범뇌하수체증: 정보 개요

Pangipopituitarism은 내분비 결핍 증후군을 말하며, 뇌하수체 전엽의 기능이 부분적으로 또는 완전히 상실됩니다. 환자들은 매우 다양한 임상 양상을 보입니다. 그 원인은 특정 호르몬 (hypopituitarism)의 결핍 때문입니다. 진단은 뇌하수체 호르몬의 기초 수준과 다양한 도발적 검사 이후의 수준을 측정하여 특정 실험실 검사를 수행하는 것을 포함합니다. 치료는 병리학의 원인에 달려 있지만 일반적으로 종양의 수술 적 제거와 대체 요법의 임명으로 구성됩니다.

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뇌하수체 기능 저하의 원인

뇌하수체에 직접적으로 관련된 원인 (1 차 hypopituitarism)

• 종양 :
  • 뇌하수체 선의 선종.
  • 뇌관 류
• 뇌하수체의 경색 또는 허혈성 괴사 :
• 출혈성 경색 (뇌졸중의 뇌졸중이나 파열) - 산후 (Shiena 증후군) 또는 당뇨병이나 겸상 적혈구 빈혈이 발생합니다.
• 혈관 혈전증 또는 동맥류, 특히 내 경동맥
• 감염성 및 염증성 과정 : 수막염 (다른 박테리아, 곰팡이 또는 말라리아 병인에 의한 결핵 병인). 뇌하수체의 농양. 사 코이도 증
• 침윤성 과정 : 혈색소 침착증.
• 육아종 육아 세포 랑게르한스 (histiocytosis - 병 손 - 슐러 - 크리스챤)
• 특발성, 고립성 또는 다수, 뇌하수체 호르몬 결핍
• 의원 성 :
• 방사선 요법.
• 외과 적 제거
• 뇌하수체의자가 면역 기능 장애 (림프 성 후두염)

시상 하부의 병리학 적 원인과 직접 관련이있는 원인 (2 차 hypopituitarism)

• 시상 하부의 종양 :
  • Epidendimomı.
  • 수막종.
  • 종양 전이.
  • Pinealoma (송과체의 붓기)
• 유육종증과 같은 염증 과정
• 시상 하부의 신경 호르몬이 고립되거나 복수로 적자
• 뇌하수체 발 수술
• 외상 (때로는 두개골 밑 부분의 골절과 관련이 있음)

panhypopituitarism의 다른 원인

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Panhypopituitarism의 증상

모든 임상 징후와 증상은이 병리학을 야기한 직접적인 원인과 직접 관련이 있으며, 적자가 발생하거나 적절한 뇌하수체 호르몬이 없기 때문에 발생합니다. 증상은 보통 서서히 느껴지며 환자가 알아 차릴 수 없다. 때때로,이 질병은 급성 및 생생한 증상으로 특징 지어집니다.

일반적으로 성선 자극 호르몬의 양, 그 다음에 GH, 그리고 마지막으로 TTG와 ACTH가 감소합니다. 그럼에도 불구하고 TSH와 ACTH의 수치가 처음으로 감소하는 경우가 있습니다. ADH의 결핍은 뇌하수체의 주요 병리학 적 결과가 거의 없으며 뇌하수체와 시상 하부 다리의 손상에 가장 큰 특징입니다. 모든 내분비선 표적의 기능은 뇌하수체 호르몬 (panhypopituitarism)의 총 결핍 상태에서 감소합니다.

소아에서 황체 형성 호르몬 (LH)과 뇌하수체 (FSH)의 난포 자극 호르몬이 부족하면 성 발달이 지연됩니다. 폐경 전 기간의 여성은 무월경, 성욕 감소, 2 차 성적 특성 및 불임의 실종이 발생합니다. 남성은 발기 부전, 고환 위축, 성욕 감퇴, 이차적 인 성적 특징이 사라지며, 이후의 불임으로 인해 정자 형성이 감소합니다.

