문맥 고혈압

문맥 고혈압은 문맥혈관, 간정맥, 하대정맥 등 다양한 기원과 위치에서 혈류 장애로 인해 문맥 분지의 압력이 증가하는 질환입니다.

측부 순환의 발달로 간으로 흐르는 문맥혈량이 감소하면 간동맥의 역할이 증가합니다. 간의 용적이 감소하고 재생 능력도 감소합니다. 이는 췌장에서 생성되는 인슐린과 글루카곤을 포함한 간영양인자의 공급이 부족하기 때문일 가능성이 높습니다.

문맥 고혈압은 간경변(선진국), 주혈흡충증(유행 지역), 또는 간 혈관 질환으로 인해 가장 흔하게 발생합니다. 후유증으로는 식도 정맥류와 문맥전신성 뇌병증이 있습니다. 진단은 임상 소견, 영상 검사, 그리고 내시경 검사를 바탕으로 합니다. 치료에는 위장관 출혈의 내시경적 예방, 약물 치료, 이러한 방법의 병용, 그리고 경우에 따라 문맥정맥 단락술이 포함됩니다.

문맥은 상위 장간막 정맥과 비장 정맥으로 형성되며, 복부 장기, 위장관, 비장, 췌장에서 나온 혈액을 간으로 운반합니다. 세망내피 혈관(동정맥) 내에서 간의 말단 문맥정맥에서 나온 혈액은 동맥혈과 섞입니다. 동정맥에서 나온 혈액은 간정맥을 통해 하대정맥으로 들어갑니다.

정상적으로 문맥압은 5~10mmHg(7~14cmH2O)이며, 이는 하대정맥의 압력보다 4~5mmHg 높습니다(문맥압차). 이보다 높은 압력은 문맥고혈압으로 정의됩니다.

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문맥 고혈압의 원인 및 병태생리

문맥 고혈압은 주로 간의 직접적인 병리학적 과정, 비장 또는 문맥의 폐쇄, 또는 간정맥을 통한 정맥 유출 장애로 인한 혈류 저항 증가로 인해 발생합니다. 유입 혈액량 증가는 드문 원인으로, 간경변이나 심한 비장비대를 동반한 혈액 질환에서 문맥 고혈압의 원인이 되는 경우가 많습니다.

문맥 고혈압의 분류 및 일반적인 원인

분류	이유
간하	문맥 또는 비장 정맥의 혈전증 문맥 혈류 증가: 동정맥루, 혈액 질환의 심각한 비장비대
간내	정맥동 전: 흡충증, 기타 문맥 주변 병변(예: 원발성 담관 간경변, 육아종증, 선천성 간 섬유증), 특발성 문맥 고혈압 정맥동: 간경변(모든 원인). 후정맥동: 정맥의 폐쇄성 병변
간상부	간정맥 혈전증(Budd-Chiari 증후군) 하대정맥 폐쇄 심장 오른쪽으로의 혈류 차단(예: 수축성 심낭염, 제한성 심근병)

간경변은 조직 섬유화와 재생을 동반하며, 이는 동혈관과 말단 문맥세정맥의 저항성을 증가시킵니다. 동시에, 동혈관 세포의 수축성, 혈관활성 물질(예: 내피세포, 산화질소) 생성, 세동맥 저항의 다양한 전신 매개체, 그리고 간세포 부종과 같은 잠재적으로 가역적인 다른 요인들도 중요합니다.

시간이 지남에 따라 문맥 고혈압은 문맥계통 정맥 측부혈관의 발생으로 이어집니다. 이는 문맥압을 어느 정도 감소시키지만 합병증 발생에도 영향을 미칩니다. 원위 식도와 때로는 위저부의 확장된 구불구불한 점막하 혈관(정맥류)이 파열되어 갑작스러운 심각한 위장관 출혈을 유발할 수 있습니다. 문맥압 차이가 12mmHg 미만이 아니면 출혈은 드뭅니다. 위 점막 혈관의 혈액 정체(문맥 고혈압에서의 위장병증)는 정맥류와 관계없이 급성 또는 만성 출혈을 유발할 수 있습니다. 복벽 측부혈관의 눈에 띄는 확장은 흔하지만, 배꼽에서 방사상으로 뻗어 나오는 정맥(수막정맥)은 드물며, 이는 배꼽과 배꼽주위 정맥에 상당한 혈류가 있음을 나타냅니다. 직장 주변의 측부혈관은 직장 정맥류 및 출혈로 이어질 수 있습니다.

문맥계통 측부순환은 혈액을 간을 지나도록 우회시킵니다. 따라서 문맥계 혈류가 증가하면 간에 도달하는 혈액량이 감소합니다. 또한, 장에서 배출된 독성 물질이 체순환으로 직접 유입되어 문맥계통 뇌병증 발생에 기여합니다. 문맥계통 고혈압으로 인한 내장 정맥 울혈은 Starling 현상으로 인한 복수 발생에 기여합니다. 비장비대와 비장기능항진증은 대개 비장 정맥의 압력 증가로 인해 발생합니다. 혈소판감소증, 백혈구감소증, 그리고 드물게 용혈성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

문맥 고혈압은 종종 과역동적 순환과 관련이 있습니다. 그 기전은 복잡하며, 교감신경 긴장도 증가, 산화질소 및 기타 내인성 혈관확장제 생성, 그리고 체액성 인자(예: 글루카곤)의 활성 증가 등이 관여하는 것으로 추정됩니다.

