소아 만성 골수성 백혈병

어린이 만성 골수성 백혈병 (XML) - 성숙한 과립구와 그 전구체의 만성 단계에서 이루어진 종양 형성을 각성 골수에서 골수 세포의 증가와 규제 클론 증식을 특징으로 만성 백혈병의 형태.

이 질환은 키릴성 BCR / ABL 유전자의 형성과 함께 소위 필라델피아 염색체 - 전좌 t (9, 22)의 형성과 관련이있다.

어린이의 만성 골수성 백혈병은 19 세기 초반에 기술되었다. 다른 onchematological 질병 중 첫번째. XX 세기 중반. CML은 최초의 종양학 질병이었으며, 발병 기전의 분자 적 기초와 20 세기 말에 해독되었다. - 제어되지 않은 생식을 유발하는 종양 세포의 분자 표적에 약물이 선택적으로 작용할 때 소위 말하는 (표적화 된) 치료법이 개발 된 첫 번째 약물 중 하나.

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소아 만성 골수성 백혈병의 역학

만성 골수성 백혈병은 모든 연령층에서 흔히 발생하지만, 나이가 많은 어린이와 성인에서 가장 빈번합니다. 가장 흔한 것은 50-60 세의 나이에 발생합니다. 1 년에 인구 100 명당 1-2 명이 발생하며, 여성보다 남성이 더 자주 고통을 겪습니다. 어린이의 경우, CML의 발병률은 100 명의 어린이 아동 LLC 당 0.1-0.5이며, 모든 형태의 백혈병의 3-5 %입니다. 10 세 이상의 어린이에게 더 흔합니다.

만성 골수성 백혈병의 발병률은 어린이 100 만 명당 0.12 명으로 만성 골수성 백혈병은 어린이의 모든 백혈병의 3 %를 차지합니다.

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소아 만성 골수성 백혈병의 원인

소아 만성 골수성 백혈병의 원인은 알려져 있지 않습니다. CML의 유일한 위험 요소는 전리 방사선입니다. 예를 들어, 1945 년에 히로시마와 나가사키의 원자 폭탄 투하에서 살아남은 사람들과 X 선 요법을받은 척추 관절염 환자에서 CML 발생의 증가가 관찰되었습니다.

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만성 골수성 백혈병은 어린이에게 어떻게 발생합니까?

어린이의 만성 골수성 백혈병은 필라델피아 염색체로 알려진 유전 적 붕괴가 입증 된 최초의 종양 학적 질병입니다. 수차는 미국 필라델피아 (Philadelphia, USA)에서 발견 된 사이트의 이름을 따서 명명되었습니다. 1960 년에는 Peter Nowell (펜실베이니아 대학)과 David Hungerford (폭스 체이스 암 센터)가 처음으로보고 설명했습니다.

이 전좌의 결과로 9 번과 22 번 염색체의 일부가 결합되고 동시에 22 번 염색체의 BCR 유전자 일부가 9 번 염색체의 ABL (tyroine kinase) 유전자와 연결됩니다. 비정상적인 BCR / ABL 유전자가 생성되며, 그 생성물은 비정상적 티로신 키나아제 - 분자량 210 kDa의 단백질 (p210으로 표시)이다. 이 단백질은 세포주기를 조절하는 복잡한 효소 캐스케이드를 활성화시켜 세포 분열을 촉진시켜 DNA 복구 (복구) 과정을 억제합니다. 이것은 세포 게놈의 불안정성을 초래하여 더 이상 돌연변이를 일으키지 않습니다.

소아 만성 골수성 백혈병의 증상

소아에서 만성 골수성 백혈병의 증상은 환자가있는 질병의 단계에 따라 다릅니다. 만성 단계는 장기간 무증상입니다. 유일한 징후는 비장의 증가 일 수 있습니다. 이 기간 동안의 진단은 일반적인 혈액 검사를 통해 이루어질 수 있습니다. 왼쪽 hypochondrium에서 약점, 피로, 통증과 무거움을 느끼는 환자, 특히 식사 후 더 심하게 나타난다. 때로는 큰 비장으로 제한되는 폐 여행의 감소와 관련된 호흡 곤란이 있습니다. CML의 만성기의 간에서의 증가는 비장의 증가에 대한 보조이며 모든 환자에서 관찰되지는 않습니다.

