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피부 섬유 육종 (Dermatofibrosarcoma 腫脹) (동의어 : 진행성 및 반복적 인 피부 섬유 육종, Darje-Ferran 종양) - 악성 결합 조직 종양.
피부병의 원인과 병인이 완전히 확립되지 않았습니다. 이 질병은 결합 조직의 혈관 요소에서 발생한다고 믿어집니다. 일부 임상의들은 이것을 피부 섬유종과 섬유 육종 사이의 중간 형태로보고 있습니다.
피부 섬유 육종의 증상. 이는 부드러운 표면과, 그 위의 피부 돌출 다양한 정도로, 평탄한 단 sklerodermopodobnyh 결절성의 까끄라기 (보통 성인) 임상 적 특징 및 모세 혈관 확장증 울퉁불퉁 간다. 대부분의 경우 성장이 느리고 궤양이 재발하는 경향이 있습니다. 가장 자주 현지화되는 것은 트렁크의 피부, 특히 가슴, 복부 및 어깨 거들입니다. 머리, 얼굴 및 목의 털이 많은 부분은 거의 영향을받지 않습니다. 종양은 국소 적으로 파괴적인 성장을 특징으로하지만, 변종은 국소 림프절과 내 장기에서 전이가 가능합니다.
피부 섬유 융기는 보통 30 40 세 사이의 나이에 남편의 계급에서 발생하지만, 아이들에있을 수 있습니다. 종양은 종종 몸통에 주로 피부의 어떤 부분에 위치하고 있지만. 질병의 초기에 부드러운 또는 표면 약간 기울어, 갈색 또는 lividnogo 색상으로 조밀 한 섬유 성 병변 (플라크)가있다. 서서히 포커스 주연 성장에 의해 강화된다. 수년 또는 수십 년 동안, 종양 질환의 단계가 온다. (드물게 - 다수) 형성된 하나 keloidopodobny 종양 UzA의 엷은 붉은 색, 부드러운 광택면과, 직경 수 cm에 도달 상당히 침투 피부 및 모세 혈관 확장증 위에 돌출되어있다. 종양 위의 피부의 시작 부분에서 얇아 긴장 붓기, 모바일 조밀 한 느낌입니다. 그리고, 침윤 및 유착 종양의 형성에 의한 고정이된다. 일반적으로 결석 주관적 감각은 때로는 고통을 표시했다. 시간이 지남에 따라 종양의 표면의 궤양, 그것은 장액 - 출혈성 껍질로 덮여있다. Redidivirovanie는 종종 종양의 특징을 고려했다. 장기간 질병 후 과정은 전이를 지적했다.
병리학. 종양은 단일 동형의 길쭉한 세포들의 얽힌 번들로 구성됩니다. 젊은 스핀들 모양 세포의 증식, 비정형 mitosis가 있습니다. 분화 정도에 따라 종양은 섬유 육종이나 피부 섬유종과 유사 할 수 있습니다.
Dermatofibrosacroma 팽창의 Pathomorphology. 종양 세포는 대개 피부 섬유종과 유사하지만, 각 부위의 분화 정도는 동일하지 않습니다. 커다란 비정형 핵과 병리학 적 mitosis가 있으면 피부 섬유 육종을 진단 할 수 있습니다. 많은 분야에서 콜라겐 형성; 섬유 아세포는 종종 링의 형태로 다른 방향으로 진행되는 번들의 형태로 배열된다. 거대 세포는 거의 없으며 때로는 결석합니다. 종양의 간질에서는 점액이 국소 적으로 확인됩니다. 보통 종양은 전체 진피를 차지하고 피하 지방층으로 침투합니다. 표피는 위축성이며 때로는 종양 세포에 의한 침입 현상과 파괴 현상이 나타난다. Dermatofibroma와 dypatical fibroxanthoma에서 피부 섬유 육종을 구분하십시오.
Dermatofibrosacroma 팽창의 Histogenesis. 이 종양에 대한 전자 현미경 적 연구를 바탕으로, 대부분의 저자들은 자신의 세포가 잘 발달 된 소포체에서 활성 콜라겐 합성이있는 섬유 아 세포라고 생각합니다. 종양 세포는 대뇌 핵을 가지고 있으며, 일부는 차단 된 기저 세포막을 연상시키는 물질로 둘러싸여 있습니다. 이 그림은 종양이 신경 주위 또는 골밀도 요소에서 비롯된 것임을 나타냅니다. AKApatenko (1977)는 결절 피부 섬유 육종을 혈관 섬유 성 혈종의 악성 유사체로 간주하고 그것이 외상 세포에서 발생한다고 믿습니다.
차동 진단. 섬유 모세포, 섬유 육종, 곰팡이 균 종양 형태, 거미 매독과 같은 질병을 구별하십시오. 악성 종양 (섬유 육종, 평활근 육종)의 육종뿐만 아니라 피하 섬유 육종과의 차별화. 무아레 구조에주의하십시오. 세포질 가닥에 위치하며, 비교적 많은 양의 콜라겐 섬유가있다.
치료. 종양의 외과 적 절제는 건강한 조직 내에서 수행됩니다.
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