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무 형성 (무 기증) 신장

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
 
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신장의 발생 또는 무형성은 해부학 적 양적 이상으로, 신장의 무력 상태는 장기의 완전한 부재이며, 무형성이라는 용어는 장기가 정상적인 신장 구조가없는 미발달 봉오리에 의해 대표된다는 것을 의미한다. 신장의 무형성의 경우, 그 기능은 추가적인 보상 작업의 수행으로 인해 비대해진 제 2 쌍 기관에 의해 수행됩니다.

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역학

학령기 어린이 28 만명을 대상으로 실시 된 초음파 검사 결과 신장 결핵이 1200 명중 1 명 (0.083 %) 발생하는 것으로 나타났다.

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원인 신장의 무증상 (무 기증)

Metanephros의 덕트가 metanephrogenic blastema로 자라지 않을 때 agenesis 또는 신장의 aplasia가 발생합니다. 이 경우 ureter는 정상, 단축 또는 완전히 없을 수 있습니다. 뇨관이 완전히없는 것은 남성에서 배액관의 부재, 정액 소포의 낭성 변화, 저 발육 또는 고환 결핍, 배아 형태 형성의 특성과 관련된 hypospadias와 결합됩니다.

신장 기형과 신장 결핍증은 모두 선천성 기형 인 비뇨기 계 이상으로 간주됩니다. 심한 해부학 적 이상이 자궁에서 태아 사망을 유발할 수 있으며, 보상 된 사례는 임상 징후로 나타나지 않고, 진료실 검사 또는 무작위로 발견됩니다. 일부 해부학 적 이상은 일생 동안 점진적으로 진행될 수 있으며 노년에 진단 될 수 있습니다. 또한 무 기증 또는 무증상은 신장 질환, 고혈압 또는 신우 신염을 유발할 수 있습니다.

비뇨기 계의 이상은 다양하며, 양적, 위치 이상, 신장 구조의 이상 및 병리학의 범주로 나뉩니다. 양측 성 신장 무력증은 다행히도 거의 발견되지 않고 진단되는 한 쌍의 기관이 완전히없는 상태입니다. 이 병리학은 삶과 양립 할 수 없다. 종종 신장의 일방적 인 부재 또는 발육 부진이 있습니다.

고대부터 신장의 나이는 알려져 있으며, 그들의 작품 중 하나에서, 아리스토 텔레스 (Aristotle)는 생명체가 비장이나 신장 하나 없이도 존재할 수 있다고 설명했다. 중세 시대에 의사들은 해부학 적 신장 병리학에도 관심이 있었고 심지어 어린이에게 신장의 발육 부전 (개발 부족)을 자세히 기술하기위한 시도도있었습니다. 그러나 의사들은 대규모의 본격적인 연구를 수행하지 않았으며 지난 세기 초반에만 N. N. Sokolov는 신장 기형의 빈도를 확립했습니다. 현대 의학은 통계를 구체화하고이 지표에 대한 데이터를 제시합니다 - 비뇨기계의 모든 병리학에서 무증상과 무형성은 0.05 %입니다. 또한 신장의 발육 부진이 남성에게 가장 빈번하게 나타나는 것으로 나타났습니다.

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위험 요소

다음과 같은 자극 요인이 임상 적으로 확립되고 통계적으로 확인 된 것으로 간주됩니다. 

  • 유전 적 소인.
  • 임신 초기의 풍진, 풍진, 독감에 걸린 여성의 전염병.
  • 임산부의 전리 방사선.
  • 호르몬 피임약 섭취가 통제되지 않았습니다.
  • 임신 한 여자의 당뇨병.
  • 만성 알코올 중독.
  • 성병, 매독.

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조짐 신장의 무증상 (무 기증)

여성의 경우 기형은 자궁의 단발성 또는 양 돌기, 자궁 형성 저하 및 질의 발육 저하 (Rokytansky-Kyustera-Haser 증후군)와 합병 될 수 있습니다. 동측 부신 동반 결손은 8-10 %의 경우에서 신장 무형성을 동반합니다. 이러한 이상으로 거의 항상 상대측 외측 신장의 보상 적 비대가 관찰됩니다. 신장의 양측 무형성은 삶과 양립 할 수 없다.

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어디가 아프니?

양식

  • 양측 성 기형 (신장의 완전한 부재) - 양자 무 기획 또는 arsenia. 일반적으로 태아는 자궁 내에서 사망하거나 태어난 아이는 신부전으로 인해 첫 번째 시간 또는 며칠 동안 사망합니다. 현대의 방법은 장기 이식과 정기적 인 혈액 투석의 도움으로이 병리학을 퇴치 할 수 있습니다. 
  • 오른쪽 신장의 발생 - 일방적 인 무증상. 이것은 또한 선천적 인 해부학 적 결점입니다. 건강한 신장은 기능 부하를 감당하여 구조와 크기만큼이나 불충분 함을 보완합니다. 
  • 왼쪽 신장의 발생은 올바른 신장의 무증상과 동일합니다. 
  • 적절한 신장의 퇴행성은 거의 무증상과 구별 할 수 없지만 신장은 신장 사구체, 요관 및 골반이없는 기초적인 섬유 조직입니다. 
  • 왼쪽 신장의 발육 부전은 오른쪽 신장의 발육 부전과 동일한 변칙입니다.