가속 단계 (가속, 진행)는 만성 단계와 임상 적으로 거의 다릅니다. 비장이 빠르게 증가합니다. 혈액의 호 염색성은 히스타민 (가려움증, 열, 액체 대변)의 방출과 관련된 반응으로 임상 적으로 나타날 수 있습니다. 이 단계는 체온이 주기적으로 상승하여 감염성 질환이 생기는 특징이 있습니다. 단계가 끝나면 뼈와 관절에 통증이 생길 수 있습니다.

임상 적 발현의 단계 발파 위기 (말단, 돌발 단계)는 급성 백혈병과 유사합니다. 중독 증후군을 일으켰습니다. 빈혈 증후군은 부적절한 적혈구 생성과 관련이 있습니다. 점막 출혈 여러 점상, 반상 출혈 - 출혈성 증후군 미세 (점상-얼룩) 유형에 의해 발현되는 출혈로 인한 혈소판. 증식 성 증후군은 다른 기관과 조직, 림프절, 뼈 통증의 비장과 간, blastic 침투의 중량 증가로 자체 명단. 확대 된 비장에 비해 간에서의 증가는 급작스런 위기 단계에서만 CML에서 나타 났고 이전 기간에는 비장의 양이 항상 간을 초과합니다. 그것이 간을 확대하는 것이 질병의 불리한 증상 중 하나 일 수있는 이유입니다.

청소년 유형의 만성 골수성 백혈병

일반적으로 어린이 연령 2-3 년 나타나고 빈혈, 출혈, 중독, 증식 성 증후군의 요구에 맞는 우수한 서비스를 제공합니다. Anamnesis에서, 그리고 종종 클리닉에 들어갈 때, eczematous 발진이 기록됩니다. 혈소판 감소증 (macrocytosis에 대한 경향) 빈혈 다양한 정도의 혈액 전시의 분석에서는, ESR 및 전이 형태의 존재와 골수성 (2 50 % 및 그 이상의)까지 백혈구 급격한 변화를 증가 (promyelocytes, myelocytes, 영, 스터브) monocytosis 발음. 백혈구 증은 대개 25에서 80 x 10 / L 범위입니다. 골수에서 -, 억압 거핵 세포 배아를 세포 수를 증가; 폭발 세포의 비율이 작고, 말초 혈액에서 그에 해당하지만, 그들 모두 anaplasia의 징후. 또한 청소년 형태로 일반적인 실험실 징후는 골수 세포, 어린이에서 성인 형 골수성 백혈병의 형태를 구별 태아 헤모글로빈 (30-70%), 높은 수준의 문화에 Ph' 염색체 부족하다. 어떤 어린이들은 7 번째 쌍의 염색체가없는 것을 보여줍니다.

성인 형 만성 골수성 백혈병

때로는 정기적 인 검사, 학령기 아동의 혈액 검사, 즉 질병이 점진적으로 진행되는 것으로 진단됩니다. 성인 유형의 만성 골수성 백혈병은 청소년 유형의 2 배입니다. 진단 당시 만성 골수성 백혈병 환자의 약 40 %는 임상 증상이없고 혈액 학적 진단을받은 것으로 추정된다. 간장 비대 증은 환자의 20 %에서 관찰되며, 54 %에서 단지 비장 비대가 관찰된다. 때때로 만성 골수성 백혈병은 체중, 약점, 열, 오한의 상실로 시작합니다. 만성 골수성 백혈병의 세 단계가 있습니다.

