낭포 성 섬유증에서의 폐 염증

낭포 성 섬유증 환자의 75-80 %에서 혼합 된 폐 장관 형태가 15-20 %로 진단됩니다 - 주로 폐 질환입니다. 낭포 성 섬유증의 Symptomocomplex bronchopulmonary change가 90 %로 질병의 예후를 결정합니다.

병인 발생. 점액 성 땀샘의 점성의 비밀은 작은 기관지를 막히고 말초기도 호흡 장애를 일으키고, 섬모 상피의 섬모 기능이 손상됩니다.

나중에 2 차 감염이 생기고, 기관지 나무의 점막의 염증성 침투가 기관지염, 기관지 확장증, 폐 섬유종증 및 폐쇄성 폐기종의 소실과 함께 나타난다.

증상. 기관지 유형의 악화는 확산 성 청각 적 패턴, 열성 장기간의 온도로 발생합니다.

낭포 성 섬유증의 폐렴은 흔히 폐의 상부에 국한되는 장기간의 경과를 특징으로하며, 종종 양측 성 병변이 있으며, 무기폐 및 농양으로가는 경향이 있습니다.

환자의 전형적인 불만은 회복하기 힘든 가래와 혼합 성격의 호흡 곤란을 동반 한 거의 지속적인 통증 발작 성 생산 기침입니다.

일반적으로 어린이들은 육체 발달에 뒤쳐져 있으며, 손톱 관절의 변화는 고막 모양의 손톱, 모래 시계 형태의 손톱으로 구분됩니다. 흉부는 복부의 증가와 함께 낭포 성 섬유증 환자에게 특징적인 외모를주는 "통 모양"모양을 얻습니다.

낭포 성 섬유증을 앓고있는 환자는 종종 지속적인 흐름으로 부비동염이 발생합니다. 타액선 분비의 분비로 인해 비특이적 유행성 이하선염의 발생이 가능합니다.

만성 감염 과정과 피로 소화 및 식품 리드의 흡수의 위반, 방사선에 뚜렷한 변화와 대비를 만들어 hypovitaminosis A와 E를 때로는 물리적 징후가 매우 부족 될 수 있습니다 증상을 특징으로 학습 능력을 감소시켰다.

X 선 화상은 질병의 두 번째 단계의 심각성에 의존한다. 식별 이득 tyazhistost, 망사, 세포 수의 패턴 폐 기관지 폐색 징후, 폐포 충전 증후군 (침윤, 폐포 부종) 증후군 "honeycombing"(굵은 변형 폐 패턴 0.3-1.0 cm 벽으로 공동의 크기를 형성한다) .

HPD의 연구에서 폐쇄성 장애가 밝혀졌고, 병이 진행됨에 따라 폐쇄성 장애가 혼합되었습니다.

진단은 기관지 폐렴 클리닉의 존재, 위장관 부분의 전형적인 증상, 어린이 친척의 낭포 성 섬유증 환자의 발견 및 땀 검사의 수행에 근거합니다.

염증 땀의 연구는 진단을 확인하는 데 중요합니다. 60 mmol / l 초과의 체내의 염화물 함량은 낭포 성 섬유증의 진단으로 간주됩니다. 땀 염화 물의 농도가 40 ~ 60 mmol / l이고 낭포 성 섬유증의 임상 징후가있는 경우, 연구를 반복하고 DNA 진단을 수행하는 역동적 인 관찰이 필요합니다. 현재 뺨 안쪽 표면에서 브러시 생검 (scraping)에 의해 취해진 물질로부터 DNA를 검사하여 가장 흔한 12 개의 돌연변이를 확인하는 비 침습적 인 방법이 있습니다.

낭포 성 섬유증은 땀에 의한 염화물의 정상적인 매개 변수를 가진 경우의 1-2 %에서 발생할 수 있습니다. 그러나 로트 테스트가 양성 또는 경계 성 (부신 기능 부전, 의사 알도스테론증, 부갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 저하증 등) 일 수있는 질병이 있습니다.

치료는 점성 기관지 분비물의 액화, 기관지의 배수 기능 개선 및 항균 요법, 낭포 성 섬유증의 합병증 치료로 감소됩니다.

기관지의 배수 기능을 개선하고 점액 형성을 퇴치하기 위해 점액 용해제가 지속적으로 사용됩니다. 흡입 및 / 또는 os 형태로 N- 아세틸 시스테인 (플루 뮤실, 점막 알부민)이 바람직하다. 이 그룹의 준비의 이점은 장시간 사용하는 동안 점막을 덜 손상시키고 항산화 특성을가집니다.

Mucolytics의 임명은 지속적인 kinesitherapy, 자세 배수 장치, vibromassage 및 증가 된 호흡 저항을 가진 호흡 마스크의 사용과 결합되어야합니다.

항균 요법은 분리 된 미생물의 민감도에 따라 수행됩니다. 기탁 슈도모나스 aeruginozae 유기체 민감한 개별 환자 (젠타 마이신, 시프로플록사신, 이미페넴 등 베니 실린, FORTUM)되는 낭포 성 섬유증, 따라서 반드시 정맥 내 항생제 환자에 대한 예후 지표이다.

조제 관찰의 정확한 구성은 낭포 성 섬유증 환자의 성공적인 치료에 중요한 역할을한다. 낭성 섬유증은 의학적 문제 일뿐만 아니라 사회적 문제이기도합니다.

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