어린이의 부정맥 성 우심실 심근 병증: 원인, 증상, 진단, 치료

부정맥성 우심실 심근병은 원인이 알려지지 않은 희귀 질환으로, 우심실 근세포가 지방이나 섬유지방 조직으로 점진적으로 대체되어 심실 벽이 위축되고 얇아지고 확장되는 것을 특징으로 하며, 심실 세동을 포함한 다양한 정도의 심실 리듬 장애가 동반됩니다.

부정맥성 우심실 심근병의 역학

부정맥성 우심실 심근병증의 유병률은 질병의 발병이 종종 무증상이기 때문에 알려지지 않았거나 오히려 잘 이해되지 않고 있습니다. 또한, 이 질환의 자연 경과, 장기적인 임상 경과 및 환자 생존에 미치는 영향에 대한 정보는 거의 없습니다. 그러나 부정맥성 우심실 심근병증은 심혈관 질환으로 사망하는 소아 및 청소년의 26%에서 급사의 원인으로 여겨집니다.

부정맥성 우심실 심근병의 원인 및 병인

이 심근병증의 원인은 오늘날까지 불분명하며 수많은 논의의 대상입니다. 유전, 화학 물질, 바이러스 및 세균, 그리고 세포자멸사가 가능한 원인으로 여겨집니다. 우심실 부정맥성 심근병증에서 근병증성 변화와 부정맥 발생의 병인에 대한 판단은 몇 가지 기본적인 가정으로 요약됩니다.

• 한 연구에 따르면, 부정맥성 우심실 심근병증은 우심실 심근의 선천성 질환(이형성증)입니다. 심실성 빈맥성 부정맥은 부정맥성 기질의 크기가 지속적인 심실성 부정맥 발생에 충분해질 때까지 15년 이상 지연될 수 있습니다.
• 이형성증의 또 다른 변형은 근세포의 점진적인 교체를 유발하는 대사 장애와 관련이 있습니다.

위에 나열된 과정 중 하나 이상의 최종 결과는 우심실 및/또는 좌심실의 심근이 지방 조직이나 섬유지방 조직으로 대체되는 것인데, 이는 심실 부정맥의 기질이 됩니다.

부정맥성 우심실 심근병의 증상

이 질환은 오랫동안 무증상입니다. 이 기간 동안 부정맥성 우심실 심근병증의 기저에 있는 유기적 손상이 천천히 진행됩니다. 부정맥성 우심실 심근병증의 임상적 징후(심계항진, 발작성 빈맥, 현기증 또는 실신)는 일반적으로 청소년기나 젊은 성인기에 나타납니다. 이 경우 주요 임상 증상은 생명을 위협하는 부정맥, 즉 심실 기외수축 또는 빈맥(대개 좌각 차단 양상), 심실 세동 발작, 그리고 드물게는 상심실성 질환(심방 빈맥, 심방 세동 또는 조동)입니다. 이 질환의 초기 증상은 운동이나 격렬한 스포츠 활동 중 발생하는 갑작스러운 순환 정지일 수 있습니다.

부정맥성 우심실 심근병증의 진단

임상 검사

일반적으로 이 질환의 다양한 원인으로 인해 임상 검사만으로는 충분한 정보를 얻을 수 없으며, 정확한 진단은 장기간의 관찰을 통해서만 가능합니다. 때로는 방사선 사진에서 심장 크기 증가가 나타나지 않더라도 이 질환을 의심할 수 있습니다.

기기분석 방법

심전도

부정맥성 우심실 심근병증 환자의 안정 시 심전도는 질환의 존재를 시사하는 특징적인 소견을 보입니다. 따라서 우측 흉부 유도에서 심실 복합체의 지속 시간은 좌측 흉부 유도에서 QRS 복합체의 지속 시간을 초과할 수 있습니다. 제6 유도에서 QRS 복합체의 지속 시간은 110ms를 초과하며, 민감도는 55%, 특이도는 100%입니다. 우각 분지 차단(RBDB)의 경우에도 좌측보다 우측 흉부 유도에서 QRS 복합체의 지속 시간이 더 깁니다.

매우 특징적인 것은 다양한 이소성 심실 부정맥에서 지속성 심실 빈맥에 이르기까지 다양하며, 이러한 심실 복합체는 대개 좌각 차단(left bundle branch block) 형태를 띠고 심장의 전기 축이 좌우로 편향될 수 있습니다. 발작성 심실 빈맥은 대부분 우심실에서 발생하며 전기생리학적 검사에서 쉽게 유발됩니다.

흉부 장기의 엑스레이 검사

흉부 장기를 엑스레이로 검사하면, 많은 경우에서 정상적인 형태계측학적 매개변수가 나타납니다.

심초음파

부정맥성 우심실 심근병증에 대한 심초음파 기준:

• 우심실의 중간 확장
• 심장의 아랫벽 또는 정점의 국소적 돌출 및 운동 이상증
• 우심실 유출로의 고립된 확장
• 우심실에서 반사되는 신호의 강도가 증가함
• 우심실의 해면상이 증가함.

자기공명영상

MRI는 부정맥성 우심실 심근병을 진단하는 데 가장 유망한 영상 방법으로 여겨지며, 국소적 벽 얇아짐 및 국소적 동맥류와 같은 구조적 이상을 감지할 수 있습니다.

엑스선 대조 심실 조영술

방사선 조영제 심실 조영술을 통해 귀중한 정보를 얻을 수 있습니다. 이 경우 우심실 확장과 함께 분절별 수축 장애, 이형성 부위의 윤곽 돌출, 그리고 해면체 증가가 특징적입니다.

감별진단

부정맥성 우심실 이형성증의 감별 진단은 우심실 손상이 우세한 확장성 심근병증(우심실 부전 증상이 우세함)과 부정맥성 우심실 이형성증(심실 부정맥)을 동반한 경우로 나누어 시행합니다. 심내막심근 생검을 통해 확장성 심근병증과 부정맥성 우심실 이형성증을 감별할 수 있을 것으로 추정됩니다. 생검 검체와 부검 결과의 조직학적 검사에서 부정맥성 우심실 이형성증의 특징적인 변화, 즉 심근의 지방 침윤(대체), 심근세포의 위축성 또는 괴사성 변화, 간질 섬유증, 단핵세포의 간질 침윤이 관찰됩니다. 우심실 확장성 심근병증의 경우, 생검 검체에서 현저한 비대, 부분 위축, 간질 섬유증이 관찰됩니다.

부정맥성 우심실 심근병증의 치료

부정맥성 우심실 심근병증 치료는 부정맥을 제거하는 것을 목표로 합니다. 이를 위해 소탈롤, 아미오다론, 베라파밀 등 다양한 계열의 항부정맥제가 사용됩니다. 지속적인 심실빈맥이 있는 경우, 부정맥성 병소를 카테터로 파괴하거나 제세동기를 삽입합니다.

예측

부정맥성 우심실 이형성증의 예후는 종종 좋지 않습니다. 갑작스럽게 사망하는 젊은 환자 5명 중 1명은 이 병리를 앓고 있으며, 부정맥성 우심실 이형성증 환자 10명 중 1명은 울혈성 심부전과 혈전색전증 합병증으로 사망합니다. 주요 사망 원인은 심근의 전기적 불안정성입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]