1. 천천히, 만성 (약 3 년 지속);
2. 속진 (약 1 ~ 1.5 년 지속), 적절한 치료를 통해 만성기로 되돌아 갈 수 있습니다.
3. 마지막 (말기 악화, 빠른 가속 단계, 3-6 개월 지속 및 보통 죽음으로 끝남).

에서 가속 기간 뼈에 도청 때 임상 적, 혈액 학적 사진 질환은 일반적으로 왼쪽 윗부분, 통증에 불쾌, 피로, 약점, 확대 복부 통증을 관찰 확대했다. 비장은 대개 매우 큽니다. 간장 비강은 덜 두드러진다. 림프절 병증은 대개 최소한입니다. 혈액을 분석 할 때 중등도의 빈혈, 정상 또는 증가 된 혈소판 수와 고 백혈구 증 (일반적으로 100 x 10 ⁹ / L 이상)이 발견됩니다. 지배적 백혈구 화학식 promyelocytes, myelocytes되지만, 즉 골수 아구 (5-10 %) 및 metamyelocytes, 찔러 분할 형식 등. 어떤 E. 백혈병 열개하지 않는다. 호산 구성 및 호 염기성 계열, 림프구 감소증 및 ESR의 많은 형태가 증가합니다. 세포 골격이 증가 된 배경에 대한 골수에서는 돌풍 요소가 약간 증가하여 골수 세포 및 골수 세포 반응이 현저히 나타납니다. 환자의 95 %에서 염색체 검사 할 때 그룹 번째 쌍에 약간의 여분의 22 번 염색체를 보여 - 소위 필라델피아 염색체 (Ph' 염색체) - 9와 22 염색체 사이의 균형 전좌 물질의 결과입니다. 이 전좌가 있으면 원형 종양이 옮겨지며 만성 골수성 백혈병이 발생하는 유전자입니다. Ph'-chromosome은 급성 림프 구성 백혈병 환아에서 5 %, AML에서 2 %에서 발견됩니다.

만성 골수성 백혈병의 터미널 악화은 항상 감염과 연관되지 않은 회색과 누르스름 한 피부 색, 일반화 된 림프절, 뼈의 병변, 고열, : 출혈성 증후군 및 중독 급성 폭발 위기의 유형으로 흐른다.

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만성 골수성 백혈병의 분류

2001 년 세계 보건기구 (WHO)에 의해 채택 된 현대적인 분류에 따르면, 어린이의 만성 골수성 백혈병은 또한 소아 만성 호중 구성 백혈병, 호산구 증후군의 매우 드문 포함 만성 골수 증식 성 질환의 그룹 (CMPD), (만성 호산 구성 백혈병), 진성 다혈 구증의 일부이며, 필수 혈소판, 만성 특발성 골수 섬유증 및 분류되지 CMPD. 종양 기판은 골수 유래의 성숙 차별화 된 기능적 활성 세포를 포함하는 클론이 (종양) 질환. 이 경우, 이형성증의 흔적, 혈액 (빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증)의 부족이 없습니다. 질환의 주요 증상은 주로 양의 증가, 증식 성 증후군 (간비 종양 침윤 체)와 연관된 혈구 (적혈구, 혈소판, 호중구, 호산구)의 셀 (CMPD 실시 예에 따라) 다양.

모든 KMMP의 주요 특징은 만성 전류이며, 각 특정 경우의 지속 시간은 결정될 수 없습니다. 미래에는 질병이 진행될 수 있으며, 하나 이상의 콩나물에 대한 조혈 모세포종의 증상이 있습니다. 혈구의 성숙이 깨지고, 새로운 돌연변이가 나타나며, 미숙 한 종양 클론이 나타나서 CMPZ가 골수이 형성 증후군으로 점진적으로 변형 된 다음 급성 백혈병으로 이어진다. 또한 골수를 결합 조직 (골수 섬유증)으로 교체하고 비장의 골수 이형성으로 대체하는 "양성"과정이 더있을 수 있습니다.

소아에서 만성 골수성 백혈병의 발병 메커니즘은 잘 연구되어있다. CML 과정에서 세 단계가 구분됩니다.

