신경성 연하곤란: 원인, 증상, 진단, 치료

삼키는 기능은 음식 덩어리와 액체를 구강에서 식도로 정확하게 운반하는 것입니다. 공기와 음식물 흐름, 교차점은 입과 목에 공통적 인 경로를 가지고 있기 때문에, 삼키는 동안 공기가 섭취되는 음식 섭취를 막기 위해 얇은 분리 메커니즘이 있습니다. 경구 준비 단계, 연하 및 삼킴 반사 적절한 경구 위상을 할당. 루스 식도 반사기구를 통과 시키도록 작동된다. 필수적인 요소는 velofaringealnogo 오버랩 통해 예외 인두 (인두)를 삼키는 후두개와 식도로 cricopharyngeal 괄약근을 통한 음식물 변위 연동을 사용 인두와 후두 차단 혀의 펌핑 운동을 통해 목구멍 덩어리 추진된다. 후두의 상승은 쉽게 목구멍에 음식을 밀어하고, 흡인 및 언어의 기본을 리프팅을 방지하는 데 도움이됩니다. 위 aeriferous 근사 경로가 폐쇄되고 후두개, 이하의 전압 - 거짓 성대, 마지막으로 기관에 식품의 유입을 방지하는 밸브 역할을 참 성대.

이물질이기도로 들어가면 보통 복부 근육을 포함하여 호기 근육의 긴장과 힘에 따라 기침이 발생합니다. Latissimus와 m. 가슴 지느러미. 구개 껍질 커튼의 약점은 목소리의 비염 그늘과 액체 음식의 섭취가 삼키는 데 코를 초래합니다. 언어의 약점은 언어의 가장 중요한 펌핑 기능을 수행하는 것을 어렵게 만듭니다.

코디 삼키는 언어, 구강 및 후두 감각 통로의 통합에 따라 (뇌 신경의 V, VII, IX, X)과 임의의 반사 근육 수축의 포함이 신경 지배 V, VII 및 X-XII 신경. 수질 중추 신경계는 호흡기에 매우 가까운 핵 소구역에 위치하고 있습니다. 삼키기는 삼키기 무호흡증이 흡입에 의해 따라야하고 흡입을 방지하는 방식으로 호흡 단계와 조화를 이룹니다. 반사 삼키는 것은 정상적인 식물 상태에서도 정상적으로 기능합니다.

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Dysphagia의 주요 원인 :

I. 근육질 수준 :

1. Myopathy (oculo-pharyngeal).
2. 중증 근무력증.
3. 영양 실조증.
4. Poliomyositis.
5. 경피증.

II. 신경 수준 :

A. 일방적 인 손상. 약하게 발현 연하 (두개골베이스 골절 병변 기 꼬리 신경 경정맥 혈전, 사구 종양, 드물게 Garcin 증후군 - 다발성 경화증).

III. 양측 성 병변 :

1. 디프테리아 다발성 신경 병증.
2. 종양이 두개골 바닥에 있습니다.
3. Polyneuropathy Guillain-Barre.
4. 특발성 두개골 다발성 신경 병증.
5. 수막염 및 세포 암종 증.

III. 핵 수준 :

A. 일방적 인 피해 :

1. 바람직하게는, 사진이 연하 교류 편마비 발렌 - Zaharchenko, Sestao 슈네, Avellisa 슈미트 Tepia 베른 잭슨 표시되는 배럴의 혈관 병변.
2. Rareer 원인 : syringobulbia, 뇌간 신경 교종, Arnold-Chiari 기형.

B. 양면성 병변 (구근 마비) :

1. 근 위축성 측삭 경화증.
2. 경질 경색이나 경색에서의 경색.
3. 소아마비.
4. Siringobulbiya.
5. 진행성 척추 근 위축증 (어린이의 구형 형태, 성인의 구근 형태).

IV. 핵 수준 (pseudobulbar palsy) :

1. 혈관 lacunar 상태.
2. 주 산기 외상.
3. Craniocerebral 부상.
4. 근 위축성 측삭 경화증.
5. 피라미드 (가성 마비)와 추체 외로 시스템을 포함하는 퇴행성 위축 질병 (의사 가성 마비), 진행성 핵상 마비, 파킨슨 병, 여러 시스템 위축, 피크 병, 크로이츠 펠트 - 야곱 병 등 포함.
6. 저산소증 뇌증.

V. Psychogenic Dysphagia.

I. 근력

근육에 직접 영향을주는 질병이나 근심 시냅스에는 연하 장애가 동반 될 수 있습니다. Okulofaringealnaya의 근 질환 (okulofaringealnaya 영양 장애) - 후기 발병을 특징으로 유전 근육 병증의 변형 (보통 후 사십오년) 및 양측 안검 하수 및 연하 곤란을 중심으로 서서히 점진적 근육의 쇼 약점 제한된 수의뿐만 아니라 음성의 변화. 후기에는 트렁크의 근육을 포함시키는 것이 가능합니다. 이러한 매우 특징적인 임상 특징은 진단의 기초 역할을합니다.

