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알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025

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총상(확산성) 신경섬유종은 안와 말초신경에서 가장 흔히 발생하는 종양이며, 거의 전적으로 1형 신경섬유종증과 연관되어 발생합니다.

신경총상(확산성) 신경섬유종은 어린아이에게 안와 주위가 부어오르는 형태로 나타납니다.

신경섬유종의 증상

눈 주변 조직의 변형된 비대를 동반한 확산성 안와 병변입니다.
눈꺼풀 병변은 특징적인 S자 형태의 기계적 안검하수를 유발합니다. 변형된 조직을 만져보면 "벌레 주머니"와 유사한 형태를 보입니다.
신경섬유종이 비익뼈의 큰 날개의 선천적 결함과 결합된 경우, 동반되는 소음 없이 눈의 맥박이 발생할 수 있습니다(평면 안압계로 더 잘 감지 가능).

치료는 매우 어렵습니다. 종양과 중요한 안와 구조물 사이의 복잡한 관계 때문에 수술은 가능하더라도 권장되지 않습니다.

고립된(국소화된) 신경섬유종은 덜 흔하며 약 10%의 경우에서 I형 신경섬유종증과 관련이 있습니다.

고립된(국소화된) 신경섬유종은 30대 또는 40대에 경미하고 중간 정도의 통증을 동반한 안구돌출증과 함께 시력 저하 또는 눈의 움직임 제한으로 나타납니다.

종양이 잘 구분되어 있고 혈관이 비교적 적기 때문에 수술적 치료가 직접적인 지표가 됩니다.