• 만성기;
• 가속 단계;
• 폭발의 위기.

만성기에는 KMMP의 모든 특성이 있습니다. 혈소판이어서 왼쪽 시프트 백혈구 등의 혈액의 전반적인 변화 분석에 의해 발현 골수 megakaryocytopoiesis에 Granulocytopoiesis 및 증식. 이시기의 임상 사진에서 비장의 증가가 가장 특징적입니다.

가속 단계로의 전환 기준은 다음과 같습니다.

• 혈액 송풍 세포> 10 %, 그러나 <30 %의 일반적인 분석에 출현;
• 일반 혈액 검사에서 폭발 및 전구 세포의 양이> 20 %;
• 일반 혈액 검사에서의 호염기구 수> 20 %;
• 치료와 관련이없는 100,000 / mm3 미만의 혈소판 감소;
• 4 주 동안 비장 크기가 50 % 증가;
• 추가 염색체 이상 (예 : 제 2 필라델피아 염색체, Y 염색체의 사라짐, 8 번 염색체, 등색 염색체 17 번 등).

급격한 위기 국면으로의 전환 기준은 다음과 같습니다.

• 총 혈액 검사 및 / 또는 골수에서의 돌풍 세포의 수가 30 %를 초과한다.
• 간, 비장 또는 림프절 외부의 기관 및 조직의 블라스트 침투.

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소아 만성 골수성 백혈병 진단

대부분의 경우 어린이의 만성 골수성 백혈병은 일반적인 혈액 검사를 토대로 의심 될 수 있습니다. 부검 및 임상 증상은 일반적으로 특이성이 거의 없습니다. 비장 및 간장의 크기를 평가할 때 검사 중 가장 큰주의를 기울여야합니다. CML에서의 혈액 분석의 변화는 질병 경과에 따라 다릅니다.

생화학 적 혈액 검사에서 젖산 탈수소 효소, 요산 수치, 전해질의 활성이 결정됩니다. 이러한 지표는 종양 과정의 필수 구성 요소 인 세포 붕괴 과정의 강도를 추정하는 데 필요합니다. 간 효소 (ALAT, ASAT, 감마 -GTP, APF)의 활동뿐만 아니라 잔류 질소 - 요소 및 크레아티닌 수준의 지표, 직접 및 간접 빌리루빈의 함량을 평가합니다.

소아에서 만성 골수성 백혈병의 최종 진단을 확립하기 위해서는 골수 검사 - 穿刺 생검과 혈청 검사가 필요합니다. 펑크에서 수집 된 물질은 세포학 및 유전 연구를 받게됩니다.

만성기의 골수 세포학 (골수 세포학 분석)에서 조혈 세포의 과형성과 거핵 세포 세균의 증식이 밝혀졌다. 가속화 단계에서는 미성숙 한 형태의 함량 증가가 주목되며 폭발의 발생은 30 %를 초과하지 않습니다. 돌발성 위기 단계의 골수 사진은 급성 백혈병과 유사합니다.

골수의 유전 적 검사에는 핵형 세포핵 (metphase nuclei)에서 염색체의 형태 학적 평가가 이루어지는 핵 형 (karyotyping) (표준 세포 유전 학적 연구)이 포함되어야한다. 진단은 필라델피아 염색체 1 (9, 22)을 검출함으로써 확인 될뿐만 아니라, 만성기에서 가속기로의 전이에 대한 기준으로 간주되는 추가적인 수차를 확인할 수 있습니다.

CML의 진단을 확인하는 또 시츄 (FISH) 및 다중 중합 효소 연쇄 반응에 혼성화 분자 유전 학적 연구를 수행하여 검출 할 수뿐만 아니라 키메라 유전자 BCR / ABL,뿐만 아니라 다양한 스플 라이스 변종 (분자 특성 BCR / ABL 유전자 결정하고 - 염색체 9와 22의 융합이 일어난 특정 지점).

