소아의 부정맥성 우심실 심근병증: 원인, 증상, 진단, 치료

부정맥 우심실 심근 병증 - 우심실 심근 세포의 점진적 교체 지방이나 석면 - 지방 조직을 특징으로 원인 불명의 드문 질환, 심실 벽의 위축과 숱로 이어지는, 그것은 팽창 심실 세동을 포함, 심각도 변화의 심실 리듬 장애와 함께.

우심실의 부정맥 성 심근 병증의 역학

우심실의 부정맥 성 심근 병증의 유행은 알려지지 않았으며, 더 정확하게 말하면, 질병의 발병이 종종 무증상으로 발생한다는 사실 때문에 거의 연구되지 않았습니다. 또한이 질환의 자연 경과, 장기적인 임상 경과 및 환자의 생존에 대한 정보는 거의 없다. 그러나 우심실의 부정맥 성 심근 병증은 심혈관 질환으로 사망 한 소아 및 청소년의 26 %에서 갑작스런 사망을 초래한다고 믿어지고 있습니다.

우심실의 부정맥 성 심근 병증의 원인과 병인

이 심근 병증의 원인은 여전히 불분명하고 수많은 논의의 대상입니다. 가능한 원인 인자, 유전성, 화학적, 바이러스 성 및 박테리아 성 인자로서 세포 사멸이 고려된다. 우심실의 부정맥 성 심근 병증에서 근력 증강과 부정맥 발생의 병인에 관한 판단은 몇 가지 기본적인 가정으로 축소됩니다.

• 그 중 하나에 따르면, 우심실의 부정맥 성 심근 병증은 우심실의 심근 발달 장애 (발육 이상)의 선천적 인 장애입니다. 심실 부정맥의 출현은 부정맥 기질의 크기가 지속적인 심실 성 부정맥의 발생에 충분해질 때까지 15 년 이상 지연 될 수 있습니다.
• dysplasia 발생의 또 다른 변형은 myocytes의 점진적 교체를 일으키는 신진 대사 장애와 관련이 있습니다.

상기 프로세스 중 하나 이상의 최종 결과는 우심실 및 / 또는 좌심실의 심근을 심실 성 부정맥의 기질 인 지방 또는 섬유질 지방 조직으로 대체하는 것이다.

우심실의 부정맥 성 심근 병증의 증상

오랜 기간 동안이 질병은 무증상입니다. 이 기간 동안 우심실의 부정맥 성 심근 병증의 근본 원인 인 유기적 인 손상이 천천히 진행되고 있습니다. 부정맥 우심실 심근 (심장 박동, 발작 빈맥, 현기증, 또는 실신)의 임상 증상은 일반적으로 청소년기 또는 초기 성인기에 나타납니다. 임상 증상을 선도 한 후 생명을 위협하는 부정맥이 될 : 심실 조기 박동 또는 빈맥 (일반적으로 그래픽 봉쇄는 히스가 번들 왼쪽), 심실 세동의 에피소드, 적어도 - 상심 실성 (심방 부정맥, 심방 조동 또는 깜박임). 질병의 첫 번째 징후는 운동이나 격렬한 운동 활동 중에 발생하는 갑작스런 심장 마비 될 수있다.

우심실의 부정맥 성 심근 병증 진단

임상 시험

일반적으로 임상 검사는이 상태의 원인이 다양하기 때문에 유익하지 못하며 정확한 추적은 장기 추적 관찰을 통해서만 가능합니다. 때로는 방사선 사진에서 심장의 크기가 증가하지 않으면 질병이 의심 될 수 있습니다.

기악 방법

심전도

좌심실의 부정맥 성 심근 병증 환자의 휴식중인 심전도는 특이한 특징을 지니고있어서이 병의 존재를 가정합니다. 따라서, 오른쪽 흉부 유도에서 심실 복합체의 지속 기간은 왼쪽 흉부 유도에서 QRS- 복합체의 지속 시간을 초과 할 수 있습니다. 납 VI 의 QRS 복합체 의 지속 시간은 110ms를 초과하며 민감도는 55 %이고 특이도는 100 %입니다. 오른쪽 가슴 리드 의 장기간의 QRS- 복합체는 왼쪽 다리와 비교하여 다발의 오른쪽 다리를 막은 경우에도 보존됩니다.

아주 다른 특성 이소성 심실 부정맥 지속적인 심실 빈맥 전까지 심실 복합체 동안 일반적 형태 봉쇄 좌각 블록 빔과 심장의 전기 축은 오른쪽으로 거부되고 남아있을 수있다. 대부분의 경우 발작 성 심실 성 빈맥은 우심실에서 발생하며 전기 생리 학적 검사로 쉽게 유발됩니다.

가슴 X 선 검사

많은 경우에 흉부 장기의 방사선 학적 검사에서 정상적인 형태 학적 매개 변수가 나타납니다.

심 초음파

우심실의 부정맥 성 심근 병증에 대한 심 초음파 검사 기준 :

• 우심실의 적당한 팽창;
• 심장의 아래쪽 벽 또는 정점의 국부적 돌출 및 운동 이상증;
• 우심실의 출력관의 격리 된 확대;
• 우심실에서 반사 된 신호의 증가 된 강도;
• 우심실의 섬유주가 증가했다.

자기 공명 영상

MRI는 우심실의 부정맥 성 심근 병증의 진단을위한 가장 유망한 시각화 방법으로 간주되며, 이는 초점 벽 박리 및 국소 동맥류와 같은 구조적 장애를 감지 할 수 있습니다.

Radiocontrast ventriculography

Radiocontrast ventriculography로 유용한 정보를 제공합니다. 이것은 우심실의 팽창이 부분 수축 장애와 결합하여 형성되고, 형성 장애 영역에서 윤곽이 돌출되고 섬유증이 증가하는 특징이 있습니다.

차동 진단

심실 부정맥 - 부정맥 우심실 이형성증의 감별 진단은 우심실, 우측 심부전의 주된 증상과의 부정맥 우심실 이형성증의 주요 병변과 확장 성 심근 병증으로 실시한다. 심 내막 조직 검사가 팽창 심근증과 부정맥 우심실 이형성증을 차별화 할 수 있도록하는 것이 좋습니다. 지방산 침윤 (교체) 경색, 위축성 또는 괴사 변경 심장 근세포, 간질 성 섬유증, 단핵 세포의 침윤 삽입 : 생검 조직 학적 검사 및 부검 변화 특성을 aritmogennoi 우심실 이형성증 밝혀. 생검 우심실 팽창 된 심근증의 경우 현저한 비대 부분 퇴화와 간질 섬유화있다.

우심실의 부정맥 성 심근 병증 치료

우심실의 부정맥 성 심근 병증 치료는 심장 부정맥을 제거하는 것을 목표로합니다. 이 사용 항 부정맥제 지속적인 심실 빈맥은 카테터 파괴 부정맥 초점 또는 이식 형 제세 동기를 수행 다른 그룹. 소탈, 아미오다론, 베라파밀, 등.

예측

Arrhythmogenic 우심실 dysplasia의 예후는 종종 바람직하지 않습니다. 모든 5 젊은 환자, 갑자기 죽어가는이 질병을 앓고은 우심실 이형성증 aritmogennoi 모든 10 환자의 고통, 울혈 성 심부전 및 혈전 색전증, iCal의 이벤트 사망. 주요 사망 원인은 심근의 전기적 불안정성입니다.

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