신경근 전달 장애

신경근 전달 장애는 시냅스후 수용체 결함(예: 중증 근무력증)이나 시냅스전 아세틸콜린 방출(예: 보툴리누스 중독), 그리고 시냅스 간극에서 아세틸콜린 분해(약물이나 신경독성 물질의 영향)로 인해 발생합니다. 근육 약화와 피로도의 변동이 특징적입니다.

신경근 전달 장애가 있는 질병

이튼-램버트 증후군은 신경 말단에서 아세틸콜린이 방출되는 과정이 손상될 때 발생합니다.

보툴리즘은 독소인 클로스트리디움 보툴리눔(Clostridium botulinum)이 시냅스 전 말단에 비가역적으로 결합함으로써 아세틸콜린 분비 장애를 유발하는 질환입니다. 증상으로는 호흡 부전에 이르는 심각한 쇠약과 부교감 신경 활동 차단으로 인한 교감 신경 긴장도 증가(산동, 구강 건조, 변비, 소변 정체, 빈맥)가 있으며, 이는 중증 근무력증에서는 나타나지 않습니다. 근전도 검사는 신경의 저주파 자극(1초당 2~3회)에 대한 반응이 중등도로 감소하고, 자극 빈도 증가(초당 50회) 또는 단시간(10초) 근육 운동 후에는 반응이 증가합니다.

약물이나 독성 물질은 신경근 시냅스 기능을 손상시킬 수 있습니다. 콜린성 약물, 유기인계 살충제, 그리고 대부분의 신경 가스는 아세틸콜린이 수용체에 과도하게 작용하여 시냅스후막을 탈분극시켜 신경근 전달을 차단합니다. 그 결과 축동, 기관지루, 그리고 근무력증과 유사한 쇠약이 나타납니다. 아미노글리코사이드계 항생제와 폴리펩타이드계 항생제는 시냅스전 아세틸콜린 분비를 감소시키고 시냅스후막의 민감도를 감소시킵니다. 잠복성 근무력증의 경우, 이러한 항생제의 높은 혈청 농도는 신경근 차단을 악화시킵니다.

페니실라민 장기 치료는 임상적으로 그리고 근전도 검사에서 근무력증과 유사한 가역적 증후군을 동반할 수 있습니다. 과다한 마그네슘(혈중 마그네슘 농도 8-9mg/dl)은 근무력증 증후군 과 유사한 심각한 쇠약을 유발할 수 있습니다. 치료에는 독성 효과 제거, 집중적인 관찰, 그리고 필요한 경우 인공호흡이 포함됩니다. 과도한 기관지 분비를 줄이기 위해 아트로핀 0.4-0.6mg을 하루 3회 경구 투여합니다. 유기인계 살충제나 신경가스 중독의 경우, 고용량(2-4mg을 5분 동안 정맥 주사)이 필요할 수 있습니다.

강직-인간 증후군은 몸통과 복부 근육, 그리고 그보다 덜하지만 사지의 점진적인 강직이 갑자기 발생하는 증상입니다. 근전도(EMG)를 포함한 다른 이상 소견은 없습니다. 이 자가면역 증후군은 부신생물성 증후군(유방암, 폐암, 직장암, 호지킨병에서 더 흔함)으로 발생합니다. GABA 글리신 시냅스와 관련된 여러 단백질에 대한 자가항체는 주로 척수 전각의 억제 뉴런에 영향을 미칩니다. 치료는 대증적입니다. 디아제팜은 근육 강직을 유의미하게 감소시킵니다. 혈장교환술의 결과는 상반됩니다.

아이작스 증후군(동의어: 신경근긴장증, 아르마딜로 증후군)은 주로 사지 기능에 대한 호소로 나타납니다. 근파동(myokymia)이 나타나는데, 이는 피부 아래에서 움직이는 벌레 덩어리처럼 보이는 근육의 수축입니다. 그 외 손목뼈 경련, 간헐적 경련, 발한 증가, 가성근긴장증(강한 근육 수축 후 이완 장애가 발생하지만, 근전도(EMG)의 증가/감소는 나타나지 않음) 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 쿠라레가 증상을 완화시켜 주므로 초기에는 말초 신경에 영향을 미치며, 전신 마취 하에서도 증상이 지속됩니다. 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 카르바마제핀이나 페니토인은 증상을 완화합니다.

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