CML 진단을위한 펑크 생검과 함께 생검 시료의 조직 학적 검사를 통해 골수 강내 혈전증을 수행해야합니다. 이를 통해 우리는 골수의 세포질과 섬유화 정도를 평가하여 변형의 조짐의 징후 일 수있는 형성 장애의 징후를 확인할 수 있습니다.

환자와 그의 가족 (형제 및 부모)의 주요 조직 적합성 복합체 (HLA-typing)의 항원 결정은 조혈 줄기 세포의 잠재적 기증자를 결정하기위한 주요 진단 조치 중에서 수행됩니다.

CML에 필요한 연구 중에는 복강 내 장기 및 복강경 검사, 심전도, 흉부 X 선의 초음파 검사가 있습니다.

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차동 진단

CML의 감별 진단은 호중구 백혈병 반응으로 이루어지며, 이는 중증 세균 감염 환자에서 흔히 발견됩니다. CML과 달리 염증의 급성기는 호염기구의 수준을 증가시키지 않으며 백혈구 증가를 현저히 감소시킵니다. 또한, 백혈구 반응이있는 환자의 경우 비장 확대는 특징이 없습니다. 가장 어려운 논쟁의 여지가있는 경우 골수 증식 성 질환과 중성 백혈병 반응의 감별 진단을 수행하기 위해 호중구에서 알칼리성 인산 가수 분해 효소를 측정하는 것이 권장됩니다 (백혈구 반응에서 밝혀졌습니다).

CML 환자의 유무에 대한 최종 결론은 유전 연구, 필라델피아 염색체 및 BCR / ABL 유전자의 존재 여부를 결정하는 데 기초 할 수 있습니다.

다른 CMPs와 CML의 차별 진단은 성인에서 수행됩니다. 아동 인구에서 다른 KMMP의 전형적인 희귀 성과 관련하여 CML은 청소년 골수 성 백혈병 (JMML)과 만 분화된다. 이것은 매우 드문 질병입니다 (연간 1,000,000 명당 어린이 1.3 명, 어린이 백혈병의 2-3 %). 0 세부터 14 세까지의 소아에서 발생합니다 (75 %의 경우에서 3 세까지). CML의 경우와 마찬가지로 과립구 세균의 통제되지 않은 증식이 진행되면 간 비대 증자가 발생합니다.

국내 문헌에서까지 최근 옵션 YUMML CML로 간주되었다. 그러나 YUMML은 CML의 치료에 매우 불량한 예후에 근본적으로 다른 악성 물론, 불안정성을 다릅니다. 골수 세포의 분화 결함 - WHO는 2001 년에있는 함께 골수 세포 기원의 억제되지 않는 증식과 이형성의 징후 특징, 특수 그룹 YUMML의 골수 증식 / 골수이 형성 질환에 할당 된 분류. CML YUMML 오프라인 필라델피아 염색체 (또는 BCR / ABL 유전자)와 대조적. YUMML monocytosis의 말초 혈액 (기타 1h109 / l)에있어서. 골수 YUMML 20 % 이상에서 폭발의 수입니다. 태아 헤모글로빈의 높은 수준, 말초 혈액 백혈구 미성숙 과립구의 존재 이상 10 × : YUMML은 또한 다음 조건 중 둘 이상을 필요로하는 진단을 확인하는 방법 ⁽⁹⁾ (콜로니 자극 인자의 작용, 골수 전구 세포의 과민 - (단일체 7 자주) / L, 염색체 이상 검출을 GM-CSF 시험 관내).

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소아 만성 골수성 백혈병 치료

규정 식과 정권의 원칙, 환자를 돌보는 조직은 급성 백혈병과 동일합니다. 흉막 절제술은 지시되지 않았습니다. 급사의 경우 급성 골수성 백혈병 프로그램에 따라 치료가 이루어집니다. 청소년 변종은 치료에 훨씬 더 저항력이 있으며, 치료법은 효과가 없습니다. VAMP, CAMP 및 기타 제도에 따라 처방을하십시오.

