선천성 간 섬유증 : 원인, 증상, 진단, 치료

선천적 인 간 섬유화의 조직 학적 징후는 변화가없는 간 소엽을 둘러싸고있는 고밀도의 콜라겐 성 섬유질 코드입니다. 하늘에는 많은 수의 현미경으로 완전히 형성된 담관이 있고 그 중 일부는 담즙을 담고 있습니다. 동맥의 가지는 정상 또는 저산소 성이지만 정맥의 크기는 감소합니다. 염증성 침윤이 없다. 아마도 Caroli 증후군과 함께 일반적인 담관 낭종과 함께 나타날 수 있습니다.

간헐성 및 가족 성 형태의 선천성 간 섬유증이 관찰되며, 이는 상 염색체 열성 유형에 의해 유전됩니다. 선천성 간 섬유증의 병인은 interlobular bile duct의 ductal plate 형성에 장애가있는 것으로 생각된다.

일반적으로 포털 고혈압은 종종 인해 포털 정맥의 주요 지점의하자로 개발하지만, 더 자주 포털 정맥 분지 결절 주위의 섬유 밴드 내에서 형성 부전 또는 섬유 조직의 압축과 관련있다.

수반되는 신장 손상에는 신장 dysplasia, 성인과 성인의 다낭성 신장 질환, nephronophthisis (수질 스폰지 신장)가 포함됩니다.

선천성 간 섬유증의 증상

선천적 인 간 섬유증은 종종 간경화로 오인됩니다. 진단은 대개 3-10 세이지만 성인의 경우 훨씬 늦은 경우에 확립됩니다. 남성과 여성은 똑같이 자주 고통을 겪습니다. 첫 발현은 정맥 확장 식도 정맥에서 출혈이있을 수 있으며, 무증상 간 결석으로 매우 간세 한 간, 비장 비대로 나타납니다.

16 명의 환자에서 선천성 간 섬유증의 최초 임상 증상

표현	환자 수	환자 연령, 년
복부의 증가	9 일	2.5-9
피 묻은 구토 또는 멜레나	5	3-6
황달	1	10
빈혈	1	16

아마도 다낭증과 다른 선천성 기형, 특히 담도계와 담즙염이 동반 된 경우 일 것입니다.

이 병은 암, 간세포 및 담관 세포뿐만 아니라 선의 증식으로 복잡 할 수 있습니다.

선천성 간 섬유증의 진단

단백질 수준, 혈청 빌리루빈 및 혈장 트랜스 아미나 아제의 활성은 일반적으로 정상이지만 혈청 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성은 일부 경우 증가 할 수 있습니다.

간 생검은 진단을 확립하는 데 필요합니다. 그녀의 수행은 간장의 조밀 한 일관성으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

초음파가 섬유 성 조직의 조밀 한 변종에 해당하는 에코 오존성이 현저히 증가한 영역으로 검출 될 때 . 경피적 또는 내시경 적 췌관 조영술에서 간내 담관의 협착이 확인되어 섬유화가 있음을 시사한다.

문맥 정맥 조영술 은 측부 순환 및 문맥 정맥의 정상 또는 변형 된 간내 분지를 나타낸다.

때 초음파 및 CT는, 정맥 신우 조영술은 신장이나 골수 스폰지 신장의 낭성 변화를 식별합니다.

선천성 간 섬유증의 예후와 치료

선천성 간 섬유증은 간 기능이 손상되지 않고 예후가 훨씬 좋으므로 간경변과 구별되어야합니다.

이 그룹의 환자들에서 출혈의 경우, 포항 동문 문합의 부과에 의해 좋은 효과가 제공됩니다.

환자의 사망 원인은 신부전으로 작용할 수 있습니다. 성공적인 신장 이식이 가능합니다.

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