범뇌하수체 기능 저하증 치료

시상하부-뇌하수체 기능 부전 치료는 호르몬 부족을 보완하고, 가능하면 질병의 원인을 제거하는 것을 목표로 해야 합니다. 임상에서는 말초 내분비선 호르몬 제제가 주로 사용되며, 그보다 덜 자주 사용됩니다. 이는 순수 인체 호르몬 제제의 결핍 또는 부족, 그리고 높은 비용 때문입니다. 뇌하수체 호르몬 제제 사용에 있어 중요한 장애물은 항체 수치 증가로 인한 빠른 내성 발현입니다.

뇌하수체의 원발성 파괴와 급속도로 진행되는 쇠약을 동반하는 질환(시몬즈 뇌하수체 악액질)의 경우, 치료는 사실상 효과가 없습니다. 산후 뇌하수체저하증(시한 증후군)은 시기적절하게 치료하는 것이 훨씬 효과적입니다. 질병의 종류와 관계없이, 모든 형태의 기질성 뇌하수체저하증은 지속적이고 체계적으로, 그리고 거의 평생 동안 치료가 이루어져야 합니다.

뇌하수체나 시상하부에 파괴를 일으키는 종양이나 낭종은 근본적인 치료(수술, 방사선 치료, 방사성 이트륨 투여, 극저온 파괴)의 대상이 됩니다.

급성 또는 만성 감염으로 인한 질병은 특수 약물이나 항염증 약물로 치료합니다.

호르몬 대체 요법은 일반적으로 부신피질 제제, 성기능 제제, 그리고 마지막으로 갑상선 제제로 시작합니다. 저피질증을 제거하기 위해 경구 약물을 사용하지만, 심한 경우에는 비경구 제제로 치료를 시작합니다. 글루코코르티코이드 는 히드로코르티손(하루 50~200mg)과 같은 약물로 처방되며, 저피질증 증상이 완화되면 프레드니솔론(5~15mg) 또는 코르티손(하루 25~75mg)으로 전환합니다. 미네랄코르티코이드 결핍증은 0.5% 데옥시코르티코스테론 아세테이트(DOXA) 0.5~1ml를 매일, 격일 또는 주 1~2회 근육 주사하고, 이후 5mg 설하정으로 전환하여 하루 1~2회 투여합니다. 2.5% 데옥시코르티코스테론 트리메틸 아세테이트 현탁액을 2주 연장하여 사용하기도 합니다. 심각한 저혈압의 경우, 호르몬 100mg을 함유한 DOXA 결정을 피하 이식하면 효과가 있으며, 작용 기간은 4~6개월입니다.

코르티코스테로이드 대체 요법(시작 후 10~15일) 동안, 단기간 또는 (더 나은) 지속적(24~30시간) 작용의 ACTH(부신피질자극호르몬)를 추가합니다. 치료는 하루 0.3~0.5ml(7~10U)의 소량으로 시작하여, 점차적으로 하루 20U까지 증량합니다. 6~12개월마다 반복 투여하는 경우, 400~1000U를 투여합니다. 폴리펩타이드 사슬이 단축된 합성 부신피질자극호르몬("시낙텐 데포")을 비경구 투여(1ml, 100U, 주 1~3회)할 경우, 더 높은 효능과 내약성이 관찰됩니다.

생식샘 기능 부전은 여성은 에스트로겐과 프로게스틴, 남성은 안드로겐 약물로 보상됩니다. 성호르몬 치료는 생식선 자극 호르몬 투여와 병행됩니다. 여성의 경우, 대체 요법은 생리 주기를 인공적으로 재현합니다. 에스트로겐은 15~20일 동안 투여하며(예: 마이크로폴린 0.05mg/일), 이후 6일 동안 게스타겐(프레그닌 - 10mg/일 3회 또는 1~2.5% 프로게스테론 1ml/일; 튜리날 - 1정/일 3회)을 투여합니다. 성호르몬으로 전처리하고 생식기 위축 과정을 감소시킨 후, 생식선 자극 호르몬을 처방합니다. 또한, 첫 2주 동안은 난포 자극성 폐경 생식선 자극 호르몬(300-400 IU)을 이틀에 한 번씩, 그 후 2주 동안은 황체형성호르몬(융모막)을 1000-1500 IU로 주기적으로 투여하는 것이 바람직합니다. 생식선 자극 호르몬의 부분적 또는 기능적 부전이 있는 경우, 생식선 자극 호르몬 기능을 자극하기 위해 클로스틸베짓(Clostilbegyt)을 50-100mg씩 주기의 5-9일 또는 5-11일 동안 투여합니다. 때때로 융모막 생식선 자극 호르몬은 주기의 12일, 14일, 16일, 즉 예상 배란기에 에스트로겐과 함께 투여됩니다. 오랜 병력을 가진 쉬한 증후군에서 성선자극호르몬(gonadotropin) 투여의 자극 효과를 더 이상 기대할 수 없을 때, 합성 프로게스틴-에스트로겐 복합제(인페쿤딘, 비스큐린, 논오블론, 리게비돈, 트리지스톤)를 대체 목적으로 사용합니다. 해당 호르몬은 생식계에 대한 특정 효과 외에도 양성 영양 및 동화 작용을 합니다.

남성의 경우, 메틸테스토스테론을 하루 3회 5mg씩 설하 투여하거나, 테스토스테론 프로피오네이트를 주 2~3회 25mg씩 근육 내 투여하거나, 서방형 약물(10% 고환 용액을 10~15일마다 1ml씩, 수스타논-250을 3~4주마다 1ml씩)을 투여합니다. 어린 나이에 안드로겐 대체 요법을 시행할 경우, 융모막 성선자극호르몬(융모성 성선자극호르몬)을 주 2~3회 500~1500IU씩 3~4주 간격으로 반복 투여합니다. 다양한 정도의 정자감소증에는 클로스틸베짓을 30일 간격으로 50~100mg씩 투여합니다.

갑상선 기능 부전은 코르티코스테로이드와 동시에 투여되는 갑상선 호르몬을 통해 해소되는데, 이는 대사 과정의 증가가 부신피질자극호르몬 저하증을 악화시키기 때문입니다. 치료는 티로이딘 0.025-0.05mg과 트리요오드티로닌 3-5mcg으로 시작하여 심박수와 심전도의 조절 하에 각각 0.1-0.2mg과 20-50mcg까지 매우 천천히 증량합니다. 최근에는 티록신과 트리요오드티로닌을 함유한 합성 복합제(티레오콤, 티로톰)가 주로 사용되고 있습니다. 갑상선 약물 투여 시 주의해야 하는 점은 부신피질자극호르몬 저하증뿐 아니라 갑상선기능저하증 환자의 심근 민감도 증가 및 이에 대한 점진적인 적응입니다.

뇌하수체 기능 저하증의 치료에는 고용량의 비경구 코르티코스테로이드, 5% 포도당(500-1000ml/일)의 정맥 주사 또는 피하 투여, 혈관계 및 심장계 약물 투여가 포함됩니다.

범뇌하수체기능저하증 환자는 비타민, 동화 호르몬, 그리고 고칼로리, 고단백 영양이 필요합니다. 표적 호르몬 요법은 주기적 또는 지속적으로 평생 동안 시행됩니다. 환자의 활동 능력은 일반적으로 감소합니다.