문맥 고혈압

문맥 고혈압 - 문맥 혈관, 간정맥 및 하대 정맥에서 여러 출처와 지방화의 혈류 장애로 인한 포털 문맥의 압력 증가.

담관 순환의 발달과 관련하여 간으로 흐르는 문맥 혈액의 양이 감소하면 간동맥의 역할이 증가합니다. 간은 부피가 감소하고, 재생 능력은 감소합니다. 이것은 아마도 췌장에 의해 생성 된 인슐린과 글루카곤을 포함한 간질 성 인자의 부적절한 섭취 때문일 수 있습니다.

문맥 고혈압은 간경변증 (선진국), 주혈 흡충증 (유행 지역) 또는 간에서의 혈관 질환에 의해 가장 흔하게 발생합니다. 효과에는 식도의 정맥류와 포항 성 뇌증이 포함됩니다. 진단은 임상 데이터, 도구 검사 및 내시경 검사의 결과를 기반으로합니다. 치료에는 위장 출혈의 내시경 예방, 약물 요법,이 방법의 조합 및 때로는 포투 코발 션트 (portocaval shunting)가 포함됩니다.

상부 출혈 및 비장 정맥에 의해 형성된 문맥은 복강, 위장관, 비장 및 췌장의 장기로부터 간으로 혈액을 전달합니다. 세망 내 혈관 (sinusoids) 내에서 간 말단 정맥의 혈액은 동맥혈과 혼합됩니다. 정맥에서 간정맥을 통한 혈액이 하대 정맥으로 들어간다.

일반적으로 포털 압력은 5-10mmHg입니다. 예술. (7-14 cmHg), 하대 정맥의 압력을 4-5 mmHg 초과합니다. 예술. (포털 정맥 구배). 더 높은 비율은 문맥 고혈압으로 특징 지어진다.

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문맥 고혈압의 원인 및 병태 생리

문맥 고혈압은 간에서의 직접적인 병리학 적 과정, 간장 또는 간문맥의 개통 장애 또는 간정맥에서의 정맥류 유출 장애로 혈류에 대한 저항성이 증가하기 때문에 주로 발생합니다. 종종 간경변, 심한 비장 비대를 포함하는 혈액 질환 고혈압 포털에 기여 불구하고 유입되는 혈액량의 증가는 드문 이유입니다.

문맥 고혈압의 분류 및 일반적인 원인

분류	원인
언더 월드	문맥 또는 비장 정맥의 혈전증 문맥 혈류 증가 : 동정맥루, 혈액 질환으로 비장이 나타남
간내	사상충 : schistosomiasis, 다른 periportal 병변 (예 : 원발성 담즙 성 경화증, sarcoidosis, 선천성 간 섬유증), 특발성 문맥 고혈압 사인파 : 간경변 (병인). 포스트 사인파 : venules의 교합 병변
Superhepatic	간정맥 혈전증 (Badd-Chiari 증후군) 하대 정맥 폐쇄 올바른 심장으로의 유입이 어려움 (예 : 심낭염 압박, 제한적 심근 병증)

간경변은 정현파 단자 포털 세정맥에서의 저항을 증가 조직 섬유화와 재생 동반된다. 동시에 이러한 값을 정현파 세포의 수축과 같은 다른 잠재적 가역 요소를, 혈관 활성 물질 (예를 들면, 내피 산화 질소), 전신 동맥 저항 다양한 매개체와 팽윤 가능한 간세포의 생산.

시간이 지남에 따라 문맥 고혈압은 항문 주위 정맥 협측의 발달로 이어진다. 그들은 문맥의 압박 감소에 기여할뿐만 아니라 합병증의 발생에도 기여합니다. 원위부 식도의 확장 된 뒤얽힌 점막하 혈관 (정맥류)과 때로는 위장이 찢어져 갑자기 큰 위장관 출혈을 일으킬 수 있습니다. 포털 압력 구배가 12mmHg 미만인 경우 출혈이 거의 없습니다. 예술. 위 점막 혈관의 고혈압 (문맥압 항진증)은 정맥류와 상관없이 급성 또는 만성 출혈을 일으킬 수 있습니다. 공통점은 복부 벽 collateral의 눈에 띄는 확대입니다; 배꼽 (해파리의 머리)에서 멀리 방출되는 정맥은 더 드물며 제대 및 제대 정맥의 중요한 흐름을 나타냅니다. 직장 주위의 협착은 직장의 정맥류와 출혈로 이어질 수 있습니다.

혈관 주위 협착은 간을 지나서 혈액을 차단합니다. 따라서 문맥 혈류가 증가함에 따라 혈액이 간에 도달하는 횟수가 감소합니다. 또한 장에서 유독 한 물질이 전신 순환계로 직접 들어가서 포항 성 뇌증의 발전에 참여합니다. 문맥 고혈압이있는 내부 장기의 정맥 울혈은 Starling 현상의 결과로 복수 증식에 기여합니다. Splenomegaly와 hypersplenism은 보통 비장 정맥에서 증가 된 압력의 결과입니다. 결과는 혈소판 감소증, 백혈구 감소증 및 드물게 용혈성 빈혈 일 수 있습니다.

