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식도 천포창은 점막과 피부에 발생하는 수포성 질환의 일종으로, 알려진 모든 악성 피부병 중 가장 심각한 질환입니다.
이 질병의 원인은 근본적으로 알려지지 않았으며, 기존의 이론 중 어느 것도 완전히 입증되지 않았습니다.
병리학적 해부학. 이 질환의 병태학적 증상이 식도에 국한되는 경우는 매우 드물며, 일반적으로 구강 및 인두 병변에서 발생합니다. 질병이 진행됨에 따라 환부는 비강, 입술, 눈의 결막으로 확산될 수 있으며, 가장 심한 경우에는 식도까지 확장될 수 있습니다. 식도 천포창은 항상 피부 병변과 동반됩니다.
천포창의 피부 증상은 두 단계를 거칩니다. 첫 번째 단계는 물집 발진으로 나타나며, 이는 빠르게 곪아 농포로 변합니다. 두 번째 단계는 농포가 궤양화되어 갈색 딱지로 덮이는 것을 특징으로 합니다. 점막에 물집이 형성되는 단계는 더 빠르게 진행되며, 물집 자리에 위막성 플라크로 덮인 궤양이 형성됩니다. 이러한 병변은 주로 식도의 초기 부위에 국한되며, 인두 병변이 지속됩니다.
식도 천포창의 증상 및 임상 경과. 식도 천포창의 국소 증상으로는 삼킴 장애, 식도 불편감, 때때로 경미한 상부 식도 통증 및 작열감, 식도 통과 시 음식물 배출 장애 등이 있습니다. 식도 천포창의 일반적인 증상은 대개 우울증이나 정신적 불안, 식욕 부진, 급격한 체중 감소, 설사, 구토, 심한 쇠약입니다. 이 질환은 매우 빠르게 진행되어 3~18개월 이내에 사망에 이릅니다.
식도 천포창의 진단은 어렵지 않습니다. 이 질환은 피부 천포창을 앓는 사람에게 발생하며, 피부과 전문의가 이미 진단을 내렸기 때문입니다.
식도 천포창 치료는 비특이적이며 피부과 병원에서 시행합니다. 사용되는 약제는 다음과 같습니다(프로스피디아 염화물), 글루코코르티코이드(베타메타손, 벨로덤, 히드로코르티손, 덱사메타손, 메틸프레드니솔론 등). 일반적인 항생제 치료와 국소 항생제 치료도 병행합니다.
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