문맥 고혈압의 원인

문맥 고혈압의 병인

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문맥 고혈압의 증상

문맥 고혈압은 무증상으로 발생하며, 증상과 징후는 합병증 발생으로 인해 나타납니다. 가장 위험한 것은 정맥류에서 발생하는 급성 출혈입니다. 환자들은 대개 상부 위장관에서 갑작스럽고, 종종 대량이며, 통증이 없는 출혈을 호소합니다. 문맥 고혈압을 동반한 위장병증의 출혈은 종종 아급성 또는 만성입니다. 복수, 비장비대, 또는 문맥-전신성 뇌병증이 관찰될 수 있습니다.

문맥 고혈압의 증상

문맥 고혈압의 진단

만성 간 질환 환자에서 문맥 고혈압은 측부동맥 확장, 비장비대, 복수 또는 문맥-전신성 뇌병증이 동반되어야 합니다. 확진을 위해서는 경정맥 카테터 삽입술을 통해 직접 문맥압을 측정해야 하는데, 이는 침습적인 시술이며 일반적으로 시행되지 않습니다. 간경변이 의심되는 경우 영상 검사가 도움이 됩니다. 초음파나 CT에서 복강내 측부동맥 확장이 종종 관찰되며, 도플러 초음파를 통해 문맥과 혈류 속도를 평가할 수 있습니다.

식도 및 위 정맥류와 문맥 고혈압 위장병은 내시경을 통해 진단하는 것이 가장 좋으며, 이를 통해 식도 및 위 정맥류에서 출혈(예: 정맥류에 붉은 반점)이 있는지 예측할 수 있습니다.

문맥 고혈압의 진단

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문맥 고혈압의 예후 및 치료

급성 정맥류 출혈로 인한 사망률은 50%를 초과할 수 있습니다. 예후는 간의 예비 용량과 출혈의 심각도에 따라 달라집니다. 생존자의 경우, 향후 1~2년 내 출혈 위험은 50~75%입니다. 내시경 및 약물 치료는 출혈 위험을 감소시키지만 기대 수명은 소폭 증가시키는 데 그칩니다.

출혈의 원인인 위식도 정맥류의 장기 치료는 단계적 내시경 결찰술 또는 경화요법을 통해 림프절을 제거한 후, 매달 의무적으로 내시경적 관리를 시행하는 것입니다. 정맥류 결찰술은 위험성이 낮기 때문에 경화요법보다 선호됩니다.

식도 및 위 정맥류 출혈에 대한 장기적인 약물 치료에는 베타 차단제가 포함됩니다. 이러한 약물은 주로 문맥 혈류를 감소시켜 문맥압을 낮추지만, 그 효과가 항상 영구적인 것은 아닙니다. 프로프라놀롤(40~80mg을 하루 두 번 경구 투여) 또는 나돌롤(40~160mg을 하루 한 번 경구 투여)을 심박수를 약 25% 감소시키도록 적정하는 것이 선호됩니다. 이소소르비드 모노니트레이트 10~20mg을 하루 두 번 경구 투여하면 문맥압을 더욱 낮출 수 있습니다. 더 효과적인 방법은 장기적인 내시경 치료와 약물 치료를 병행하는 것입니다. 이러한 치료가 효과가 없거나 적응증이 없는 환자는 경정맥 간내 문맥-전신 단락술(TIPS) 또는 문맥-대정맥 단락술이 필요합니다. TIPS는 간 내 문맥과 간정맥 순환 사이에 스텐트를 삽입하는 시술입니다. 동시에 TIPS는 사망률 측면에서 문맥-대정맥 단락술보다 안전하며, 특히 급성 출혈의 경우 더욱 안전합니다. 그러나 시간이 지남에 따라 스텐트 협착이나 폐색으로 인해 출혈이 재발하는 경우가 많습니다. 장기적인 영향은 아직 알려지지 않았습니다. 특정 환자군에게는 간 이식이 필요합니다.

출혈로 인해 합병증이 발생하지 않은 정맥류 환자의 경우 베타 차단제를 사용하면 출혈 위험이 줄어듭니다.

출혈로 인해 위장병이 악화된 경우, 약물 치료를 통해 문맥압을 낮출 수 있습니다. 약물 치료가 효과가 없는 경우 우회술을 고려해야 하지만, 식도 정맥류 출혈에서 우회술의 결과는 우회술에 비해 좋지 않을 수 있습니다.

과비장증은 임상적 문제를 일으키는 경우가 드물기 때문에 특별한 치료가 필요하지 않으며 비장절제술도 피해야 합니다.

문맥 고혈압 치료

내시경 경화요법 은 식도 정맥류 출혈 응급 치료의 "골드 스탠다드"로 여겨지는 방법입니다. 숙련된 의료진의 시술을 받으면 출혈을 멈출 수 있지만, 일반적으로 시야 확보를 위해 탐폰 삽입술을 먼저 시행하고 소마토스타틴을 처방합니다. 정맥류 혈전증은 내시경을 통해 경화 용액을 정맥에 주입하여 치료합니다. 식도 정맥류에 대한 계획된 경화요법의 효과에 대한 데이터는 상반됩니다.