GH의 부족은 피로감의 증가에 기여할 수 있지만 일반적으로 무증상으로 발생하며 성인 환자에서 임상 적으로 발견되지 않습니다. GH의 결핍이 죽상 동맥 경화증의 진행을 촉진 시킨다는 가정은 증명되지 않았습니다. TTG의 결핍은 얼굴의 붓기, 목소리의 쉰 목소리, 서맥, 감기에 대한 민감성과 같은 증상의 존재로 갑상선 기능 저하증을 유발합니다. ACTH가 결핍되면 부신 피질의 기능이 감소하고 상응하는 증상이 나타납니다 (피로감, 발기 부전, 스트레스 저항성 및 감염 저항성 감소). 원발성 부신 기능 부전의 특징 인 과다 색소 침착은 ACTH 결핍으로는 발견되지 않습니다.

Hypopituitarism 인 시상 하부에 대한 손상은 또한 식욕 부진 통제 센터를 침범 할 수 있으며 신경성 식욕 부진과 비슷한 증후군에 의해 나타납니다.

산후 기간 동안 여성 개발 시엔 증후군은 저 혈량 증과 충격의 결과로 나타난 뇌하수체 괴사의 결과가, 갑자기 노동의 단계에서 개발 된 것입니다. 출산 후 여성들은 젖 분비가 없으며, 환자들은 음모 지역과 겨드랑이에서 피로감과 탈모를 호소 할 수 있습니다.

뇌하수체 뇌졸중은 증상, 또는 출혈성 경색 선 또는 그대로 뇌하수체 조직 배경, 또는 뇌하수체 종양 조직의 더 자주 압축 개발의 결과로. 급성 증상에는 심한 두통, 뻣뻣한 목, 발열, 시야 결손 및 안구 운동 근육의 마비가 포함됩니다. 이 경우 부종이 생기면 시상 하부가 압박되어 수면 장애 나 의식 상 혼수 상태가 발생할 수 있습니다. 뇌하수체 기능 장애가 갑자기 나타날 수 있으며, ACTH와 cortisol 결핍으로 인해서 환자는 collapoid 상태가 발생할 수 있습니다. 뇌척수액에서 혈액이 종종 나타나며 MRI는 출혈의 징후를 보입니다.

현훈증의 진단

임상 증상은 종종 비특이적이며, 평생 대체 치료가 환자에게 권장되기 전에 진단 을 확인해야합니다.

뇌하수체 기능 장애는 환자 신경성 식욕 부진의 임상 증상, 만성 간 질환, 근육 영양 장애,자가 면역 polyendocrine 질환 증후군 및 다른 내분비 기관의 존재에 의해 인식 될 수있다. 특히 하나 이상의 내분비 기관의 기능이 동시에 감소 할 때 혼란스러운 임상상이 될 수 있습니다. 뇌하수체와 신경 호르몬 결핍의 구조적 병리학의 존재를 증명할 필요가 있습니다.

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시각화에 필요한 샘플

모든 환자는 뇌하수체 선종과 같은 구조적 이상을 배제하기 위해 특수 기술에서 조영제를 사용하여 양성 CT 결과 (높은 분해능) 또는 MRI를 수행해야합니다. 그럼에도 불구하고 몇몇 전문 센터의 연구 방법으로 사용되는 양전자 방출 단층 촬영 (PET)은 광범위한 임상 실습에서 극히 드물게 수행됩니다. Neuroradiological 전류 시험을 수행 할 가능성이없는 경우에는, 10mm보다 macroadenomas 뇌하수체 직경이 큰 검출하는데 사용될 수있는 간단한 테이퍼면 craniography의 안장을 사용한다. 대동맥 조영술은 다른 진단 검사의 결과가 근위부 혈관 이상 또는 동맥류가있는 경우에만 처방됩니다.

