Shihan 증후군

뇌하수체의 허혈성 괴사와 산후 출혈로 인해 기능이 지속적으로 감소하는 것을 Shihan 증후군이라고합니다. 이것은 또한 산후 뇌하수체 기능 부전, 산후 뇌하수체 기능 저하증, 뇌하수체 (diencephalic - 뇌하수체) 또는 악액질 질환 시몬즈라는, 생명을 위협하는 출혈 다음 출산의 드문 합병증이다.

이 내분비 병리에는 ICD-10에 대한 코드 E23.0이 있습니다.

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역학

선진국에서는 높은 수준의 산부인과 치료로 인해 Shihan 증후군은 드물다. 여성의 10 만 ~ 20 만 건에서 50 만 건으로 여성의 저산 결핍 증의 0.5 %까지 감소했다.

유럽 내분비 학회 (European Society of Endocrinology)에 따르면, 출생시 피를 많이 흘린 여성의 4 %에서 뇌하수체 전엽의 손상이 약간 나타납니다. Shihan 증후군의 중등도 증상은 8 %에서 진단되며 심한 형태의 산후 hypopituitarism은 혈액량이 부족한 쇼크 후 여성의 50 %를 차지합니다.

국제 데이터베이스 pharmacoepidemiological 레지스트리 데이터 성장 호르몬 결핍 (STG)와 1034 명 환자에 나와 2012 년 대한 KIMS (화이자 국제 대사 데이터베이스), 그리고 여성 환자의 경우 3.1 %에서이 질환의 원인은 쉬한 증후군이다.

산후 저산 결석증은 저개발국이나 개발 도상국 여성들에게 심각한 위협이된다. 예를 들어, 인도에서는 20 년 이상 출산 한 여성들에게 Shihan 증후군의 유병률이 2.7 ~ 3.9 %로 추산된다.

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원인 shihan 증후군

Shihan 증후군의 모든 원인은 순환 혈액량의 급격한 감소와 출산 중 출혈로 인한 혈압 강하로 인한 혈액량 감소 쇼크의 결과입니다.

다량의 출혈 (800ml 이상)을하면 기관으로의 혈액 공급과 산소 공급이 저해됩니다. 그리고 우선, 그것은 두뇌에 관한 것입니다. 증후군 Shihana는 뇌하수체 (뇌하수체)에 손상이 생겨 가장 중요한 호르몬 합성에 관여하는 뇌의 샘입니다.

전엽의 adenohypophysis의 가장 영향을받는 호르몬 생산 세포. 임신 기간 동안 - 태반 호르몬의 영향으로 -이 견의 크기는 일부 추정에 따르면 120-136 % 증가합니다. 특히 우유를 생산하는 유선의 개발과 준비에 필요한 prolactin을 합성하는 세포 인 lacto-cytopocytes의 비대 및 과형성이 있습니다.

위험 요소

산부인과 의사 - 산부인과 전문의는 Shihan 증후군 발병 위험 요소에 주목합니다.

• 임산부의 혈액 응고 장애 (특히, 혈소판 감소증);
• 말초 조직의 부종 (시상 하부의 호르몬이 혈관 색소와 혈압을 증가시키는 바소프레신을 활성화시킨다);
• 임신성 고혈압 (고혈압);
• 전자 간증 (고혈압 및 단백뇨);
• 증가 된 용혈 (적혈구의 파괴, 대부분 신장 결핍과 관련됨).

전치 태반, 자사의 조기 박리 및 다중 임신 폐 색전증, 양수 용기 일 수있는 동안 (쌍둥이 또는 세 쌍둥이) 및 고속 (난류) 계통, 배달 및 외관 쉬한 증후군의 경우시 출혈의 위험을 증가.

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병인

Shihan 증후군의 병인은 뇌하수체 조직의 저산소증과 사망과 관련이 있습니다. Adenohypophysis의 증가 된 취약성에서, 주 역할은 혈액 공급의 특질에 의해 수행됩니다 : 포털 정맥 시스템과 문맥 혈관 모세관 문합망을 통한 것. 심한 출혈과 혈압 강하로 전선의 확장 된 전엽에 국소 혈류가 없습니다. 뇌하수체에 공급되는 혈관 경련의 충격과 관련되어 산소가 부족하고 동맥의 허혈성 괴사가 발생합니다.

결과적으로, 뇌하수체는 그러한 트로픽 호르몬의 충분한 수를 생산하지 못합니다 :

• 탄수화물의 대사 및 지질의 가수 분해를 조절하는 단백질의 세포 합성을 활성화시키는 소마 토트로 핀 (somatotropin, STH);
• prolactin (유성 호르몬), 유방 땀샘과 노란 몸의 발달과 기능을 자극합니다.
• 난소 모낭의 성장과 자궁 조직의 증식 과정을 제공하는 난포 자극 호르몬 (FSH);
• 배란을 담당하는 황체 형성 호르몬 (LH);
• 부신 피질에 의해 코르티코 스테로이드 생성을 활성화시키는 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH);
• 갑상선 자극 호르몬 (TSH)은 갑상선의 분비 기능을 조절합니다.

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조짐 shihan 증후군

뇌하수체가 생성하는 호르몬 균형을 위반하면 특정 뇌하수체 호르몬의 분비 부족 정도에 따라 Shihan 증후군의 매우 다양한 증상이 나타납니다.

손상된 뇌하수체 세포의 양은 급성 및 만성 형태를 결정합니다. 급성 양식은 전선의 전엽에 심각한 손상을 반영하며 증상은 분만 후 즉시 나타납니다. 만성적 인 경우에 발견 된 병변은 적으며 출산 후 몇 달 또는 몇 년 동안 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.

