기사의 의료 전문가
새로운 간행물
림프관 확장증: 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 05.07.2025
모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.
우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.
의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.
림프관확장증은 국소적으로 발생할 수 있으며, 점막하층과 장막을 침범하고 다른 장기의 림프 모세혈관 확장과 함께 나타납니다. 아미노산 공급이 부족하여 간에서 알부민과 감마글로불린 합성이 저해됩니다. 림프구 소실로 인해 림프구 감소증이 발생합니다.
원발성 림프관확장증은 상염색체 열성으로 유전되는 경우가 가장 흔합니다. 간의 합성 기능 보유량이 손실을 얼마나 오랫동안 보상할 수 있는지에 따라 다양한 연령대에 증상이 나타날 수 있습니다.
ICD-10 코드
K55.8. 장의 기타 혈관 질환.
증상
종종 부종성 증후군이 우세하며, 설사는 나타나지 않을 수 있습니다. 저칼슘혈증이 발생할 수 있으며, 이는 경련을 유발합니다. 저칼륨혈증과 함께 쇠약, 피로, 체중 감소가 나타납니다. 일부 환자에서만 지속적인 설사, 다변, 복부 팽만, 지방변, 복수가 동반됩니다. 사지와 생식기의 편측 림프부종이 흔합니다.
진단
진단은 내시경 검사(소장 점막이 비대해져 부클(boucle) 모양)와 생검을 위한 조직 채취를 통해 이루어집니다. 조영제 림프조영술을 통해 확장된 림프 모세혈관을 확인할 수 있습니다. 복강 X선 검사에서 저혈압, 체액량 증가, 장벽 비후 등의 징후가 관찰되는 경우가 있습니다. 이 병용요법은 혈장 단백질에 양성 반응을 보입니다.
치료
치료에는 단백질 함량을 높이고 지방 섭취를 제한하는 식단이 포함됩니다. 중증 부종 증후군의 경우, 알도스테론 길항제(베로시피론)가 처방됩니다.
[ 너를 괴롭히는거야?
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
Использованная литература