문맥 고혈압 - 원인

문맥 고혈압의 주요 원인은 다음과 같습니다.

간전(간하) 문맥 고혈압.

1. 문맥 정맥 혈류 증가:
   1. 동정맥루
   2. 간 질환과 관련이 없는 비장비대
   3. 문맥 해면체종증.
2. 문맥이나 비장정맥의 혈전증이나 폐쇄.

간내 문맥 고혈압

1. 간 질환
   1. 매운:
      1. 알코올성 간염
      2. 알코올성 지방간
      3. 급성 바이러스성 간염.
   2. 만성병 환자:
      1. 알코올성 간질환
      2. 만성 활동성 간염
      3. 원발성 담관 간경변증
      4. 바이러스성 간경변증
      5. 윌슨-코노발로프병
      6. 혈색소증
      7. 알파1-항트립신 결핍증
      8. 암호성 간경변증
      9. 특발성 문맥 고혈압
      10. 비소, 염화비닐, 구리염으로 인한 간 질환
      11. 선천성 간 섬유증
      12. 흡충증
      13. 육아종증
      14. 세포독성제 치료와 관련된 간정맥의 간내 분지 소멸
      15. 전이성 암종
      16. 간의 결절성 재생성 과형성
      17. 국소성 결절성 과형성.

간후 문맥 고혈압

1. 간 세정맥 및 정맥, 하대정맥의 질병:
   1. 하대정맥의 선천적 막폐쇄
   2. 정맥 폐쇄성 질환
   3. 간정맥혈전증(버드-키아리병 및 증후군)
   4. 하대정맥 혈전증
   5. 하대정맥의 발달 결함
   6. 종양이 하대정맥과 간정맥을 압박함.
2. 심장 질환:
   1. 심근병증
   2. 판막 손상을 동반한 심장병
   3. 수축성 심낭염.

감염

신생아의 경우, 제대정맥 카테터 삽입으로 인한 제대정맥염을 포함한 제대염으로 인해 간외 동방형동막 고혈압이 발생할 수 있습니다. 감염은 제대정맥을 통해 문맥의 좌측 분지로 확산된 후 주정맥으로 이동합니다. 소아의 경우, 급성 충수염과 복막염이 원인입니다.

문맥 폐쇄는 인도에서 특히 흔하며, 전체 정맥류 출혈 사례의 20~30%를 차지합니다. 신생아의 경우 탈수와 감염이 원인일 수 있습니다.

궤양성 대장염과 크론병으로 인해 문맥 폐쇄가 발생할 수 있습니다.

담석이나 원발성 경화성 담관염 등 담관 감염의 합병증일 수도 있습니다.

수술적 개입

비장절제술 후 문맥 및 비장 정맥 폐쇄가 자주 발생하며, 특히 수술 전 혈소판 수치가 정상이었던 경우에 그렇습니다. 혈전증은 비장 정맥에서 문맥의 주줄기까지 이어지며, 특히 골수양 화생에서 흔하게 발생합니다. 수술로 형성된 문맥-전신순환 단락술의 혈전증에서도 유사한 일련의 과정이 관찰됩니다.

문맥 혈전증은 간과 담관에 대한 주요하고 복잡한 수술의 합병증으로 발생할 수 있으며, 예를 들어 협착증을 제거하거나 총담관낭종을 제거할 때 발생할 수 있습니다.

부상

문맥 손상은 교통사고나 칼에 찔린 상처에서 종종 발생합니다. 문맥 파열은 50%의 경우 치명적이며, 출혈을 멈추는 유일한 방법은 정맥을 결찰하는 것입니다.

혈전 형성 증가를 동반한 상태

성인의 경우, 과응고 상태는 종종 문맥 혈전증을 유발합니다. 이는 골수증식성 질환에서 더 자주 관찰되며, 잠복성일 수 있습니다. 문맥 고혈압 및 골수증식성 질환 환자에서 부검 시 혈전성 변화가 육안적 및 조직학적으로 자주 관찰됩니다. 문맥 혈전증은 복수 및 식도 정맥류를 동반합니다.