중증 근무력증 (monosymptomatic dysphagia)으로 중증 근무력증 (5 ~ 10 %). 프로 사린 탐침을 이용한 근전도 진단뿐만 아니라 다른 근육 (안구 운동 근육, 안면 근육 및 사지 및 근육의 근육)의 약화가 동반되는 경우 중증 근무력증의 진단을 확인할 수 있습니다.

연하 곤란의 원인으로 이영양증 myotonia 쉽게 상속의 전형적인 상 염색체 우성 모드와 근육 위축 (m. 상안검 거근의 palpebre, 손과 다리의 시간적, 흉쇄 근육과 팔 근육을 포함하여 모방, 씹을 수있는)의 독특한 지형의 기준에 의하여 인식하고 있습니다. (- 뇌 일부의 경우 렌즈, 고환 및 기타 내분비선, 피부, 식도,) 퇴행성 다른 조직의 변화 특징. 특징적인 근력 현상 (임상 및 EMG)이 있습니다.

다발성 근염 - 초기 장애 삼키는 (근육 조직 자연 안구 증후군), 물개 근육 손상 힘줄 반사, 높은 CK 수준, EMG와 근육 생검의 변화와 근위 근육 약화와 근육통을 특징으로자가 면역 질환.

경피증은 식도를 (특성 X 선 사진과 함께 식도염), 일반적으로 배경 시스템 프로세스에서 감지 낸 연하 곤란이, 피부, 관절과 내부 장기 (심장, 폐)에 영향을 영향을 미칠 수 있습니다. 레이노 증후군은 종종 발생합니다. 인두 및 식도, 그리고 초기 부분 (플러머 - 빈슨 증후군)의 경련 수축의 점막에서의 철 결핍 성 빈혈 위축성 변화가 초기 증상 때 때때로 빈혈의 개발을 선행. Hypochromic 빈혈과 낮은 컬러 지수가 드러납니다.

II. 신경 수준

A. 일방적 인 피해

일방적 신경 손상 꼬리 기는 (IX, X 및 XII 쌍) 예를 들면, 두개골베이스의 회전 통상 약 포토 증후군 베른 (경정맥 난원 증후군 IX, X 및 XI 쌍의 편측 병변을 발현)에서 발현 연하 장애를 일으킨다. 이 증후군은 또한 glomus의 종양 인 경정맥의 혈전증에서도 가능합니다. 골절 라인 옆 설하 신경에있는 채널을 통과하는 경우, 그것은 더 심한 연하 (베르네 Sukkar 이거 증후군)과 꼬리 신경 증후군 (IX, X, XI 및 XII 신경)의 일방적 인 병변이 발생한다. Garcin 증후군은 일측 ( "하프 염기"의 신드롬)을 뇌 신경 침범 특징 등 외에 연하 다른 뇌 신경의 여러 양상 참여를 갖는다. 다발성 경화증은 꼬리 두개 신경근의 일 측성 손상의 드문 원인 일 수 있으며이 질환의 다른 특징적인 증상을 동반합니다.

B. 양측 성 병변

양측 병변 꼬리 뇌 신경 병증 일부 쉘 프로세스 주로 전형적인 줄기. OVDP 또는 기타 특정 실시 예 다발성 신경 병증 (백신 접종 후, 부신 생물, 갑상선 기능 항진증, 포르피린증) 등 디프테리아 신경 병증은 심각한 사지 마비 민감한 질환으로 이어질 수 있습니다 타블로이드 호흡 근육 (유형 랜드 리)과 자기 삼키는의 전체 손실의 마비까지 손상 및 기타 줄기 .

특발성 두개 내 신경 다발 병증 (특발성 다발성 뇌 신경 병증)은 흔하지 않으며 일방 통행 또는 양방향 통으로 발생할 수 있습니다. 그것은 두통 또는 얼굴 통증의 발병과 함께 날카로운 발병이 특징인데, 더 자주는 복 주위 및 전 측부 영역에 있습니다. 고통은 끊임없이 고통 스럽습니다. 혈관 또는 신경통 유형에 기인 할 수 없습니다. 대개 며칠 후에 여러 개의 뇌 신경 (III, IV, V, VI, VII 신경, 아마도 두 번째 쌍과 꼬리 신경 그룹이 관련됨)이 연속적으로 또는 동시에 관여하는 패턴이 있습니다. 후각 신경과 청각 신경은 관련이 없습니다. 아마도 단상 및 재발 일 것입니다. CSF에서의 Pleocytosis는 전형적인 것이 아닙니다. 단백질 증가 가능성. 글루코 코르티코이드의 전형적인 좋은 치료 효과. 이 병은 증상이있는 두개골 다발성 신경 병증의 배제가 필요합니다.