소아에서 만성 골수성 백혈병을 치료하려는 첫 번째 시도는 XIX 세기로 거슬러 올라갔습니다. 유일한 치료법은 짧은 기간 동안 종양을 단축하고 비장 크기를 줄이며 백혈구 감소를 줄일 수있는 비소 (arsenic)였습니다. XX 세기. CML 치료를위한 주요 약물은 hydroxyurea, cytarabine, myelosan, interferon이되었습니다. 그들의 도움으로 혈액학 (혈액 및 골수에 대한 일반적인 분석에서 임상 적 증상 및 질병 징후 없음)뿐만 아니라 세포 유전 학적 (돌연변이 BCR / ABL 부재) 관해를 얻을 수있었습니다. 그러나 용구는 수명이 짧았고 돌연변이 유전자의 소실은 극소수의 경우에서만 나타났습니다. 이러한 치료의 주요 목적은 가속기에서 만성기로 전환하고, 만성기의 지속 기간을 늘리고, 질병의 진행을 예방하는 것이 었습니다.

조혈 줄기 세포 (TSCC)의 동종 이식 방법의 도입으로 CML 치료에 큰 성공을 거둘 수있었습니다. 만성기가 시작된 시점에 HLA 호환 기증자 (형제 또는 자매)로부터 TSCS를 시행하면 어린이의 87 %가 완치 될 수 있음이 나타났습니다. 결과뿐만 아니라 진단의 시간에서 나중에 기간과 보존 적 치료의 배경에, 가속 또는 폭발 위기의 치료 단계에서, 관련이없는 및 (또는) HLA-호환되지 않는 기증자의 조혈 모세포 이식 다소 나쁘다.

SCT 방법은 건강에 영향을받는 변전소 제어 holyu 환자의 조혈 시스템을 대체 할뿐만 아니라, '이식편 대 백혈병 "의 면역 학적 현상에 따라 항 종양 면역의 활성화를 사용하여, 재발 방지를 수행 할뿐만 아니라 가능하게한다. 그러나이 방법의 사용은 종종 사망으로 이어지는 TSCC 절차 자체의 합병증의 위험에 비례해야합니다.

CML 치료의 새로운 기회는 XXI 세기 초반에 소개 된 후에 나타났습니다. BCR / ABL- 티로신 키나아제 저해제 임상 시험에서 첫 번째 시험은 (현재까지는 러시아에서만) 이마 닙 (glivec)이다. 병리학 BCR / ABL 티로신 키나아제 - 치료 용 약물과 달리,이 경우에는, 경험적으로 질병의 발병 기전에서 중요한 요소에 관한 동작의 분자 메커니즘을 선택한다. 이 효소는 키메라 BCR / ABL 유전자의 기질로 인식되며, DNA 복구 시스템에서 조절되지 않는 세포 분열 및 오작동을 유발합니다. 암 치료에서의이 접근 방법을 포인트 (표적화) 요법이라고합니다.

소아에서 만성 골수성 백혈병의 치료로 이마티닙 치료를 받으면 대다수의 환자가 지속적으로 완전한 혈액 학적 및 세포 유전 학적 반응을 나타낼 수 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 일부 환자의 경우 약물에 대한 내성이 생겨 급속히 진행됩니다. 이마티닙에 대한 내성을 극복하기 위해, 현재 임상 시험 단계에있는 다른 티로신 키나아제 억제제 (dasatinib / nilotinib 등)가 가까운 장래에 사용될 수 있습니다. 그들은 또한 CML의 병인성에 다른 분자 표적을 가진 약물을 개발하여 장래에 다 방향성 CML 치료를 가능하게 할 것입니다. 2005 년에 BCR / ABL에 대한 백신 접종에 관한 첫 번째 격려 자료가 출판되었습니다.