또한 ureter가 보존되어 있고 정상적으로 기능하는 무신경 (agenesis)의 변이체가있을 수 있습니다. Ureter가없는 경우 병리학 적 증상이 더 두드러집니다.

일반적으로 임상 실습에서 양측 요원은 삶과 양립 할 수 없다는 이유로 일방적 인 편차가 있습니다.

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우측 신장의 발생

임상 적 증상에 따르면, 우측 신장 무 기증은 좌측 신장 이상과 크게 다르지 않지만, 권위있는 비뇨기과 의사, 신장 전문의들에 의하면, 적절한 신장의 부재는 좌측 신장 무 협증과 여성보다 훨씬 흔합니다. 아마도 신장의 신장이 왼쪽보다 약간 작고 짧으며 이동성이 높기 때문에 해부학 적 특이성 때문일 수 있습니다. 일반적으로 아래에 위치해야 신장이 더 취약 해집니다. 왼쪽 신장이 보상 기능을 할 수 없다면, 오른쪽 신장의 발생은 아이가 태어난 첫 날부터 나타날 수 있습니다. 무증상의 증상은 다뇨증 (과도한 배뇨), 구토, 총 탈수, 고혈압, 일반 중독 및 신부전으로 묘사 될 수있는 지속적인 역류를 포함합니다.

왼쪽 신장이 규칙의 부재의 기능을 인수하는 경우, 우측 신장의 무 발생은 거의 증상에 명시되어 무작위로 발견된다. 진단은 컴퓨터 단층 촬영, 초음파와 요로 조영술을 통해 확인할 수 있습니다. 또한, 소아과 의사는 물론, 부모는 아마도 변형 과도한 푹신한 아기 얼굴, 평평하게 넓은 코 (코와 넓은 콧등의 평평한 다리), 저명한 전두엽, 너무 낮은 세트 귀를 경고한다. 안구 격리 증은 신장 무형성을 나타내는 특정 증상은 아니지만 자주뿐만 아니라 복부의 증가, 낮은 사지 변형을 수반.

적절한 신장의 무력화가 건강에 위협이되지 않으며 명백한 병리학 적 증상으로 나타나지 않는 경우, 일반적으로이 병리학에서는 특별한 치료가 필요하지 않으며 환자는 비뇨기과 의사를 지속적으로 관찰하고 정기적 인 선별 검사를받습니다. 적절한식이 요법을 준수하고 신장병 발병 위험을 줄이기위한 예방 조치를 취하는 것은 불필요합니다. 적절한 신장의 무력화가 지속적인 신장 고혈압이나 요로에서 요로의 재 주입을 동반하면 평생 저혈압 요법이 처방되고 장기 이식의 적응이 가능합니다.

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왼쪽 신장의 발생

이 이상은 우측 신장의 기원과 거의 동일합니다. 단, 좌측 신장은 우측 신장보다 조금 더 앞으로 밀려 야합니다. 왼쪽 신장의 발생은 그 기능이 오른쪽 신장에 의해 수행되어야하기 때문에 더 많은 부담감을 주는데, 이는 더 자연적이고 이동성이 적다. 또한, 보편적 인 비뇨기과 적 통계에 의해 확인되지 않은 정보가 있는데, 왼쪽 신장의 무력화는 종종 ureter의 입이 없기 때문에 주로 남성 환자에게 적용됩니다. 이러한 병리학은 정액 덕트의 무력화, 방광의 저형성 및 정액 소포의 이상과 결합됩니다.

좌측 신장 무형성의 시각적 표현은 선천성 태아 기형의 결과로 형성되는 우측 신장의 무형성과 같은 파라미터들에 의해 결정될 수있다 - 낮은 물 및 태아의 압축 : 코 다양한 브리지, 너무 넓은 세트 눈 (격리 증), 신드롬 포터 전형적인 사람 -와 부푼 얼굴 저명한 epikanticheskimi의 주름과 낙후 된 턱, 낮은 세트 귀.