뇌막종의 암종 증에있어서, 뇌 신경의 양측 순차 (1-3 일 간격으로) 관련이 특징적이다. 제 (Garcin 증후군 포함) 두개골베이스 Blumenbach 슬로프 또는 뇌간의 꼬리 부분의 종양은 V-VII-IX 및 XII와 다른 신경의 참여를 수반한다. 이 경우 여러 연골 신경이 패배 한 상황에서 연하 장애가 관찰됩니다. 중요한 진단 값은 신경 영상입니다.

III. 핵 수준

A. 일방적 인 피해

일방적 인 손상. 꼬리 신경 그룹의 핵에 대한 일방적 손상의 가장 흔한 원인은 뇌간의 혈관 병변입니다. 이 연하의 영화 교류 편마비에서 발렌 버그 - Zakharchenko (보통), 또는 (매우 드물게) Sestao - Chenet, Avellisa 슈미트 Tepia, 베른, 잭슨 표시됩니다. 이 경우 질병의 진행 과정과 특징적인 신경 학적 증상으로 진단에 의심의 여지가 거의 없습니다.

뇌간의 꼬리 부분에 대한 일 측성 손상 의 더 드문 원인 : syringobulbia, brainstem의 glioma, Arnold-Chiari 기형. 모든 경우에있어 귀중한 진단 도움말은 신경 영상의 방법으로 제공됩니다.

B. 양측 성 병변 (구근 성 마비)

핵 수준에서 양측 성 병변 (근무력증) 혈관, 뇌간 (연수 나)의 꼬리 부분에 영향을 미치는 염증 및 퇴행성 질환에 의해 발생할 수 있습니다. 질병의 초기 단계에있는 근 위축성 측삭 경화증의 안구 형태는 일반적으로 구음 장애를 동반 삼키는 위반에 자체 명단, 근전도 (임상 그대로 근육 포함)의 motoneurons 고통의 징후 및 시스템 프로세스의 진보 과정.

심장 마비 또는 양측 성 병변이 연수에의 출혈은 항상 거대한 대뇌 국소 적 신경 학적 증상을 보여 연하 곤란은 그것의 특성 부분이다.

성인의 소아마비는 일반적으로 구근 기능의 병변에 국한되지 않습니다. 그러나, 어린이에서 구근 형태가 가능합니다 (뉴런 VII, IX, X 신경이 보통 영향을받습니다). 진단에서 임상 적 그림과 더불어 역학적 인 상황과 혈청 학적 연구의 데이터를 고려하는 것이 중요합니다.

모터 핵 IX, X, XI 및 XII 핵뿐만 아니라 다른 증상 (발성 높은 제이션과 구음 장애, 연하가 관여 할 수 있고, 안면 신경) Siringobulbiya 아니라 질환 분절 형의 얼굴에 민감한 특성. 질병의 느린 과정,이 형태의 전도성 증상의 부재 및 CT 또는 MRI의 특징적인 패턴은 진단을 어렵지 않게 만든다.

어린이와 성인의 연하 장애로 나타나는 진행성 척추 근 위축증은 다른 형태로 발생합니다.

신드롬 Fazio-Londe (Facio-Londe)는 어린이의 진행성 방광 마비라고도하며 어린이, 청소년 및 청소년에게 영향을주는 드문 유전병입니다. 이 병은 보통 호흡기 (stridor) 장애로 시작되며, 그 다음에는 얼굴 찡그림, 구음 장애, 발성 장애 및 연하 장애가 뒤 따른다. 환자는 발병 후 몇 년 후에 사망합니다. 상부 운동 신경은 일반적으로 고통받지 않습니다.

증후군 케네디 (케네디)라는 성인의 중증의 근육 위축증은 (상속의 모드를 X가 연결된) 가장 자주 20~40년 세 사이의 남성에서 거의 독점적으로 발생하고 구조적으로 불안정한 안구 징후 (손에 처음) 원위부 위축의 다소 특이한에 맞는 우수한 서비스를 제공합니다. 경미한 마비 증후군이 있으며 때로는 전반적인 약점이 있습니다. 얼굴의 아래 부분에는 매력이 있습니다. 아주 전형적인 여성형 유방 비만 (약 50 %). 진동이 있습니다, 때로는 - crampi. 그 흐름은 상당히 양성이다.

