선천성 B형 간염

선천성 B 형 간염은 HBV 감염이있는 어머니에게서 태아가 B 형 간염 바이러스로 자궁 내 수직 감염된 결과로 발생하는 질병입니다.

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선천성 B 형 간염 유병률

임산부의 B 형 간염 보균자의 수준은 일반적으로 거주 지역의 인구와 일치합니다.

따라서 북부, 중부 및 서부 유럽의 영토에서 임산부의 HBsAg은 거의 발견되지 않습니다. 0,12-0,8 %의 경우에는 이민자 그룹에서 HBs 항원 혈증의 빈도가 5.1-12.5 %에 이릅니다. 이스라엘에서는 HBV 감염이 0.88 %에서, 신생아에서는 2 %에서 관찰됩니다.

러시아 연방에서 임신부의 HBcAg 검출 빈도는 1 ~ 5 %, 신생아에서는 1 ~ 15.4 %입니다.

선천성 B 형 간염의 원인

선천성 B 형 간염의 원인균은 B 형 간염 바이러스이며, 태반에서 태아로 전이 된 태반입니다. 이 경우 임산부의 B 형 간염 바이러스는 특별한 성질을 갖지 않으며 출생 후 인체에 감염되는 B 형 간염 바이러스와 구조가 동일합니다.

선천적 인 B 형 간염의 발병은 일반적으로 임신 3 기의 임신 3 기의 태아 감염과 관련이 있습니다. 이 기간 동안 어머니의 급성 B 형 간염 감염의 경우 감염 위험이 높습니다 (최대 67 % 확률). 동시에, 병원균의 복제 마커의 전체 스펙트럼은 임산부의 혈액에서 발견됩니다 : HBsAg, HBeAg, HBV DNA 항 HBc IgM.

HBV 바이러스로 태아를 수축시키는 위험이 낮 으면 만성 B 형 간염 또는 임신 한 상태의 임산부를 운반체로 취급 할 때 관찰됩니다. 이 korovsky 폴리펩티드 상수 NVE-항원에 NVeAg를 검출 할 수 있지만, 이는 바이러스의 복제, 최소 레벨 가능한 임신 관해 만성 B 형 간염에서 혈청 병원체의 게놈을 검출되지 않는다는 사실에 기인한다; 이 상황에서 태아가 감염 될 확률은 약 30 %입니다.

병원체의 복제 특성에 의한 HBV 바이러스의 "담체"상태는 DNA HBV 및 HBeAg의 완전한 장기 인식에서부터 혈청 내 HBV DNA의 주기적 또는 영구적 존재에 이르기까지 상당히 다를 수 있습니다. 결과적으로 태아 감염 가능성이있는 임산부에게 HBV DNA가 존재하는 HBV를 운반하면 급성 B 형 간염에 접근하게됩니다.

문헌에서 HBV 바이러스 감염이있는 임산부에서 태반으로의 침범이 종종 기록되는데 이는 분명히 태아로의 HBV 침투에 기여할 수 있다는 수많은보고가있다. 임산부의 HIV 감염은 HCV뿐만 아니라 HBV까지도 모체로부터 태아를 전염시키는 강력한 요소입니다.

자궁 내 태아 감염 사실은 여성의 낙태에서 얻은 16 태아의 7에서 HBV에게 혈청 된 HBsAg 탐지 및 간 균질를 확인 하였다 - B 형 간염 바이러스에 태아의 몸을 관통 한 B 형 간염 바이러스 보균자가 재생을 시작하는 간에서 hepatotropic 효과는 . 또한, 태아의 감염에 대한 면역 반응이 형성되어 간의 pathomorphological 사진에 반영됩니다.

