낭포 성 섬유증에있는 췌장 병변

낭포 성 섬유증 (pankreofibroz 선천성 췌장 steatorrhea 등) - 점성 분비 대응 낭성 췌장, 장 동맥, 호흡기, 타액선 및 기타 분비 의한 할당의 변화를 특징으로하는 질환 유전 .. 상 염색체 열성 유형에 의해 유전됩니다. 성인 인구의 2.6-3.6 %가 낭포 성 섬유증 유전자의 이형 접합체로 알려져있다.

낭포 성 섬유증은 1 : 2800에서 1 : 90000 신생아까지 매우 다른 빈도로 세계의 여러 지역에서 발견됩니다 (후자는 주로 몽고 성인 종족을 나타냄).

낭포 성 섬유증의 췌장은 치밀 해지고, 결합 조직의 중간층은 과도하게 발달합니다. 배설 도관은 낭포 적으로 확장됩니다. 더 오래된 아이들에서는, acini가 확대되고, 개별 덕트 및 acini의 낭성 확대가 지적됩니다 - 전체 선 실질이 완전히 낭성이 될 때까지. 췌장의 수는 건강한 사람과 같습니다. 이 질병의 발달은 "칼슘 의존적 조절 단백질"의 결점으로 인해 야기되는 것으로 생각되는 이온의 막 투과 수송 (transmembrane transport)을 위반하는 것과 관련이있다.

성인의 낭포 성 섬유증의 주요 증상은 체중 감소, "pancreatogenic '설사, 종종 농양 형성을 발생하는 화농성 기관지 확장증, 보상 폐기종, 초점 만성 폐렴의 형성과 의미, 지속적인 폐 질환 steatorrhea, 만성 비염, 용종증과 부비동염의 존재.

어린 시절부터 관찰 된 매우 다른 증상의 조합으로 의사는 낭포 성 섬유증을 의심 할 수 있습니다. 흉부 및 부비동 부비동의 X- 레이 검사로 낭포 성 섬유증에서 전형적으로 나타나는 변화가 나타납니다. 췌장의 초음파로, 치밀화되고, 크기가 커지고, 음흉 해소 된 낭포의 낭종에있는 존재와 함께 낭종이 퇴화 될 수 있습니다. 간을 확대 할 수 있습니다. 추가 췌장을 발견하는 중요한 방법은 필요한 경우 생검으로 위 십이지장 내시경 검사입니다. 매우 신뢰할 수있는 소위 땀 테스트는 나트륨과 염소 냄비에 결정합니다. 낭포 성 섬유증에 찬성하는 증거는 소아에서 40mmol / l 이상, 성인에서 60mmol / L 이상의 냄비에서 이들 이온의 함량이 증가한다는 것입니다.

Mucovacidosis 치료법으로 저지방식이 요법과 단백질이 풍부한식이 요법이 권장됩니다. 추천 (4-6 회 / 일) 분량의 식사. 외분비 췌장 기능 부전 보상 효소 제제를 할당 (크레아틴의 panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza 외.). 두터운 점액 분비를 줄이기 위해 아세틸 시스테인이 처방됩니다 (점액 용해제). 식이 요법 증가와 함께 체중이 크게 감소하면 단백 동화 스테로이드 호르몬이 처방됩니다. 환자는 정기적으로 위장 (1 매 1~2개월) koprologicheskih 연구를 잡고 (소화 장애의 정의도 각각 용량을 선택 주로 관심을 지방과 효소 준비) 의료 관찰 아래에 남아 있어야합니다. 낭포 성 섬유증 환자는 일반적으로 종합 비타민제, 특히 B 비타민제를 권장합니다.

낭포 성 섬유증을 앓고있는 환자는 폐렴 학자가 기관지 폐색 과정을 시작하지 않기 위해 그리고 이비인후과 전문의에게 조제해야한다. 그들은 가능한 모든 방법으로 저체온증을 피해야합니다.

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