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폐-신장 증후군
최근 리뷰 : 12.07.2025
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폐-신장 증후군(PRS)은 확산 성 폐포 폐출혈 과 사구체신염이 결합된 증상입니다.
[ 폐신증후군의 원인은 무엇입니까?
폐신증후군은 항상 기저 자가면역 질환의 징후이지만, 감별 진단과 특정 검사 및 치료 순서가 필요하기 때문에 별도의 질병분류학적 실체로 인식되기 시작했습니다. 굿파스처 증후군이 대표적인 변이이지만, 폐신증후군은 전신성 홍반성 루푸스, 베게너 육아종증, 미세 다발혈관염, 그리고 드물게는 다른 혈관염 및 전신 결합 조직 질환에 의해서도 발생할 수 있습니다. 이러한 질환으로 인한 폐신증후군 사례 수는 굿파스처 증후군으로 인한 사례보다 많을 것으로 추정되지만, 이러한 질환을 가진 환자들은 다른 임상 증상을 더 자주 보이며, 폐신증후군의 형태로 나타나는 환자는 극소수에 불과합니다.
폐신증후군은 IgA 신병증이나 헤노흐-쇤라인 자반증, 그리고 IgA 침전물이 신장에 미치는 손상 효과에 기인하는 본태성 혼합 한랭글로불린혈증의 증상으로 나타나는 경우는 드뭅니다. 드물게는 급속도로 진행되는 사구체신염 자체가 폐신증후군을 유발할 수 있습니다. 이는 신부전, 체액량 과다, 그리고 객혈을 동반한 폐부종 등의 기전으로 인해 발생합니다.
폐신증후군의 증상
다른 원인(예: 폐렴, 암, 기관지확장증)과 관련이 없어 보이는 객혈이 있는 환자에게는 폐-신장 증후군이 의심되며, 특히 객혈이 분산된 실질 침윤과 관련이 있는 경우 더욱 그렇습니다.
폐신증후군 진단
초기 연구에는 혈뇨를 검출하기 위한 요검사, 신기능 평가를 위한 혈청 크레아티닌 검사, 그리고 빈혈을 평가하기 위한 전혈구검사가 포함됩니다. 폐기능 검사는 진단적이지는 않지만, 일산화탄소 확산 용적(DLCO) 증가는 폐출혈을 시사합니다. 이는 폐포 내 헤모글로빈에 의한 일산화탄소 흡수 증가 때문입니다.
폐-신증후군의 감별진단
- 결합 조직 질환
- 다발성근염 또는 피부근염
- 진행성 전신성 경화증
- 류머티스성 관절염
- 전신성 홍반 루푸스
- 굿파스처 증후군
- 신장 질환
- 특발성 면역 복합체 사구체신염
- IgA 신병증
- 심부전을 동반한 급속 진행성 사구체신염
- 전신성 혈관염
- 베체트 증후군
- 처그-스트라우스 증후군
- 극저온글로불린혈증
- 헤노흐-쇤라인 자반증
- 미세한 다발동맥염
- 베게너 과립종증
- 약물(페니실라민)
- 심부전
혈청 항체 검사는 일부 원인을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다. 항신장체 기저막 항체(항-GBM 항체)는 굿파스처 증후군의 특징적인 소견이지만, 신장 이식 후 알포트 증후군 환자에서도 나타납니다. 항이중가닥 DNA 항체와 혈청 보체 수치 감소는 SLE의 전형적인 증상입니다. 베게너 육아종증에서는 단백분해효소-3(PR3-ANCA 또는 세포질 ANCA[c-ANCA])에 대한 항중성구 세포질 항체(ANCA)가 존재합니다. 골수과산화효소에 대한 항중성구 세포질 항체(MPO-ANCA 또는 핵주위 ANCA[p-ANCA])는 현미경적 다발혈관염을 시사합니다.