문맥 고혈압은 종종 역 동성 순환과 관련이 있습니다. 그 기전은 복잡하고 아마도 교감 신경계의 상승, 산화 질소 및 기타 내인성 혈관 확장제의 생성뿐만 아니라 병리학 적 과정에서 체액 성 인자 (예 : 글루카곤)의 활성 증가를 포함합니다.

문맥 고혈압의 원인

문맥 고혈압의 병인

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문맥 고혈압의 증상

문맥 고혈압은 무증상으로 발생합니다. 증상과 징후는 합병증의 결과입니다. 가장 위험한 것은 정맥류에서 급성 출혈입니다. 환자는 대개 위장관에서 갑작스럽고, 무겁고, 통증이없는 출혈을 호소합니다. 문맥압 항진증에 의한 위장 관계 출혈은 종종 아 급성 또는 만성적입니다. 복수, 비장 비대 또는 포 포르 시스템 성 뇌증이있을 수 있습니다.

문맥 고혈압의 증상

문맥 고혈압의 진단

만성 간 질환 환자에서 문맥 고혈압은 확장 된 부비동, 비장 비대, 복수 또는 국소 뇌증의 존재를 제공합니다. 확인을 위해 경혈 정맥 카테타 리에 직접 문맥 압력 측정이 필요하며 이는 침습적 절차이며 일반적으로 수행되지 않습니다. 간경화의 의심이있는 경우,기구 검사가 도움이됩니다. 초음파 또는 CG는 종종 질 관련 부수적 인 협착을 나타내며 도플러 초음파는 문맥의 상태와 혈류 속도를 평가할 수 있습니다.

포털 고혈압의 식도와 위,뿐만 아니라 gastropathy의 정맥류 가장 식도와 위장합니다 (정맥류에 예를 들어, 붉은 반점)의 정맥류에서 출혈을 예측할 수 있습니다 내시경 검사에 의해 진단된다.

문맥 고혈압의 진단

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문맥 고혈압의 예후와 치료

정맥류에서 급성 출혈의 사망률은 50 %를 초과 할 수 있습니다. 예후는 간 예비 용량과 출혈의 중증도에 달려 있습니다. 생존자의 경우 향후 1-2 년 내에 출혈의 위험이 50-75 %입니다. 내시경 및 약물 치료는 출혈 위험을 줄이지 만 기대 수명을 약간 늘립니다.

필수 매달 내시경 제어 다음 말소 노드의 목적을 위해 단계 내시경 결찰 또는 경화 요법에서 출혈의 근원 식도 정맥류,의 장기 치료. 정맥류의 결찰은 경화 위험이 낮기 때문에 경화 요법보다 바람직합니다.

출혈로 인한 식도와 위의 정맥류에 대한 장기적인 약물 치료에는 b 차단제가 포함됩니다. 이러한 약물은 주로 문맥 혈류의 감소로 인해 문맥압을 감소 시키지만 그 효과는 항상 일정하지는 않습니다. 프로프라놀롤 (40 mg을 경구로 80 mg을 하루에 두번) 또는 나돌 롤 (40-160 mg을 하루에 한번), 투여 량을 약 25 %로 적정하여 심박수를 줄일 수의 사용이 바람직하다. Isosorbide mononitrate 10mg-20mg을 1 일 2 회 경구 투여하면 문맥압을 더욱 낮출 수 있습니다. 장기적인 내시경과 약물 요법의 병용은보다 효과적인 접근법입니다. 이 치료법이 효과적이지 않거나 보이지 않는 환자는 경 간내 간문맥 - 단락술 ( TIPS) 또는 포주 공동 셔틀이 필요합니다. 팁 (TIPS)의 도움으로 스텐트가 포털과 간 내의 간 정맥혈 사이에 형성됩니다. 동시에, TIPS는 특히 급성 출혈의 상태에서 사망률 측면에서 포경 천자 우회술보다 안전합니다. 그러나 시간이 지남에 따라 스텐트의 협착이나 장애로 인해 종종 출혈이 반복됩니다. 장기적인 효과는 알려져 있지 않습니다. 특정 그룹의 환자가 간 이식을 보였다.

출혈로 인해 복잡하지 않은 정맥류 환자에서 b 차단제를 사용하면 위험이 줄어 듭니다.

출혈로 인해 복잡해지는 위장 장애로 약물 치료를 통해 문맥압을 낮출 수 있습니다. 션트 (shunting)에 대한 징후는 비효율적 인 약물 치료로 고려되어야하지만, 그 결과는 식도 정맥류의 출혈로 단축하는 것보다 덜 긍정적일 수 있습니다.

이것은 거의 임상 적 문제를 일으키지 않으므로 과민 반응은 특별한 치료를 필요로하지 않으며 췌장 절제술은 피해야합니다. 

문맥 고혈압 치료

내시경 경화 요법 은 식도 정맥류 출혈의 응급 치료의 "황금 표준"으로 간주되는 방법입니다. 숙련 된 손에서 출혈을 멈추게 할 수는 있지만 대개 tamponade의 검토를 개선하고 somatostatin을 처방합니다. 정맥류 확장 혈관의 혈전증은 내시경을 통해 경화 솔루션을 도입함으로써 이루어집니다. 식도 정맥류가있는 경화 요법의 효과에 대한 데이터는 일관성이 없습니다.