어린이의 심근 병증

심근 병증은 심근 기능 장애를 일으키는 만성 심근 질환의 이기종 그룹입니다.

처음으로 알려지지 않은 심근 질환의 정의에 대한 W. Brigden (1957)의 "심근 병증"이라는 용어가 처음 제안되었습니다. 현재이 개념은 명확하게 묘사 된 것으로 간주 될 수 없으며 종종 다른 의미로 투자됩니다. 현대 용어 질환에서 (WHO, 1996) 분류 할 심근 병증 및 심근 질환 (다른 장기의 손상, 또는 알려진 원인과 관련된 다양한 질환) 특발성 (알 수 없거나 불확실한 원인), 특정을 분리 하였다.

분류

다음과 같은 분류의 심근 병증이 1996 년 WHO에 의해 승인되었습니다.

1. 특발성 심근 병증 (원인 불명).
2. 심근 병증 특이성.
   1. 염증성 심근 병증 :
      • 감염성;
      • 자가 면역.
   2. 허혈성 심근 병증 - 관상 동맥의 뚜렷한 변화와 함께 심근 수축력의 확산을 확산시킵니다.
   3. 고혈압 성 심근 병증 - 확장되거나 제한적인 심근 병증의 징후와 동맥 고혈압으로 인한 좌심실 비대.
   4. 대사성 심근증 :
      • 내분비선 (말단 비대증, 저배 피증, 갑상선 기능 저하증, 점액 배설, 비만, 당뇨병, 갈색 세포종);
      • 침윤성 및 육아 종성 프로세스 축적 질환 (아밀로이드증은, 혈색소 침착증은, 유육종증은, 백혈병, 점액 다당류 증가, 글리코겐 분해 - 폼 페병 질환)에서, lipidosis (고셔병, 파브리 병);
      • 빈혈뿐만 아니라 미세 요소 (칼륨, 마그네슘, 셀레늄 등), 비타민 및 영양소 (각기, 관절염) 결핍이 있습니다.
   5. 전신 결합 조직 질환 (피부 근염, 류마티스 관절염, 전신 경피증, 전신성 홍 반성 루푸스)에서의 심근 병증.
   6. 전신 신경근 질환을 동반 한 심근 병증 :
      • 신경근 장애 (프리드 라이히 운동 실조 증, Noonan 증후군);
      • 근육 영양 장애 (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. 독성 및 물리적 요인 (알코올, 코발트, 납, 인, 수은, 안트라 사이클린 항생제, cyclophosphamide, uremia, 전리 방사선)의 영향을받는 심근 병증.
3. 분류되지 않은 심근 병증 (endomyocardium의 fibroelastosis, noncompact myocardium, 미토콘드리아 질병, 최소 팽창으로 수축기 기능 장애).

현재, 심근 병증의 임상 분류 (WHO, 1980, WHO 데이터로 수정, 1995)는 일반적으로 받아 들여지고 선도적 인 병리 생리학 적 메커니즘을 고려하여 만들어졌다.

심근 병증의 병태 생리 학적 분류 (WHO, 1995).

• 확장 성 심근 병증 (DCMP). 그것은 왼쪽 또는 양쪽 심실의 심근의 팽창과 수축성을 특징으로합니다.
• 비대증 성 심근 병증 (HCMP). 전형적인 증상은 수축 기능이 유지되고 확장 기능이 저하 된 좌심실 및 / 또는 우심실의 심근 비대입니다. 두 가지 형식을 구분하십시오.
  • 방해와;
  • 방해받지 않고.
• 제한적 심근 병증 (Restrictive Cardiomyopathy, RSCM). 발모는 특징적입니다. 심실의 심방 및 이완 충만 충전; 세 가지 형식을 구분하십시오.
  • 1 차 심근;
  • 호산구 증가증이있는 내 심근증;
  • 호산구 증없이 심내 신경.
• 우심실의 부정맥 성 심근 병증 (ACHP). 우심실 및 / 또는 좌심실의 심근이 섬유질 지방 조직으로 점진적으로 대체되어 심한 부정맥 및 급사로 이어지는 특징이 있습니다.

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