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Plexiforme neirobifroma
Plexiform (확산) neurofibroma는 궤도의 말초 신경의 가장 흔한 종양이며 거의 독점적으로 타입 I 신경 섬유종증과 함께 발생합니다.
Plexiform (확산) 신경 섬유종은 조기 아동기 및 주변부 팽창으로 나타납니다.
신경 섬유종의 증상
- 눈 주변의 조직 비대를 손상시키는 궤도의 산만 한 병변.
- 눈꺼풀의 패배는 특징적인 S 자 형태의 기계적 안검 하수를 유발합니다. 수정 자 수정 된 조직은 "웜 패킷"과 유사합니다.
- 수반되는 소음이없는 눈의 맥박 (압평 안압계로 검출하는 것이 더 낫습니다)은 신경 섬유종과 주 골격의 큰 날개 선천성 결손의 조합으로 이루어질 수 있습니다.
치료는 대단히 어렵습니다. 종양과 궤도의 중요한 구조 사이의 복잡한 관계로 인해 가능하면 외과 수술은 명시되지 않습니다.
고립 된 신경 섬유종
격리 된 (국소화 된) 신경 섬유종은 흔하지 않으며 약 10 %의 경우에서 유형 I 신경 섬유종증과 합병됩니다.
고립 된 (국소화 된) 신경 섬유종은 안구의 시력 저하 또는 제한된 이동성과 관련하여 정의되지 않은 중등도의 안구 돌출과 함께 3 ~ 40 년간의 삶에서 나타납니다.
종양이 혈관에서 잘 분류되고 상대적으로 가난하기 때문에 치료는 외과 적입니다.
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