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선천성 B 형 간염의 형태

선천적 인 B 형 간염의 변화는 주요한 병리학 자, 특히 교수에 의해 기술됩니다. E.N. Ter-Grigorova. 간장의 소엽 구조의 보존, 많은 수의 혈장 세포에 의한 간문맥 림프구 세포 침윤의 중증도가 기록됩니다. 간세포의 변화는 다형성이며, 간 비대의 혼란의 배경, 간세포의 액와 풍선 이영양증, 개별 간세포의 괴사가 있습니다. 50 %의 경우에는 다핵 심포 세포의 형성에 의한 간세포의 거대 세포 변이가있다. 소엽과 엽 사이에는 여러 가지 골수 형성 조 (scramesullary hematopoiesis)가 형성됩니다. Cholestasis의 특징, 담즙 안료에 의한 간세포의 세포질 및 확대 된 담즙 모세 혈관에서 담즙 혈전의 존재로 나타납니다. Cholangitis과 pericholangitis의 발전과 함께 그들의 내강에 담즙 정체와 cholangiol 소엽의 주변과 mononuclear 세포가 침투 주위 확산이 있습니다.

선천성 간염 B 형 간에서 형태 학적 변화의 다음 변종이 있습니다 : 아 급성 담즙 정체성, 우세하게 거대한 세포, 간염; pericholangiotic fibrosis와 만성 간염; 산모가 심한 형태의 간염을 앓고있는 경우에 감염 후 증후로서 다양한 경증의 거대 세포 변태를 가진 간경화.

선천성 B 형 간염의 증상

출생 전 HBV 감염은 약한 임상상으로 주로 만성 1기로 형성됩니다. 아이들은 식욕, 역류, 과민 반응을 줄였습니다. 황달은 생후 2 ~ 5 일에 나타납니다. 보통 약한 며칠 후에 사라집니다. 간경변의 증가는 거의 모든 어린이에게서 관찰됩니다. 간은 3 ~ 5 cm의 고혈압에서 촉지되며 밀도가 높습니다. 대부분의 경우 비장의 동시 증가가 기록됩니다. 모세 혈관 확장증, 모세 혈관 염, 손바닥 발진의 형태로 특징적인 외 간판.

에스엠의 관찰에 따르면. 원발성 만성 선천성 간염을 가진 어린이 중 Bezrodnova (2001)는 신경 생리 학자가 주 산기 뇌증의 여러 증상을 관찰했다.

생화학 적 혈액 지표는 간 기능 상태의 경미한 위반을 나타냅니다. 따라서, 총 빌리루빈의 수준은 1.5-2 배 증가하는 반면, 공액 분획 및 비 공액 분획의 수준은 동일하게 증가 될 수있다. ALT 및 ACT의 활동 지수는 2-3 배까지 표준을 크게 상회합니다. 이상 단백 혈증은 γ-globulin 분획의 수준을 20-2.5 %로 증가시킴으로써 검출 할 수있다.

초음파가 기록되면 에코가 증가하고간에 간 실질 패턴이 증가합니다.

선천성 B 형 간염의 전형적인 혈청 학적 지표는 HBsAg, HBeAg 및 총 HBc가 있으며 HBV DNA에 의해 항상 검출 가능한 것은 아닙니다.

선천적 인 B 형 간염은 급성주기 질환으로 나타납니다. 임신 기간은 밝혀지지 않았습니다. 혼수 상태, 불안, 식욕 감퇴의 형태로 중독의 출생 증상이 기록되기 때문에, 저 등급 열이있을 수 있습니다. 황달은 삶의 1-2 일에 나타납니다. 며칠 이내에 증세가 나타나고, 더 심한 경우에는 중등도로 특징 지어집니다. 간장 증식은 증상이있는 모든 환자에게 나타나며, 대부분 간세포 증후군이 있습니다. 출혈성 증후군은 몸통과 사지의 피부에 점상 뾰루지가 생기고 주사 부위에서 출혈이 발생합니다.

혈청의 생화학 적 변화는 표현적이다. 총 빌리루빈의 함량은 3 ~ 6 배 증가하지만, 항상 그런 것은 아니지만 복합화 된 분획이 우세합니다. 과 발효 작용은 특징적입니다 : ALT 활동은 4-6 배, ACT 활동은 3-4 배, 알칼리 토금속 및 GTPP의 활성을 2-3 배 증가시킬 수있다. 프로트롬빈 복합체의 매개 변수는 50 % 이상으로 감소합니다.