다른 질환과 함께 일반화 된 hypopituitarism의 차별 진단

병리학	차동 진단 기준
신경성 식욕 부진	여성의 우위, 악액질, 먹는 것에 대한 병적 인 분위기 및 신체의 부적절한 평가, 이차 성적 특성의 안전성 (무월경 제외), GH 및 코티솔의 기본 수준 증가
알콜 성 간 손상 또는 혈색소 침착증	확인 된 간 질환, 적절한 실험실 매개 변수
영양 실조증	점진적인 약화, 조숙 한 대머리, 백내장, 빠른 성장의 외부 징후, 적절한 실험실 지표
폴리 에필크크린자가 면역 증후군	적절한 수준의 뇌하수체 호르몬

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실험실 진단

우선, TGG와 ACTH의 결핍을 판단하기위한 진단 검사실에 시험을 포함해야합니다.이 두 신경 호르몬 결핍증은 평생 동안 장기간 치료가 필요하기 때문입니다. 다른 호르몬 측정 시험은 아래에 요약되어 있습니다.

CT4와 TSH의 수준을 결정해야합니다. 일반 hypopituitarism의 경우, 두 호르몬의 수준은 일반적으로 낮습니다. TGH 수준이 정상이고 T4 수준이 낮은 경우가있을 수 있습니다. 대조적으로, 낮은 T4 수치를 갖는 높은 TSH 수치는 갑상선의 주요 병리학을 나타낸다.

이 시험은 매우 자주 임상에서 사용되지 않는다 (200) 15-30 초 XG 500의 용량 합성 갑상선 자극 호르몬 방출 호르몬 (TRH)을 정맥 내 볼 루스는 뇌하수체 기능 장애를 일으키는 시상 병리 환자를 식별 할 수있다. 혈장 TSH 수준은 일반적으로 주사 후 0, 20 및 60 분에 결정됩니다. 뇌하수체 기능이 영향을받지 않는 경우, 플라즈마 TSH의 수준은 주입 후 30 분 동안 최대 농도보다 5 IU / L 증가한다. 시상 하부 병리의 환자에서 혈장 TSH 수치의 상승이 지연 될 수 있습니다. 그러나 일부 뇌하수체 질환 환자의 경우 TGH 수치 상승 지연이 감지됩니다.

뇌하수체 - 부신 축의 손상된 기능을 감지하는 데는 한 수준의 혈청 코티솔 만이 신뢰할 수있는 기준이 아닙니다. 따라서 몇 가지 도발적인 샘플 중 하나를 고려해야합니다. ACTH (GR 및 prolactin의 예비 량에 대해 동일하게 신뢰할 수있는 것으로 판단 할 수 있음)를 평가하는 데 사용되는 한 가지 검사는 인슐린에 대한 내성 시험입니다. 다음 정맥 15-30 초 동안 0.1 U / kg 체중의 용량으로 인슐린 속효성과은 GH, 코르티졸 및 (인슐린) 기초 혈당 수준과 관통 20,30,45, (60)의 정맥 혈액 수준을 결정하기 위해 검토 주사 후 90 분. 정맥 혈당치는 40 ㎎ / ㎖ (이하 2.22 밀리몰 / l) 또는 저혈당 증상이 아래로 떨어지면, 하이드로 약> 7 UG / ㎖ 수준 또는 마이크로 그램 / ㎖ 20>까지 상승한다.

(주의.이 테스트는 검증 또는 당뇨병 panhypopituitarism 및 노인 환자에서 위험 수행, 그것은 환자의 관상 동맥 질환이나 간질의 심한 형태의 존재 금기 들고. 재판은 반드시 의사의 감독하에 수행해야합니다.)

