저항성 난소 증후군.

저항성 난소 증후군(새비지 증후군)은 모든 형태의 무월경의 2~10%를 차지합니다.

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이유

정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 드문 증후군에서 난소 부전은 난소 세포 수용체가 성선자극호르몬에 무감각하여 발생합니다. 추정되는 원인은 성선자극호르몬 수용체에 대한 항체 형성을 동반한 자가면역 질환입니다.

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증상

주요 임상 증상은 무월경과 불임이며, 때때로 갱년기 증후군의 특징적인 증상이 나타나기도 합니다. 진찰 결과, 환자는 내외부 생식기의 정상적인 발달을 보입니다.

저항성 난소 증후군은 여러 자가면역 질환과 동반될 수 있다는 점에 유의해야 합니다. 예를 들어, 25%의 경우 자가면역성 갑상선염과, 10%의 경우 애디슨병과, 2%의 경우 제1형 당뇨병 및 중증 근무력증과 동반됩니다.

원발성 난소 기능 부전은 여러 내분비선에 동시에 자가면역 손상이 발생하는 복합적인 특징을 가진 난소 기능 부전 증후군의 일부일 수 있습니다. 1형 자가면역 다분비선 증후군(점막피부 후보, 저갑상선기능저하증, 애디슨병)과 2형 자가면역 다분비선 증후군(원발성 저피질증, 자가면역 갑상선염, 1형 당뇨병)이 있습니다.

저항성 난소 증후군을 어떻게 인식하나요?

진단 기준:

• 40세 이전의 무월경 및 불임
• 정상적인 월경 기능의 병력;
• 갱년기 증후군의 특징적인 가벼운 증상;
• 혈청 내 FSH와 LH 수치가 높고, 에스트라디올 수치는 약간 감소합니다.
• 첫 번째 프로게스테론 검사 결과는 대개 양성이고, 두 번째와 세 번째 검사 결과는 음성입니다.
• 골반 초음파: 난소는 대개 크기가 줄어들고, 충분한 수의 원시 난포와 성숙 중인 작은 난포가 하나씩 발견됩니다.
• 난소 생검을 동반한 진단적 복강경 검사(원시 난포와 전강 난포만 존재함을 확인).

감별진단

이 질환은 난소 결핍 증후군, 저성선자극호르몬성 저성선증, "순수한" 생식선 무형성증과 구별해야 합니다.

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치료

45~50세까지 월경주기를 정상화하고 대사장애를 예방하기 위해 2상 및 3상 에스트로겐-게스타겐 약물을 이용한 복합 호르몬 대체 요법이 시행됩니다.

오류 및 부당한 임명

자궁이 건강한 여성의 경우 장기간 에스트로겐 단독 요법은 적합하지 않습니다. 과형성 및 심지어 자궁 내막암으로 이어질 수 있기 때문입니다.

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예측

임신은 기증란을 이용한 시험관 수정을 통해서만 가능합니다.

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