남성의 좌측 신장의 발생은 증상의 의미에서 더 두드러지고 사타구니 부위의 지속적인 통증, 사지의 통증, 사정의 어려움으로 인해 종종 성기능 장애, 발기 부전 및 불임을 초래합니다. 왼쪽 신장의 무증상을 필요로하는 치료는 건강한 오른쪽 신장의 활동 정도에 달려 있습니다. 우측 신장 보상제가 정상적으로 증가하고 기능을하는 경우 신우 신염이나 요로 요관 병증 발병의 위험을 줄이기위한 예방 항균제를 포함하여 증상 치료 만 가능합니다. 또한 신장 전문의와의 정기 간호사 등록 및 소변, 혈액 검사, 초음파 검사에 대한 정기 검사가 필요합니다. 무증상의 더 많은 경우는 신장 이식의 적응증으로 간주됩니다.

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우측 신장의 무형성증

일반적으로 신장 중 하나의 발육 부전은 무계병에 비해 상대적으로 유리한 이상으로 간주됩니다. 건강한 왼쪽 신장의 정상 기능에서 오른쪽 신장의 퇴행은 평생 임상 증상을 보이지 않을 수 있습니다. 적절한 신장의 퇴행성 질환은 완전히 다른 질병에 대한 포괄적 검사로 무작위로 진단됩니다. 덜 일반적으로, 그것은 지속적인 고혈압이나 신 병증의 가능한 원인으로 정의됩니다. 저 발달 또는 "단련 된"신장을 가진 모든 환자 중 3 분의 1만이 평생 동안 무증상에 대한 신장 학자로 등록됩니다. 임상 증상은 구체적이지 않으며, 아마도 이것은이 예외의 드문 탐지를 설명합니다.

간접적으로 신장 중 하나가 발육 부진을 나타낼 수있는 징후들 중에는 허리 부분의 하복부에 잔소리의 통증이 주기적으로 불만이 있습니다. 배아 섬유 조직의 성장 및 신경 종말의 협착과 관련된 통증. 또한 징후 중 하나는 지속적인 고혈압이 될 수 있으며 적절한 치료법으로 조절할 수 없습니다. 적절한 신장의 무형성증은 대개 치료가 필요하지 않습니다. 겸손한식이 요법이 필요합니다. 이중 기능을 수행하는 비대 한 신장에 스트레스를 줄 수 있습니다. 또한 고혈압이 지속되면 적절한 이뇨제 사용으로 적절한 치료가 처방됩니다. 우측 신장의 발육 장애는 예후가 좋으며 보통 신장이있는 사람은 본격적인 삶을 살아갑니다.

왼쪽 신장의 무형성증

우측 신장의 형성뿐만 아니라 좌측 신장의 형성 부전은 매우 드물며 비뇨기 계의 이상을 가진 모든 환자의 5-7 %에 불과합니다. 발육 부전은 흔히 인근 기관의 발육 저지와 결합합니다 (예 : 방광의 이상). 왼쪽 신장의 무형성증은 남성에서 가장 흔히 진단되며 폐, 생식기 기관의 발육 부진과 동반됩니다. 남성의 경우 좌측 신장의 무형성증이 전립선 암, 고환 및 근관 협착증의 진단과 함께 진단됩니다. 여성 - 자궁, 요관의 저개발, 자궁 자체 (두 개의 뿔 자궁), 발육 부전의 자궁 파티션의 무형성, 등등 질과 두 배.

저개발 신장은 다리, 골반이 없으며 소변을 배출하고 기능을 수행 할 수 없습니다. 오른쪽 신장의 형성뿐만 아니라 왼쪽 신장의 무형성은 비뇨기과적인 실천에서 독방 신장, 즉 하나의 신장이라고도합니다. 이것은 이중 기능 보상을 수행하기 위해 기능하도록 강제되는 신장에만 해당됩니다.

좌 신장의 무증상은 임상 적으로 확연히 나타나는 징후로 나타나지 않으므로 무작위로 검출됩니다. 측부 신장의 기능적 변화와 통증 만이 비뇨기과 검사를 유발할 수 있습니다.

Aplastic 왼쪽 신장의 작업을 수행하도록 강요되는 오른쪽 신장은 일반적으로 비대하고, 낭종을 가질 수 있지만, 더 자주 그것은 정상적인 구조를 가지고 완전히 항상성을 조절합니다.

어린이 및 성인 모두에서 왼쪽 신장의 무증상은 단일 독한 신장에서 박테리아 감염의 위험을 줄이기위한 예방 조치를 제외하고는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 면역계를 유지하고 바이러스 및 감염에 의한 감염을 최대한 회피하는식이 요법은 신장 기능이있는 단일 신장 환자의 건강하고 완전한 삶을 보장합니다.

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진단 신장의 무증상 (무 기증)

질병의 진단은 X 선 신장 혈관 조영술, 나선형 CT 또는 MSCT 및 자기 공명 혈관 조영술을 사용하여 수행됩니다. Agenesis, 신장 aplasia 다른 진단 방법을 사용하여 진단되지 않습니다.

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