선천성 간염 B의 경우 20 ~ 30 %가 강한 황달 정도 도달 현저한 담즙 증후군, 10 배의 총 빌리루빈의 수준 또는 정상보다 더 높은 명단, 상기 공액 분획 우세한; AP 및 GTTP의 활성을 상당히 증가시킨다. 동시에이 환자들에서 ALT와 ACT의 활동은 표준과 비교하여 2-3 배 정도 증가합니다.

선천성 B 형 간염의 증상이있는 환자의 초음파 검사로 높은 간 에코 밀도, 담낭 벽의 치밀화가 기록됩니다. 모든 두 번째 환자는 담낭 발달의 이상, 종종 pancreatopagia가 있습니다. 이 환자의 혈청 학적 분석에서 HBsAg, 항 HBc IgM 및 IgG 등급이 표시되며 항상 HBV DNA가 아닌 것으로 나타납니다.

선천성 B 형 간염의 변종

급성으로 선천적 인 B 형 간염이 나타날 수 있습니다. 어떤 경우에는, 극단적 인 형태를 취하는 것은 치명적입니다. 그러나 대부분의 경우 병의 완만 한 회복 (3-7 개월 이내)으로 끝납니다. 1 개월에서 5 개월 사이에 황달이 사라지지만 담즙 정체 형으로 6 개월까지 연장됩니다. 간세포 효소의 활성은 감소하고 3-6 개월 후에 정상이됩니다. 또한, 빌리루빈 수치가 감소하고, 콜 레스 테익 성 변이종에서 여전히 고갈되어 남아 있습니다. 가장 긴 hepatomegaly가 지속되고 경우에 따라서는 간세 전성 비대증 (hepatosplenomegaly)이 12 개월 이상까지 지속됩니다.

그러나 생후 6 개월까지 압도적 다수의 환자가 순환계에서 HBsAg이 사라지고 항 HBs가 출현하는 것을 목격했습니다. 일부 어린이의 경우, HBsAg의 항 바이러스제에 대한 혈청 전환이 2 ~ 3 개월 후에 발생합니다. HBsAg 혈청 전환의 배경을 가진 모든 소아에서 HBV DNA는 발견되지 않습니다. 선천적 인 B 형 간염이있는 어린이의 경우, 건강한 어린이와 비교하여 신체 발달에 지체가 있습니다. 관찰 기간은 3 년까지입니다.

다른 상황은 질병 7-8 개월 효소의 활동의 부진, 느린 정상화하지만, 정기 간행물에 더욱 증가한다 malosimptomno 주요 선천성 만성 B 형 간염에서 관찰된다. 12 개월의 생후에도 지속되는 안정된 간 비대 또는 간 혈관 증후군의 특징. 선천적 인 B 형 간염의이 변종은 HBs- 혈관 신생의 연장에 내재되어 있으며, 2 ~ 3 년 후에 계속됩니다. HBV DNA는 혈청에서도 오래 동안 발견됩니다.

초음파 검사는 간 실질의 반향 성 증식이 확산되는 것을 보여 주며 향후 몇 년간 연구 기간 동안 지속된다. 간경변증의 형성이 문서화되는 경우도있다.

선천성 B 형 간염 진단

현재 모든 임산부는 B 형 간염 바이러스의 표지자가 있는지 HBsAg 검사를받습니다. 임산부에서 만성 B 형 간염 감염이나 급성 B 형 간염을 확인할 때 태아의 산전 감염과 선천성 간염의 발병 가능성에 대한 우려가 있습니다.