Shihan 증후군의 가장 흔한 징후는 수유기 부족, 즉 수유 부족입니다. 출산 후 적절한시기에 에스트로겐이 장기간 부족하기 때문에 월경주기가 재개되지 않고 유선이 감소하고 질의 점막이 더 얇아집니다. 성선 자극 호르몬의 결핍은 무월경, 과발진, 성욕 감소로 나타납니다. 어떤 여성에서는 월경이 재개되고 두 번째 임신이 가능합니다.

Shihan 증후군에서 갑상선 자극 호르몬 결핍의 특징적인 증상은 피곤함과 추위에 대한 편협함을 동반 한 온도 조절 장애에 의해 나타납니다. 건조한 피부, 탈모 및 취성있는 손톱; 변비 및 체중 증가. 이러한 증상은 일반적으로 점차적으로 발생합니다.

성장 호르몬 결핍의 영향은 근력의 약간의 손실, 신체의 지방 조직의 증가 및 인슐린에 대한 민감성의 증가로 제한됩니다. 급성 및 만성 형태 모두에서 당뇨병의 징후가있을 수 있습니다 : 강한 갈증과 증가 된 이뇨 (소변의 양).

Shihan 증후군의 증상은 이차 부 신피질 부전의 징후, 즉 ACTH의 결핍을 포함합니다. 전반적인 신체 색조 및 체중 감소, 저혈당 (저혈당), 빈혈 및 저 나트륨 혈증 (나트륨 수치 감소)이 감소합니다. 이 호르몬 결핍은 실신과 기립 성 저혈압으로 인한 만성 저혈압, 스트레스에 반응하지 못하게합니다. 또한 피부의 저 색소 침착 (몇 주 또는 수개월 후)이 관찰됩니다.

긴급 의료가 필요한 부신 기능 부전의 악화는 심한 감염이나 외과 적 개입에서 발생합니다.

합병증 및 결과

Shihan 증후군에서 심한 뇌하수체 기능 부전으로 인해 혼수 상태와 사망이 생길 수 있습니다.

Adenohypophysis 조직의 90 %가 영향을받을 때 잠재적으로 생명을 위협하는 산후의 판토 피토 기타 도 거의 발생하지 않습니다 . Shihan 증후군의이 가혹한 모양의 결과 그리고 합병증 : 일정한 저혈압, 심장 부정맥, 낮은 혈당 (저혈당), hypochromic 유형 빈혈.

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진단 shihan 증후군

일반적으로 Shihan 증후군 진단은 환자의 임상 증상 및 병력, 특히 출산 중 출혈이 있었는지 또는 출산과 관련된 합병증이 있는지에 따라 결정됩니다. 젖 분비 문제 또는 출산 후 생리가없는 경우에 대한 중요한 정보로서이 증후군의 중요한 두 징후입니다.

뇌하수체 호르몬 (TTG, ACTH, FSH, LH, T4)의 수준을 테스트하기 위해 코티솔과 에스트라 디올은 혈액 검사를 필요로합니다.

진단 - 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 뇌의 자기 공명 영상 (MRI)를 사용하여이 - 뇌하수체의 크기와 구조를 조사 할 수있다. 시간이 위축, 뇌의 기지에서 뇌하수체 뇌하수체 포사 뼈가없는 경우 즉, "빈 안장 증후군"으로 병리의 진단 기호를 스캔 할 때 검출을 개발을 통해 초기 단계에서 철과 확장 뇌하수체.

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감별 진단

뇌하수체 선종, 두개 인두종, 수막종, 척삭 종, ependymomas 또는 신경 교종 : 감별 진단을 수행해야하는 작업은 뇌하수체 기능 저하증을 나타내 다른 질병을 파악하는 것입니다.

뇌하수체는 뇌 농양, 뇌막염, 뇌염, neurosarcoidosis, 조직 구증, 혈색소 침착증, 또는자가 면역 림프 구성 뇌하수체에 의해뿐만 아니라자가 면역 항 인지질 증후군에 손상 될 수 있습니다.

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치료 shihan 증후군

Shihan 증후군의 치료는 난소, 갑상선, 부신 피질의 트로픽 호르몬의 합성 유사체를 사용하는 평생 호르몬 대체 요법입니다.

따라서 ACTH와 cortisol의 결핍은 글루코 코르티코이드 (하이드로 코르티손 또는 프레드니솔론)의 섭취에 의해 보상됩니다. 준비 티록신 (레보 티록신, tetraiodothyronine 등은.) 갑상선 호르몬을 대체, 무료 티록신의 혈청에서 혈액 검사의 데이터를 돕기 위해 자신의 복용량을 조정합니다.

에스트로겐 결핍은 대개 경구 피임약의 사용으로 보충되며 이러한 호르몬은 폐경기 이전에 Shihan 증후군이있는 여성이 복용해야합니다.

내분비 학자들은 혈액 내의 호르몬 수치가 조절되면 보통 부작용이 없다고 지적합니다. 부작용은 호르몬 약물의 복용량이 너무 높거나 낮을 때 발생할 수 있습니다. 따라서이 증후군 환자는 조제 기록을 작성하고 정기적 인 검사를받으며 호르몬에 대한 혈액 검사를받습니다.

예방

이 증후군의 발병 예방은 출산 중 심각한 출혈을 예방하는 것입니다.

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예보

Shihan 증후군과 적절한 호르몬 치료의 조기 진단으로 예후는 매우 유리합니다. 그러나 치료의 부족은 생명을 위협 할 수 있습니다.

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