낭포성 섬유증의 폐 손상

낭포성 섬유증 환자의 75~80%는 혼합형 폐-장형으로 진단되고, 15~20%는 주로 폐형으로 진단됩니다. 낭포성 섬유증에서 기관지폐 변화의 복합적인 증상은 질병의 예후를 90% 결정합니다.

병인. 점액선의 점성 분비물이 소기관지를 막아 말초 호흡 기관의 폐쇄를 초래하고, 섬모상피의 섬모 기능이 손상됩니다.

이후 2차 감염이 발생하고 기관지 점막에 염증성 침윤이 나타나 폐쇄성 세기관지염, 기관지확장증, 폐섬유증, 폐쇄성 폐기종이 발생합니다.

증상. 기관지염 유형의 악화는 확산된 청진상과 장시간의 발열로 나타납니다.

낭포성 섬유증 환자의 폐렴은 장기간에 걸쳐 진행되는 것이 특징이며, 종종 폐의 상부에 국한되어 있고, 양쪽에 병변이 생기는 경우가 많고, 무기폐와 농양이 형성되는 경향이 있습니다.

환자들이 호소하는 특징적인 증상은 끊임없이 나타나는, 고통스럽고 발작적인 생산적인 기침과 분리하기 힘든 가래, 그리고 혼합된 성격의 호흡 곤란입니다.

아이들은 일반적으로 신체 발달이 뒤처지며, 손톱 지골의 변화는 북채 모양으로, 손톱은 시계판 모양으로 나타납니다. 가슴은 "통 모양"으로 변하는데, 이는 복부의 증가와 함께 낭포성 섬유증 환자에게 특징적인 모습을 보입니다.

낭포성 섬유증 환자는 종종 지속적인 부비동염을 겪습니다. 타액선의 분비 장애로 인해 비특이성 볼거리가 발생할 수 있습니다.

만성 감염 과정과 음식 소화 및 흡수 장애는 피로, 학습 능력 저하를 유발하며, 비타민 A 및 E 결핍증 증상이 특징적입니다. 때로는 신체 검사 결과가 매우 부족하여 방사선 사진에서 뚜렷한 변화와 대조되는 경우가 있습니다.

방사선 사진은 질병의 3기 중증도에 따라 달라집니다. 증가된 실 모양의 망상 세포성 폐 패턴, 기관지 개통 장애 징후, 폐포 충만 증후군(침윤, 폐포 부종), "벌집 폐" 증후군(폐 패턴의 대세포 변형과 0.3~1.0cm 크기의 얇은 벽을 가진 공동 형성)이 관찰됩니다.

호흡 기능을 연구하다 보면 폐쇄성 질환이 드러나고, 질병이 진행됨에 따라 폐쇄성 질환과 폐쇄성 폐질환이 혼합되어 나타납니다.

진단은 기관지폐질환의 임상적 징후, 위장관의 전형적인 증상, 아동의 가족에서 낭포성 섬유증 사례 확인, 그리고 발한 검사 결과에 따라 이루어집니다.

땀샘 염화물 검사는 진단을 확진하는 데 매우 중요합니다. 땀샘 염화물 농도가 60mmol/L 이상이면 낭포성 섬유증 진단에 도움이 됩니다. 땀샘 염화물 농도가 40~60mmol/L이고 낭포성 섬유증의 임상적 징후가 있는 경우, 반복적인 검사를 통한 동적 관찰과 DNA 진단이 필요합니다. 현재 뺨 안쪽 표면에서 솔질 생검(긁어냄)으로 채취한 조직에서 DNA를 검사하여 가장 흔한 12가지 돌연변이를 식별할 수 있는 비침습적 방법이 있습니다.

낭포성 섬유증은 땀샘 염화물 수치가 정상인 환자의 1~2%에서 발생할 수 있습니다. 그러나 로션 검사 결과가 양성이거나 경계성으로 나타날 수 있는 질환(부신 기능 부전, 가성알도스테론증, 부갑상선기능저하증, 갑상선기능저하증 등)도 있습니다.

치료는 점성이 있는 기관지 분비물을 액화시키고, 기관지의 배액 기능을 개선하고, 항균 요법을 실시하고, 낭포성 섬유증의 합병증을 치료하는 것으로 구성됩니다.

기관지 배액 기능을 개선하고 점막염을 퇴치하기 위해 점액 용해제가 지속적으로 사용됩니다. 흡입 및/또는 경구 투여 형태의 N-아세틸시스테인(플루이무실, 무코살빈)이 선호됩니다. 이 계열의 약물은 장기간 사용 시 점막 손상이 적고 항산화 효과가 있다는 장점이 있습니다.

점액 용해제 투여는 지속적인 운동 요법, 자세 배액, 진동 마사지와 호흡 시 저항을 높여주는 PEP 마스크 사용과 병행해야 합니다.

항균 치료는 분리된 미생물의 감수성에 따라 시행됩니다. 녹농균(Pseudomonas aeruginozae)의 추가는 낭포성 섬유증 환자에게 좋지 않은 예후 징후이며, 특정 환자에게는 미생물에 감수성이 있는 항생제(겐타마이신, 시프로플록사신, 카르베니실린, 포르툼, 이미페넴 등)의 정맥 투여가 필수적입니다.

진료소 관찰을 적절히 조직하는 것은 낭포성 섬유증 환자의 성공적인 치료에 중요한 역할을 합니다. 낭포성 섬유증은 의학적 문제일 뿐만 아니라 사회적 문제이기도 합니다.

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