방광 경부의 선천성 경화증(구축)(마리온병)
최근 리뷰 : 07.07.2025
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선천성 방광경부 경화증(마리온병)은 드물게 발생합니다. 남아의 경우, 해당 부위의 점막하층과 근육층에 고리 모양의 섬유 조직이 발생하는 것이 특징입니다. 발현 정도는 다양합니다. 나이가 많은 소아의 조직 검사에서 섬유화와 함께 만성 염증 징후가 나타나는 경우가 많습니다.
[ 진단 방광 경부의 선천성 경화증(구축)(마리온병)
방광경부 경화증은 상행 요도방광조영술과 요도방광경 검사 결과를 바탕으로 진단합니다. UFM(Ultra-Foam Metering)과 방광압계측법을 병행하면 경부 부위의 폐쇄 여부를 확인하고 배뇨근의 기능 상태를 평가할 수 있습니다.
요도방광조영술에서 저부와 해면벽의 대조적인 상승이 관찰되고, 요도의 대조도는 불충분하며, 방광경 검사에서 방광의 해면벽이 관찰되고, 때로는 경부 후벽의 돌출이 관찰되며, 일부 환자에서는 요관간주름의 비대가 관찰됩니다. 방광조영술에서 특징적인 징후는 저부의 상승입니다.
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치료 방광 경부의 선천성 경화증(구축)(마리온병)
방광경부 경화증은 방광경부 수술적 개입(세로 절개술, U자형 성형 수술 또는 TUR)을 통해 치료하는데, 현재는 이것이 가장 선호되는 방법이 되었습니다.