IV. 핵 수준 (pseudobulbar 마비)

Pseudobulbar 증후군의 사진에서 연하 장애의 가장 흔한 원인은 혈관의 lacunar 상태입니다. Corticobulbar 경로뿐만 아니라 양측 피라미드 징후, 보행 장애 (dysbasia), 구강 자동화의 반사 작용, 종종 배뇨 장애에 대한 양측 손상의 그림이 있습니다. MRI에서 종종인지 기능의 침해 - 혈관 질환 (대부분의 경우 - 고혈압) 환자의 대뇌 반구에서 연화의 여러 초점.

Pseudobulbar 증후군은 주 산기 외상에서 흔합니다. 후자가 경련성 사지 마비를 동반하는 경우, 전반적인 언어 장애, 호흡기 장애 및 연하 곤란이 가능합니다. 일반적으로 다른 증상 (운동 이상증, 정신 이상, 정신 성숙, 간질 발작 등)이 있습니다.

Craniocerebral 외상은 경련 마비의 다양한 변종으로 이어질 수 있으며 삼키는을 포함한 구근 기능의 장애가있는 pseudobulbar 증후군을 나타냅니다.

질환 ( "높은"양식)의 발병 근 위축성 측삭 경화증 할 수있는 임상 적으로 명백한 징후 상단 motoneuron (언어 위축 속상 수축의 흔적이없는 가성 마비) 만. 연하 장애는 혀와 인두 근육의 경련으로 인해 발생합니다. 실제로 구근 마비가 때때로 나중에 조인됩니다. 1 차 측방 경화증과 같은 근 위축성 측색 경화증의 형태로도 비슷한 그림이 가능합니다.

연하 장애는 여러 형태의 다중 조직 변성과 파킨슨증 (특발성 및 증상 적)의 그림에서 관찰 될 수 있습니다. 우리는 진행성 핵상 마비 (세 개의 버전에서) 여러 시스템 위축, 미만성 루이 소체 병, 피질 퇴행, 파킨슨 병, 혈관성 파킨슨 병 및 기타 특정 형태에 대해 말하고있다.

질병의 임상상에서 지정된 형태의 대부분에는 파킨슨증 증후군이 있으며, 그 중에는 때때로 다른 환자에게 상당한 정도의 표현력을 나타내는 연하 장애 증상이 나타납니다.

파킨슨 병으로 간주 연하 곤란을 동반 파킨슨 병의 가장 흔한 병인 형태는, 진단도 표준화 기준뿐만 아니라 진보적 인 핵상 마비, 여러 시스템 위축, cortico-기초 변성의 진단 기준, 그리고 루이 소체 병을 확산. 나머지의 진전, 자세 이상, 빠른 진행 속도, 낮은 효율 dofasoderzhaschih 약물의 초기 개발의 부재에 의해 특징 사진 multisitemnyh 변성의 전체 파킨슨 병.

드물게 연하 인해 실조 연축 인두 ( "경련 연하 장애") 또는 지연 성 운동 장애와 같은 다른 hyperkinesias (실조, 무도병).

V. 심인성 연하 장애

전환 장애의 사진에서 연하 장애가 때때로 주요 임상 증후군으로 작용하여 체중이 현저하게 감소합니다. 그러나, 정신적, 육체적 상태의 분석은 항상 시범 반응하는 경향이 심인성 성격의 실제 (어린이)의 배경에 개발, (검사 또는 계정으로 역사를 복용시) polisindromnye 장애를 보여준다. 그러나 히스테리의 "신경 학적 형태"는 원칙적으로 생생한 인격 장애가없는 경우에 관찰됩니다. 확인 된 관련 영상, psevdoatakticheskie, 감각 모터, 음성 (psevdozaikanie, 벙어리), "목구멍에 덩어리,"당신은 자신의 현상학을 지정할 수 있습니다 및 진단을 용이하게 장애, 도발 (식물의 다양한 포함) 등이 있습니다. 삼키는 행위에 대한 엑스레이 검사를 통해 연하 장애의 신체적 원인을 항상 배제해야합니다. 정신병 환자의 집단에서 비 구조화 된 연하 장애는 매우 흔합니다.

감별 진단은 다른 형태의 신경 인성 연하 장애, 부정적인 증후군에서의 음식 섭취 거부, 내장 장애 (신체 형성 장애) 등으로 수행됩니다.

연하 장애 진단 테스트

혈액, 식도경 및 위 내시경의 임상 및 생화학 분석, 상부 위장관, 흉부 X 선, 종격동의 단층 촬영, 혀의 EMG 근육 (중증의 샘플)의 X 선 검사, CT 스캔 또는 뇌 MRI, 뇌척수액의 연구, 갑상선 호르몬의 연구, 뇌파, 치료사, 내분비 학자, 정신과 의사의 상담.

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