문맥혈전증은 선천적 단백질 C 결핍증의 진행을 복잡하게 만들 수 있습니다.

종양 침습 및 압박

문맥으로 자라고 문맥을 압박할 수 있는 종양의 전형적인 예로는 간세포암이 있습니다. 문맥 차단은 췌장암(대개 췌장체)이나 정맥에 인접한 다른 구조물의 암으로 인해 발생할 수도 있습니다. 만성 췌장염에서는 비장 정맥이 막히는 경우가 많지만, 문맥은 거의 영향을 받지 않습니다(5.6%).

선천적 기형

문맥이 형성되는 좌우 난황정맥의 어느 부분이든 선천적으로 막힐 수 있습니다. 문맥이 전혀 없을 수도 있으며, 내장의 혈액은 중심정맥, 주로 하대정맥으로 흐릅니다. 간문에는 정맥 측부혈관이 형성되지 않습니다.

문맥의 선천적 기형은 일반적으로 다른 선천적 기형과 결합되어 나타납니다.

경화증

문맥 혈전증은 간경변증의 드문 합병증입니다. 가장 흔한 원인은 간경변증의 배경에서 발생하는 간세포암입니다. 문맥 폐색의 또 다른 기전은 비장절제술 후 발생하는 혈소판증입니다. 부검 시 문맥 내강에서 발견되는 벽상 혈전은 말기 단계에서 형성되는 것으로 보입니다. 문맥이 영상 검사로 채워지지 않는 경우가 있어 혈전증 과잉 진단의 위험이 있으며, 이는 혈액이 큰 측부혈관이나 비대해진 비장으로 재분포되는 것과 관련이 있습니다.

다른 이유들

매우 드문 경우지만, 문맥 혈전증은 임신과 관련이 있으며, 특히 노년 여성의 경우 경구 피임약의 장기간 사용과 관련이 있습니다.

문맥 차단은 전신 정맥 질환, 특히 이동성 혈전정맥염과 관련이 있을 수 있습니다.

후복막 섬유증의 경우, 밀도가 높은 섬유 조직이 문맥을 압박할 수 있습니다.

알 수 없는 원인

약 절반의 환자에서 문맥 폐색의 원인은 면밀한 검사를 거쳐도 여전히 밝혀지지 않습니다. 일부 환자는 갑상선 기능 저하증, 당뇨병, 악성 빈혈, 피부근염, 류마티스 관절염과 같은 자가면역 질환을 동반하는 것으로 나타났습니다. 충수염이나 게실염과 같은 진단되지 않은 복부 장기 감염 후 폐색이 발생하는 경우도 있습니다.

1. 매운:
   1. 알코올성 간염
   2. 알코올성 지방간
   3. 급성 바이러스성 간염.
2. 만성병 환자:
   1. 알코올성 간질환
   2. 만성 활동성 간염
   3. 원발성 담관 간경변증
   4. 바이러스성 간경변증
   5. 윌슨-코노발로프병
   6. 혈색소증
   7. 알파1-항트립신 결핍증
   8. 암호성 간경변증
   9. 특발성 문맥 고혈압
   10. 비소, 염화비닐, 구리염으로 인한 간 질환
   11. 선천성 간 섬유증
   12. 흡충증
   13. 육아종증
   14. 세포독성제 치료와 관련된 간정맥의 간내 분지 소멸
   15. 전이성 암종
   16. 간의 결절성 재생성 과형성
   17. 국소성 결절성 과형성.
3. 간 세정맥 및 정맥, 하대정맥의 질병:
   1. 하대정맥의 선천적 막폐쇄
   2. 정맥 폐쇄성 질환
   3. 간정맥혈전증(버드-키아리병 및 증후군)
   4. 하대정맥 혈전증
   5. 하대정맥의 발달 결함
   6. 종양이 하대정맥과 간정맥을 압박함.
4. 심장 질환:
   1. 심근병증
   2. 판막 손상을 동반한 심장병
   3. 수축성 심낭염.

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