일부 성인 환자의 경우 TSCC를 버리고 티로신 키나아제 저해제 치료에 대한 결정이 내려졌지만,이 문제는 제한된 기간의 이마 닙 때문에 어린이에게 마침내 해결되지 않았습니다. 어린이 CML (인터페론, 하이드 록시 등)의 치료를 위해 역할 HCT와 티로신 키나제 억제제뿐만 아니라 다른 기존의 약물을 명확히은 지속적으로 멀티 센터 연구를 할 수 있습니다.

만성기에있는 환자의 치료와 가속기의 단계는 주로 사용 된 약물의 복용량에 따라 다릅니다. 급성 백혈병의 연상 질병 패턴, 고용량 화학 요법은 급성 림프 구성 백혈병과 급성 nonlymphoblastic 백혈병 치료의 기법을 사용하여 수행되는 폭발 위기 단계는 (일반적인 복제 아세포에 따라 다름). 세계 경험에 따르면 예비 보수 치료 후 가속 또는 폭발 사고의 단계에서 TSCC의 대안은 없습니다. 질병 기간의 이러한 기간 동안 TSCC는 CML의 만성기에 대한 적용 결과와 비교하여 유의하게 작은 효과를 제공한다는 사실에도 불구하고.

소아 만성 골수성 백혈병의 예후

질병의 예후는 증상의 나이, 비장의 크기, 말풍선의 수, 혈소판, 호산구 및 말초 혈액의 호염기구를 비롯한 여러 요인에 따라 달라집니다. 또한, 현재 예후에 중요한 요소는 지속적인 치료로 간주됩니다. 발표 된 연구에서 CML 진단 확진 후 평균 기대 수명은 42 개월에서 117 개월까지 다양합니다. 이 연구는 CML 환자의 기대 수명을 현저히 연장시킬 것으로 예상되는 최근 몇 년간에만 임상 요법에서 CML의 치료를위한 티로신 키나아제 억제제의 사용을 고려하지 않았 음을 유의해야한다.

청소년 유형의 예후는 바람직하지 않습니다. 환자는 치료 첫해에 사망합니다. 성인의 경우, 질병의 지속 기간은 수년입니다. 일부 환자는 10 년 이상 삽니다. 만성 골수성 백혈병의 두 가지 형태 모두에서 성공적인 골수 이식과 총 방사선 요법 후 회복이 가능합니다.

분배 관찰 및 권고

소아의 만성 골수성 백혈병은 만성 질환이므로 모든 환자는 혈액 학자에 의해 수명을 모니터링해야합니다. Imatinib 치료를받는 환자의 검사는 치료 첫 3 개월 동안 1 주일에 한 번씩, 이후 2 주 동안 1 회 실시됩니다. 비장의 크기를 평가하기 위해 임상 검사가 필요한 경우 CML의 증상과 imatinib의 부작용을 확인하십시오. 망상 적혈구 및 백혈구 수식의 수준을 정의하고 젖산 탈수소 효소 활성을 평가하는 생화학 적 혈액 검사를 사용하여 일반적인 혈액 검사를 지정하십시오.

키메라 BCR / ABb 유전자의 양을 측정 한 말초 혈액 백혈구의 분자 유전 연구가 매월 수행됩니다. 만성기에서 가속기로의 전이의 조기 진단을위한 형태 학적 및 세포 유전 학적 연구를 통한 골수의 침착은 3 개월에 1 번 처방된다. 6 개월마다 골수 강내 주사가 골수 섬유증의 정도를 결정하는 데 필요합니다. 치료 3 년째의 관찰은 치료의 임상 - 혈액 학적 및 분자 - 유전 적 영향에 따라 더 진행된다.

TSCS 후 환자는 일반적으로 사용 된 TSCT 방법에 따라 특별히 개발 된 계획에 따라 특수 이식 센터에서 관찰됩니다. 기저 질환의 완화 상태를 모니터링하는 데 필요한 진단 및 치료 절차 외에도 이식 물의 일관성, 전염 상태, 면역 반응 "숙주 대 접목 (graft versus host)"을 평가하십시오.

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