일반적으로 검사 중 일시적인 호흡 곤란, 빈맥 및 불안 만이 관찰됩니다. 환자가 심계항진을 호소하거나 의식을 잃거나 공격을 받으면 즉시 샘플을 중단하고 50 % 포도당 용액 50ml를 환자에게 정맥 주사하십시오. 인슐린에 대한 내성을 테스트 한 결과는 기본 (애디슨 병)과 이차 (hypopituitarism) 부신 기능 부전을 구분할 수있는 가능성을 부여하지 못합니다. 이러한 감별 진단을 가능하게하고 시상 하부 뇌하수체 - 부신 축의 기능을 평가하는 진단 검사는 애디슨 병에 대한 설명 후 아래에 설명되어 있습니다. 위의 도발 테스트의 대안은 부 신피질 자극 호르몬 방출 호르몬 (CRF)을 사용한 임상 시험입니다. CRF는 1 μg / kg의 용량으로 정맥 내 주사한다. ACTH와 혈장 코티솔 수치는 주사 15 분 전, 주사 후 15 분, 30.60 분 90 초, 120 분에 측정됩니다. 부작용으로는 얼굴 피부의 임시 충혈, 입안의 금속 맛 및 단기 저혈압의 발생이 있습니다.

일반적으로 prolactin 수치는 항상 측정되며, 종양 세포가 prolactin을 생성하지 않을지라도 큰 뇌하수체 종양이있는 경우 정상 수치보다 5 배 증가합니다. 종양은 뇌하수체 발을 기계적으로 압축하여 도파민의 방출을 막아 뇌하수체가 프로락틴을 생성 및 방출하는 것을 억제합니다. 이러한과 프로락틴 혈증 환자는 이차성 성선 기능 저하증을 가지고있는 경우가 많습니다.

LH와 FSH의 기저 수준의 측정은 외인성 에스트로겐을 적용하지 않고, 폐경 프레즌스 gipopituitarnyh 질환을 평가할 수있는 최적의 방법 인 일반적으로 높은 순환 성 생식선 자극 호르몬 (30 MIU / ㎖)의 농도. 성선 자극 호르몬의 수준과 panhypopituitarism 다른 환자에서 감소하는 경향이 있지만, 그 레벨은 여전히. (m E. 오버랩) 캐터 중첩 정상 값. 두 호르몬의 수준의 GnRH 투여 후 40분에서 약 30 분에 LH의 피크와 FSH 피크, 100 밀리그램의 투여 량으로 고나 도트로 핀 방출 호르몬의 정맥 내 투여 (GnRH에)에 응답하여 증가 될 수있다. 그럼에도 불구하고, 시상 하부 - 뇌하수체 기능 장애의 경우 정상 또는 감소 응답 또는 GnRH에의 도입에 대한 응답이 없을 수 있습니다. Gonadoliberin에 의한 자극에 대한 LH와 FSH의 증가 된 수준의 평균값은 크게 다양합니다. 따라서, 외래의 GnRH와 자극 시험 투여 정확하게 일차 병소 차 시상 하부 뇌하수체 질환을 구별 할 수 없다.

GH 결핍에 대한 검사는 (전체 대체 요법을 할당 뇌하수체 기능 저하증 환자에서 근육의 힘과 삶의 질에 설명 할 수없는 쇠퇴의 경우, 예를 들어) 성장 호르몬 치료를 임명 할 의사가없는 경우, 성인에 권장되지 않습니다. 환자가 두 개 이상의 뇌하수체 호르몬 결핍이있는 경우 GH 결핍이 의심됩니다. 실험실 혈액에서 GH의 내용을 반영 인슐린 유사 성장 인자 (IGF-1) 수준의 정의를 사용하고있는 사실에 성장 호르몬의 혈중 농도가 크게 날 및 기타 요인의 시간에 따라 달라질 수 있음으로 인해, 해석의 특정 어려움이있다 . 낮은 수준의 IGF-1은 GH의 결핍을 암시하지만, 정상 수준은 그것을 배제하지 않는다. 이 경우 GH 방출에 대한 도발 테스트를 수행해야 할 수도 있습니다.

