
치매의 결과는 그 단계와 형태에 달려 있습니다. 백혈병의 예후는 질병이 돌이킬 수없는 정신적 및 정신적 장애로 특징 지어 지므로 부정적입니다. 이 병리학을 가진 어린이와 성인 모두 독립적 인 생활을 할 수 없기 때문에 지속적인 치료와 감독이 필요합니다. 이러한 환자들은 24 시간의 도움을받는 특수 기관에 배치됩니다.
경도에서 중등도의 치매의 예후는 치료 및 예방 및 재활 조치에 따라 달라집니다. 따라서 쇠약의 단계에있는 과소 병증이 있으면 사회 적응이 가능하지만, 멍청이와 같이 불완전한 결과는 바람직하지 않습니다.
수명
백치는 치료에 반응하지 않는 타고난 병리학입니다. 약 50 년의 경증 및 중간 정도의 후진도를 가진 환자의 기대 수명은 심한 형태의 병변으로 최대 20 년까지 지속되지 않습니다.
바보가 아기의 생후 첫 달에 진단된다면 아기의 생명은 4-5 세에 끝납니다. 생존의 그러한 부정적인 예후는 중요한 생화학 및 대사 변화, 면역계 결함 및 내인 기능의 이상과 관련된다.