선천성 B 형 간염 진단을 위해서는 신생아에서 B 형 간염 표지자를 검출하는 것이 중요합니다. 이들은 HBsAg, 항 HBc IgM 및 HBV DNA입니다. 간외 담관의 폐쇄가있는 선천성 B 형 간염의 감별 진단이 필요합니다. 출생시 또는 생후 첫 달 동안의 어린이의 atrezia에서 담도의 선천 병리학 적으로, 황달, 대변 변색 및 어두운 소변이 관찰됩니다. 황달은 정체 된 사프란 유형까지 점차적으로 증가하고 있습니다. 대변은 끊임없이 수축기이며, 소변은 담즙 색소로 인해 강렬하게 색이 나타납니다. Parenchema의 점진적인 강화와 함께 간은 점차 증가합니다. 삶의 4-6 개월의 나이에, 담즙 성 간경화의 형성으로 인해 간은 밀도가 높고 밀도가 높아집니다. 비장은 출생 이후 증가하지 않았지만 경변증의 발달과 함께 증가합니다. 인생의 첫 번째 개월 아이의 일반적인 조건이 조금 다릅니다 경우, 급격히 체중 혼수 가난한 증가 명시된 3-4th 개월 증가에 이미 인해 간비 종대와 자만심에 복부의 볼륨을 증가

혈청 항상 크게 알칼리성 포스파타제의 활성을 증가 공액 빌리루빈, 총 콜레스테롤의 높은 수준을 기록하는 간 효소 배설 5- 뉴 클레오 다른 GPGP, ALT, ACT 등 hepato 셀룰러 효소 활성이 정상 범위 내에 남아있다.

따라서 간외 담관의 폐쇄 환자에서 개발의 초기 단계에서 B 형 간염 바이러스에 agyuda 감염과 결함의 형성 HBV 감염의 참여로 간주 될 수있는 B 형 간염 바이러스의 검출 마커를 거물. 따라서 간외 담도 폐쇄증 임상 그림은 황달 담즙 간경변을 형성하는 현상 선천성 간염 B 안정적인 진행을 특징으로한다.

적혈구 효소 시스템의 결함뿐만 아니라 혈액 또는 Rh 인자에 대한 갈등으로 인한 황달 변이를 배제하는 것도 필요합니다.

어떤 경우에는 다른 신생아 간염과 감별 진단을 수행하는 것이 필요하다 -. 어머니의 산과 역사와 다른 자궁 내 감염의 증상 (중추 신경계 기형, 심장, 신장, 위장관과 간 질환의 증상의 조합에 관심을 그립니다 이러한 동시에 등 tsitometalovirusny, 톡소 플라스마 증, 클라미디아로 ). 각종 병원균의 마커 병원균과 게놈 조기 IgM의 클래스 항체를 포함하는 선천성 간염에 대한 혈청 학적 검사의 결과에 따라 최종 차별화.

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선천성 B 형 간염 치료

심한 중독의 경우 선천성 B 형 간염에 대한 복합 치료에서 5 % 및 10 % 포도당 용액 인 링거 용액 (ringer 's solution) 인 레오 폴로 글 루신 (rheopolyglucin)을 사용하여 해독 비경 구 치료가 수행됩니다. 담즙 정체가 흡착제, ursophal, hepatoprotector가 주어질 때 free bilirubin의 수준이 유의하게 증가하여 phenobarbital이 처방됩니다.

선천적 인 B 형 간염에서 viferon의 긍정적 인 효과에 대한보고가 있습니다.이 interferon alpha의 영향으로 간염의 임상 및 생화학 적 증상의 현저한 역 동역학과 중독시기의 감소가 관찰되었습니다.

선천적 인 B 형 간염 예방

선천적 인 B 형 간염으로 아이가 자궁에 감염된 사실과 관련하여 예방 접종은 효과가 없습니다. 그러나,이 감염 것, 탄생의 순간부터 첫 12 시간 의무적으로 B 형 간염 바이러스 캐리어, 또는, 산모에게서 태어난 모든 어린이가 B 형 간염 백신 방식을 도입 할 필요가 무엇 기간에 문제를 해결하는 것은 불가능하기 때문에 0-1-2- 항 간염 면역 글로불린과 함께 12 개월.