피루 에트 형 심실 빈맥: 원인, 증상, 진단, 치료

"피루엣"형 심실빈맥은 연장된 간격을 가진 환자에서 나타나는 다형성 심실빈맥의 특수한 형태입니다. 심전도의 등위선 주위에서 "춤추는" 것처럼 보이는 빈번하고 불규칙적인 QRS파가 특징입니다. 이 빈맥은 저절로 멈추거나 심실세동으로 전환될 수 있습니다. 심각한 혈역학적 장애를 동반하며 종종 사망에 이르기도 합니다. 치료에는 마그네슘 정맥 투여, QT 간격 단축을 위한 조치, 그리고 심실세동 발생 시 비동기성 심율동전환이 포함됩니다.

"피루엣" 유형의 빈맥이 발생하는 간격의 연장은 자연적일 수도 있고 약물에 의해 유발될 수도 있습니다.

긴 PQ 간격을 갖는 두 가지 유전성 증후군이 확인되었습니다. 저벨-랑게-닐슨 증후군(상염색체 열성 유전, 난청과 관련)과 로마노-워드 증후군(상염색체 우성 유전, 난청 없음)입니다. 동시에, 특정 막관통 칼륨 또는 나트륨 채널을 암호화하는 유전자의 결함으로 인해 발생하는 최소 6가지의 긴 PQ 증후군 변이가 알려져 있습니다.

대부분의 경우, 토르사드 드 포인트는 약물, 특히 Ia, Ic, III급 항부정맥제에 의해 발생합니다. 다른 약물로는 삼환계 항우울제, 페노티아진, 그리고 일부 항바이러스제와 항진균제가 있습니다.

간격이 길어지면 재분극이 길어져 부정맥이 발생하고, 이로 인해 조기 탈분극이 유도되고 불응성 구역이 넓게 분포됩니다.

"피루엣"형 심실빈맥의 증상

환자들은 종종 실신을 호소하는데, 이는 기존 수축 횟수(분당 200~250회)가 필요한 혈액 공급을 제공하지 못하기 때문입니다. 의식이 있는 환자는 심계항진을 호소합니다. 때때로 QT 간격 연장은 리듬이 회복된 후에 진단됩니다.

"피루엣"형 심실빈맥의 진단

진단은 심전도(ECG) 데이터를 기반으로 합니다. QRS파의 피크가 파동처럼 변하고, 등고선을 중심으로 방향이 바뀝니다(그림 75-18). 발작 사이의 심전도는 심박수(QT)를 보정한 QT 간격이 연장된 것을 보여줍니다. 정상치는 0.44초 이내로 변동하며, 개인과 성별에 따라 유의미한 차이를 보입니다. 가족력이 유전성 증후군을 시사할 수 있습니다.

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"피루엣"형 심실빈맥의 치료

급성 발작은 대개 장기간 지속되며 혈역학적 장애를 유발합니다. 100J로 시작하는 비동기 심율동전환을 통해 발작이 완화됩니다. 그러나 발작은 일반적으로 빠르게 재발합니다. 환자는 종종 마그네슘 제제에 민감합니다. 황산마그네슘 2g을 1~2분간 정맥 주사합니다. 이 치료가 효과가 없으면 5~10분 후에 두 번째 볼루스 주사를 시행합니다. 신부전이 없는 환자에게는 분당 3~20mg의 용량으로 주입을 시작할 수 있습니다. 리도카인(Ib계열)은 QT 간격을 단축시키며, 주로 "피루엣"형 약물 유발 빈맥에 효과적일 수 있습니다. Ia, Ic 및 III계열 항부정맥제는 금지되어 있습니다.

만약 약물이 다발성 심실빈맥(TQ)의 원인이라면 복용을 중단해야 하지만, 약물이 완전히 없어질 때까지 다발성 심실빈맥이 자주 발생하거나 장기간 지속되는 환자는 QT 간격을 단축하는 약물을 투여받아야 합니다. 심박수가 증가하면 PQ 간격이 짧아지므로, 일시적인 심박조율, 이소프로테레놀 정맥 투여, 또는 이러한 방법의 병용 요법이 효과적인 경우가 많습니다. 선천성 긴 PQ 증후군 환자는 장기적인 치료가 필요합니다. 치료에는 베타 차단제, 영구 심박조율, ICDF(심방세동기) 또는 이러한 방법의 병용 요법이 포함됩니다. 가족 구성원은 심전도 검사를 받아야 합니다.