한 번에 여러 호르몬의 도입에 대한 실험실 반응 평가는 뇌하수체 기능을 평가하는 가장 효과적인 방법입니다. GH - 방출 호르몬 (1 ㎎ / ㎏), 부 신피질 자극 호르몬 방출 호르몬 (1 ㎎ / ㎏), 갑상선 자극 호르몬 방출 호르몬 (TRH) (200 UG / kg) 및 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 (GnRH에) (100 UG / kg)을 15-30 초에 정맥 내로 주사합니다. 그리고, 소정의 일정 간격으로 180 분간 정맥 혈액 코르티솔, GR, HBG, 프로락틴, LH, FSH 및 ACTH 포도당 수준을 측정 하였다. 뇌하수체 기능을 평가하는 데있어 이러한 호르몬 (호르몬)의 최종적인 역할은 아직 확립되어 있습니다. 이 표본의 모든 호르몬 수치의 수치에 대한 해석은 각각의 호르몬에 대해 이전에 설명한 것과 동일합니다.

판시법 치료의 치료

치료 는 대응 내분비 땀샘의 호르몬 대체 요법으로 구성되며 기능이 저하됩니다. 50 세 이하의 성인에서 GH 발병률은 때때로 GH를 0.002-0.012 mg / kg 체중으로 피하, 1 일 1 회 투여합니다. 치료의 특별한 역할은 영양을 향상시키고 근육량을 늘리고 비만과 싸우는 것입니다. GH의 대체 요법이 GH 결핍에 의해 유발 된 전신성 아테롬성 경화증의 진행을 예방한다는 가설은 확인되지 않았다.

경우 대체 요법과 함께 뇌하수체 종양에 의한 뇌하수체 기능 저하증은 투여 및 종양의 적절한 구체적인 처리한다. 그러한 종양이 발생하는 경우의 치료 전략은 논란의 여지가있다. 종양이 작고 프로락틴이 아닌 경우, 가장 인정받는 전문가의 내분비은 경 접형동 제거를 지출하는 것이 좋습니다. 대부분의 내분비은 브로 모 크립 틴, 페르 골 리드 또는 카버 골린과 같은 도파민 작용제는 크기에 관계없이, 약물 치료 프로락틴을 시작하기에 매우 허용 긴 행동이라고 생각합니다. 뇌하수체 macroadenomas (> 2cm) 및 혈액에서 프로락틴의 수준을 순환 크게 증가 환자는 도파민 작용제 치료뿐만 아니라 수술 적 치료 또는 방사선 치료가 필요할 수 있습니다. 뇌하수체의 고전압 조사는 복합 요법에 포함되거나 단독으로 사용될 수 있습니다. 안장 위에서 성장하는 접형동 transfrontal과 같은 종양의 완전한 제거 수술 대형 종양의 경우에 가능하지 않을 수있다; 이 경우에는 고압 방사선 요법의 임명이 정당화된다. 뇌하수체 졸중의 경우 병적 인 영역을 렌더링하거나 갑자기 때문에 시상 하부 압축의, 혼수 상태의 개발까지, 졸음 증가 눈 근육의 경우 또는 마비를 개발하는 경우 긴급 수술 적 치료를 들고 정당화. 글루코 코르티코이드의 다량으로 복용하고, 어떤 경우에는 원기를 회복시키는 치료를 사용하여 치료 전략은 충분한 수 있지만, 여전히 바로 종양의 경 접형동 압축 해제를 생산하는 것이 좋습니다.

혈액에 뇌하수체 호르몬이 적은 경우 외과 적 치료 및 방사선 치료를 사용할 수 있습니다. 환자의 방사선 요법의 경우, 뇌하수체의 영향을받은 부위의 내분비 기능의 저하가 수년 동안 발생할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 그러한 치료 후에 호르몬 상태를 평가하는 것이 종종 필요하며, 바람직하게는 3 개월 후 즉시, 6 개월 후, 그리고 매년 호르몬 상태를 평가할 필요가 있습니다. 이러한 모니터링에는 적어도 갑상선 기능과 부신 기능에 대한 연구가 포함되어야합니다. 환자는 시신경 교차 부위의 섬유화와 관련된 시각 장애가 발생할 수도 있습니다. 터키 안장 부위의 사진과 뇌하수체의 영향을받은 부위의 시각화는 적어도 2 년마다, 10 년 동안, 특히 잔류 종양 조직이있는 경우에 이루어져야합니다.