란다 우 클레너 (Landau-Kleffner) 증후군

Landau-Kleffner 증후군은 뇌파 및 간질 발작의 간질 변화의 배경에 대한 정상적인 발달 기간 후 언어 능력의 회귀가 특징입니다.

ICD-10 코드

P80.3. 간질이 발생한 실어증 (Landau-Kleffner) 획득.

역학

장애의 빈도는 확립되지 않았습니다.

Landau-Kleffner 증후군의 원인은 무엇입니까?

Landau-Kleffner 증후군의 원인이 어떻게 나타나는지도 알려져 있지 않습니다. 임상 데이터는 뇌증 과정의 가능성을 제시합니다. Landau-Kleffner 증후군 아동의 12 %는 간질의 가족력이 있습니다. 뇌 생검 및 혈청 검사는 혼합 된 결과를 나타내며 특정 뇌증의 존재를 확인하지 못합니다.

Landau-Kleffner 증후군은 어떻게 나타 났습니까?

이 질환의 발병은 항상 EEG와 대부분의 경우 (최대 70 %) 간질 발작의 발작 병리를 동반합니다. 첫 징후는 3-7 세의 나이에 나타납니다. 약 4 분의 1에 달하는 동안, 연설 기술은 몇 개월 동안 점진적으로 사라지지만, 손실은 며칠 또는 몇 주 내에 갑자기 사라집니다. 종종 음성의 완전한 손실을 관찰했습니다. 사고의 운영 측면은 보존됩니다. 소아의 절반에서 주로과 운동 증후군의 유형에 따라 행동 장애가 발견됩니다. 나이가 들면 간질 발작이 사라지고 15-16 세의 나이로 모든 환자가 언어 발달에 약간의 개선을 보였습니다.

Landau-Kleffner 증후군을 인식하는 방법?

진단 알고리즘 (ICD-10)

• periode 동안 6 개월을 초과하지 않는 표현적이고 수용적인 연설이 크게 손실됩니다.
• 이전의 정상적인 언어 발달.
• 하나 또는 두 개의 측두엽과 관련있는 뇌파의 발작적인 이상은 발성 초기 손실 2 년 전과 2 년 후에 감지됩니다.
• 청문회는 정상적인 한도 내입니다.
• 비언어적 지적 수준의 보전은 정상 범위 내에있다.
• EEG 및 간질 발작의 이상을 고려하지 않으면 진단 된 신경 학적 증상이 없어야합니다.
• 일반적인 발달 장애를 나타내지 마십시오.

차동 진단

• 특정 수용 언어 장애의 차별화가 질병 발현에 정상적인 언어 발달의 기간 제표를 기준으로, 하나 또는 2 년에 나타나는 모두 측두엽 관련 발작 뇌파의 이상 검출, 이전 연설의 초기 손실.
• 아이들의 대부분이 hyperdynamic 증후군과 관련하여 정신과 의사의 감독하에 있기 때문에, 발작 후 병력을 기반으로 과잉 운동 장애의 감별 진단에 필요, (질병, 역학, 결과 특히 시작)뿐만 아니라 환자의 임상 및 악기 시험 데이터 (장애의 심각성이있다 Landau-Kleffner 증후군이있는 어린이의 감각 발작, 뇌파 발작의 유무).

[1], [2]

치료

질병의 시작 부분에서 글루코 코르티코이드 복용에 긍정적 인 효과가 있습니다. 이 질환 전체에서 항 경련제가 권장됩니다. 첫 번째로 선택되는 약물은 카르 바 마제 핀 (carbamazepines), 두 번째 라모트리진 (lamotrigine)입니다. 질병을 통해 언어 치료와 가족 심리 치료를하는 것이 좋습니다.

Landau-Kleffner 증후군에는 어떤 예측이 있습니까?

연설을 회복 할 수있는 능력은 증상의 나이, 항 경련제 복용 및 음성 요법의 발병시기에 달려있다. 아이들의 2/3에서는 수용성 연설에서 다소간 심각한 결함이 지속됩니다.